Билирубин енцефалопатия

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата На Създаване: 12 Август 2021
Дата На Актуализиране: 1 Ноември 2024
Anonim
Билирубиновая энцефалопатия. Демо-версия
Видео: Билирубиновая энцефалопатия. Демо-версия

Съдържание

Билирубиновата енцефалопатия е рядко неврологично заболяване, което възниква при някои новородени с тежка жълтеница.


Причини

Билирубин енцефалопатията (ВЕ) се причинява от много високи нива на билирубина. Билирубинът е жълт пигмент, който се създава, когато тялото се отървава от старите червени кръвни клетки. Високите нива на билирубина в организма могат да причинят кожата да изглежда жълта (жълтеница).

Ако нивото на билирубина е много високо или бебето е много болно, веществото ще се изнесе от кръвта и ще се събере в мозъчната тъкан, ако не е свързано с албумин (протеин) в кръвта. Това може да доведе до проблеми като увреждане на мозъка и загуба на слуха. Терминът "керниктер" се отнася до жълто оцветяване, причинено от билирубин. Това се наблюдава в части на мозъка при аутопсия.

Това състояние най-често се развива през първата седмица от живота, но може да се наблюдава до третата седмица. Някои новородени с Rh хемолитична болест са изложени на висок риск от тежка жълтеница, която може да доведе до това състояние. Рядко BE може да се развие при привидно здрави бебета.


Симптоми

Симптомите зависят от етапа на ВЕ. Не всички бебета с керниктер на аутопсия са имали определени симптоми.

Ранна фаза:

  • Крайна жълтеница
  • Отсъства рефлексът на стреса
  • Лошо хранене или смучене
  • Екстремна сънливост (летаргия) и нисък мускулен тонус (хипотония)

Среден етап:

  • Висок вик
  • раздразнителност
  • Може да има извита гръб с врат, свръх удължен назад, висок мускулен тонус (хипертония)
  • Лошо хранене

Късен етап:

  • Stupor или кома
  • Без хранене
  • Писклив вик
  • Мускулна ригидност, подчертано извита гръб със задна част на гърба
  • Припадъци

Изпити и тестове

Анализът на кръвта ще покаже високо ниво на билирубин (повече от 20 до 25 mg / dL). Въпреки това няма пряка връзка между нивото на билирубина и степента на увреждане.

Диапазоните на нормалните стойности могат леко да се различават при различните лаборатории. Говорете с Вашия лекар за значението на Вашите конкретни резултати от теста.


лечение

Лечението зависи от това колко години е бебето (в часове) и от това дали бебето има някакви рискови фактори (като преждевременно раждане). То може да включва:

  • Светлинна терапия (фототерапия)
  • Обмен на трансфузии (премахване на кръвта на детето и замяна с кръв или плазма от свежа донор)

Outlook (Прогноза)

BE е сериозно състояние. Много бебета с усложнения на нервната система в късен етап умират.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Постоянно увреждане на мозъка
  • Загуба на слуха
  • смърт

Кога да се свържете с медицински специалист

Незабавно потърсете медицинска помощ, ако бебето ви има признаци на това състояние.

Предотвратяване

Лечението на жълтеница или състояния, които могат да доведат до него, може да помогне за предотвратяване на този проблем. Новородени с първите признаци на жълтеница имат ниво на билирубин, измерено в рамките на 24 часа. Ако нивото е високо, детето трябва да бъде изследвано за заболявания, които включват разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза).

Всички новородени имат последващо назначение в рамките на 2 до 3 дни след напускане на болницата. Това е много важно за късните преждевременно родени или ранни бебета (родени повече от 2 до 3 седмици преди изтичане на срока).

Алтернативни имена

Предизвикана от билирубин неврологична дисфункция (BIND); керниктер

Инструкции за пациента

  • Новородено жълтеница - отделяне

Снимки


  • керниктер

Препратки

Benitz WE; Комисия по фетус и новородено, Американска академия по педиатрия. Болничен престой за здрави новородени бебета. педиатрия, 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Неврологични усложнения при системно заболяване: деца. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология на Брадли в клинична практика, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 59.

Hansen TWR. Патофизиология на керниктер. В: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Фетална и неонатална физиология, 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Неонатална жълтеница и чернодробно заболяване. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанаров и неонаталната перинатална медицина на Мартин, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Анемия и хипербилирубинемия. В: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.

Дата на прегледа 4/24/2017

Актуализирано от: Liora C Adler, MD, Детска спешна медицина, Детска болница Джо ДиМаджо, Холивуд, Флорида. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.