Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 2/22/2018
Липсата на белодробна клапа е рядък дефект, при който белодробният клапан липсва или е слабо формиран. Кръвта бедна на кислород преминава през този клапан от сърцето към белите дробове, където събира свеж кислород. Това състояние е налице при раждане (вродено).
Причини
Липсващата белодробна клапа се появява, когато белодробната клапа не се образува или се развива правилно, докато бебето е в утробата на майката. Когато е налице, често се появява като част от сърдечно заболяване, наречено тетралогия на Fallot. Той се среща в около 3% до 6% от хората, които имат тетралогия на Fallot.
Когато белодробната клапа липсва или не работи добре, кръвта не преминава ефективно в белите дробове, за да получи достатъчно кислород.
В повечето случаи има и дупка между лявата и дясната камера на сърцето (дефект на камерната преграда). Този дефект също ще доведе до изпомпване на кръв с ниско съдържание на кислород в тялото.
Кожата ще има син вид (цианоза), защото кръвта на тялото съдържа малко количество кислород.
Отсъстващата белодробна клапа също води до много увеличени (разширени) клони на белодробните артерии (артериите, които пренасят кръвта в белите дробове, за да вземат кислород). Те могат да станат толкова разширени, че да натискат тръбите, които внасят кислорода в белите дробове (бронхите). Това причинява проблеми с дишането.
Други сърдечни дефекти, които могат да възникнат при липса на белодробна клапа, включват:
- Ненормална трикуспидална клапа
- Атриален септален дефект
- Двойна дясна камера на изхода
- Ductus arteriosis
- Дефект на ендокардиалната възглавница
- Синдром на Марфан
- Трикуспидална атрезия
- Липсва лява белодробна артерия
Сърдечни проблеми, които възникват при липса на белодробна клапа, могат да се дължат на дефекти в определени гени.
Симптоми
Симптомите могат да варират в зависимост от други дефекти, които детето има, но може да включва:
- Синьо оцветяване на кожата (цианоза)
- Кашлица
- Неуспех да процъфтява
- Слаб апетит
- Бързо дишане
- Дихателна недостатъчност
- хрипове
Изпити и тестове
Отсъстващата белодробна клапа може да бъде диагностицирана преди бебето да се роди с тест, който използва звукови вълни, за да създаде образ на сърцето (ехокардиограма).
По време на изпита лекарят може да чуе роптане в гърдите на детето.
Тестовете за липса на белодробна клапа включват:
- Тест за измерване на електрическата активност на сърцето (електрокардиограма)
- КТ на сърцето
- Рентгенова снимка на гърдите
- Ехокардиография
- Магнитно-резонансна томография (MRI) на сърцето
лечение
Бебета, които имат симптоми на дишане, обикновено се нуждаят от операция веднага. Децата без тежки симптоми най-често имат операция през първите 3 до 6 месеца от живота.
В зависимост от вида на други сърдечни дефекти, които детето има, операцията може да включва:
- Затваряне на дупката в стената между лявата и дясната камера на сърцето (дефект на камерната преграда)
- Затваряне на кръвоносен съд, който свързва аортата с белодробната артерия (ductus arteriosis)
- Увеличаване на потока от дясната камера към белите дробове
Видовете операции за отсъствие на белодробна клапа включват:
- Преместване на белодробната артерия в предната част на аортата и далеч от дихателните пътища
- Възстановяване на артериалната стена в белите дробове за намаляване на налягането на дихателните пътища (белодробна пластикация и редуцираща артериопластика)
- Възстановяване на трахеята и дихателните тръби към белите дробове
- Замяна на абнормната белодробна клапа с такава, взета от човешка или животинска тъкан
Бебета с тежки симптоми на дишане може да се нуждаят от кислород или да бъдат поставени на дихателен апарат (вентилатор) преди и след операцията.
Outlook (Прогноза)
Без операция, повечето бебета с тежки белодробни усложнения ще умрат.
В много случаи операцията може да лекува състоянието и облекчава симптомите. Резултатите най-често са много добри.
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Мозъчна инфекция (абсцес)
- Белодробен колапс (ателектаза)
- пневмония
- Дясна сърдечна недостатъчност
- Удар
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако детето Ви има симптоми на липсващ белодробен клапан. Ако имате фамилна анамнеза за сърдечни дефекти, говорете с Вашия доставчик преди или по време на бременност.
Предотвратяване
Въпреки че няма начин да се предотврати това състояние, семействата могат да бъдат оценени, за да определят риска от вродени дефекти.
Алтернативни имена
Отсъства синдром на белодробна клапа; Вродено отсъствие на белодробна клапа; Аггенеза на белодробна клапа; Цианотична болест на сърцето - белодробна клапа; Вродена сърдечна болест - белодробна клапа; Раждане дефект сърцето - белодробна клапа
Снимки
Липсва белодробна клапа
Цианотична „Tet spell“
Тетралогия на Fallot
Препратки
Bernstein D. Acyanotic вродено сърдечно заболяване: regurgitant лезии. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 428.
Bernstein D. Цианотични вродени сърдечни лезии: лезии, свързани с намален белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 430.
Scholz T, Reinking BE. Вродена сърдечна болест. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Болестите на Ейвъри на новороденото, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродени сърдечни заболявания при възрастни и деца. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.
Дата на преразглеждане 2/22/2018
Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, WA. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.