Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 4/2/2018
Белодробна вено-оклузивна болест (PVOD) е много рядко заболяване. Това води до високо кръвно налягане в белодробните артерии (белодробна хипертония).
Причини
В повечето случаи причината за PVOD е неизвестна. Високото кръвно налягане се появява в белодробните артерии. Тези белодробни артерии са директно свързани с дясната страна на сърцето.
Състоянието може да е свързано с вирусна инфекция. Той може да възникне като усложнение на някои заболявания като лупус или трансплантация на костен мозък.
Разстройството е най-често сред децата и младите хора. Тъй като болестта се влошава, тя причинява:
- Съкратени белодробни вени
- Белодробна артериална хипертония
- Застоене и подуване на белите дробове
Възможните рискови фактори за PVOD включват:
- Фамилна история на състоянието
- пушене
- Излагане на вещества като трихлоретилен или химиотерапевтични лекарства
- Системна склероза (автоимунно кожно нарушение)
Симптоми
Симптомите могат да включват някое от следните:
- Задух
- Суха кашлица
- Умора при усилие
- Припадък
- Закапчи кръв
- Трудност при дишане, докато лежи плосък
Изпити и тестове
Лекарят ще ви прегледа и ще ви попита за медицинската Ви история и симптомите.
Изпитът може да разкрие:
- Повишено налягане в шийните вени
- Разцепване на пръстите
- Синкаво оцветяване на кожата поради липса на кислород (цианоза)
- Подуване на краката
Вашият доставчик може да чуе необичайни звуци на сърцето при слушане на гръдния кош и белите дробове със стетоскоп.
Могат да се извършат следните тестове:
- Газове на артериалната кръв
- Кръвна оксиметрия
- Рентгенова снимка на гърдите
- CT ракла
- Сърдечна катетеризация
- Тестове за белодробна функция
- Ехокардиография
- Белодробна биопсия
лечение
Понастоящем няма известна ефективна медицинска помощ. Въпреки това следните лекарства могат да бъдат полезни за някои хора:
- Лекарства, които разширяват кръвоносните съдове (вазодилататори)
- Лекарства, които контролират реакцията на имунната система (като азатиоприн или стероиди)
Може да е необходима трансплантация на белия дроб.
Outlook (Прогноза)
Резултатът често е много беден при бебета, като процентът на оцеляване е само няколко седмици. Преживяемостта при възрастни може да бъде от няколко месеца до няколко години.
Възможни усложнения
Усложненията на PVOD могат да включват:
- Затруднено дишане, което се влошава, включително през нощта (сънна апнея)
- Белодробна хипертония
- Дясна сърдечна недостатъчност (cor pulmonale)
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на това заболяване.
Алтернативни имена
Белодробна вазо-оклузивна болест
Снимки
Дихателната система
Препратки
Чин К, Channick RN. Белодробна хипертония. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мъри и учебникът на Надел за дихателна медицина, 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 58.
Churg A, Райт JL. Белодробна хипертония. В: Лесли КО, Уик MR, ред. Практическа белодробна патология: диагностичен подход, 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Белодробна хипертония. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 85.
Дата на прегледа 4/2/2018
Актуализиран от: Richard LoCicero, MD, частна практика, специализирана в хематологията и медицинската онкология, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.