Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 5/16/2018
Аномалната лява коронарна артерия от белодробната артерия (ALCAPA) е сърдечен дефект. Лявата коронарна артерия (LCA), която пренася кръв към сърдечния мускул, започва от белодробната артерия вместо аортата.
ALCAPA присъства при раждане (вродено).
Причини
ALCAPA е проблем, който възниква, когато сърцето на бебето се развива в началото на бременността. Развиващият се кръвоносен съд към сърдечния мускул не се прикрепва правилно.
В нормалното сърце LCA произхожда от аортата. Той доставя богата на кислород кръв към сърдечния мускул от лявата страна на сърцето, както и митралната клапа (сърдечната клапа между горните и долните камери на сърцето от лявата страна). Аортата е главният кръвоносен съд, който отнема богата на кислород кръв от сърцето към останалата част от тялото.
При деца с ALCAPA LCA произхожда от белодробната артерия. Белодробната артерия е основният кръвоносен съд, който отнема бедна на кислород кръв от сърцето към белите дробове, за да вземе кислород.
Когато се появи този дефект, кръвта, която липсва в кислорода, се пренася в сърдечния мускул от лявата страна на сърцето. Следователно, сърдечният мускул не получава достатъчно кислород. Тъканта започва да умира поради липса на кислород. Това може да причини сърдечен удар в бебето.
Състояние, известно като "коронарна кражба", ощетява сърцето при бебета с ALCAPA. Ниското кръвно налягане в белодробната артерия кара кръвта от анормално свързаната LCA да се връща обратно към белодробната артерия, вместо към сърдечния мускул. Това води до по-малко кръв и кислород към сърдечния мускул. Този проблем може също да доведе до инфаркт при бебето. Коронарната кражба се развива с времето при бебета с ALCAPA, ако състоянието не се лекува рано.
Симптоми
Симптомите на ALCAPA при бебето включват:
- Плач или изпотяване по време на хранене
- раздразнителност
- Бледа кожа
- Лошо хранене
- Бързо дишане
- Симптоми на болка или стрес в бебето (често сбъркани с колики)
Симптомите могат да се появят през първите 2 месеца от живота на бебето.
Изпити и тестове
Обикновено ALCAPA се диагностицира по време на ранна детска възраст. В редки случаи този дефект не се диагностицира, докато някой не е дете или възрастен.
По време на изпита лекарят вероятно ще открие признаци на ALCAPA, включително:
- Ненормален сърдечен ритъм
- Увеличено сърце
- Шум на сърцето (рядко)
- Бърз пулс
Тестовете, които могат да бъдат поръчани, включват:
- Ехокардиограма, която е ултразвук, който разглежда сърдечните структури и кръвния поток вътре в сърцето
- Електрокардиограма (ЕКГ), която измерва електрическата активност на сърцето
- Рентгенова снимка на гърдите
- ЯМР, който осигурява подробна картина на сърцето
- Сърдечна катетеризация, процедура, при която тънка тръба (катетър) се поставя в сърцето, за да се види притока на кръв и да се направят точни измервания на нивата на кръвното налягане и кислорода
лечение
Хирургия е необходима, за да се коригира ALCAPA. В повечето случаи е необходима само една операция. Въпреки това, операцията ще зависи от състоянието на бебето и размера на засегнатите кръвоносни съдове.
Ако сърдечният мускул, поддържащ митралната клапа, е сериозно повреден от понижен кислород, бебето може също да се нуждае от операция за ремонт или замяна на вентила. Митралната клапа контролира кръвния поток между камерите от лявата страна на сърцето.
Сърдечна трансплантация може да се направи в случай, че сърцето на бебето е силно повредено поради липса на кислород.
Използваните лекарства включват:
- Водни хапчета (диуретици)
- Лекарства, които правят по-трудна помпата на сърдечния мускул (инотропни средства)
- Лекарства, които намаляват натовареността на сърцето (бета-блокери, АСЕ инхибитори)
Outlook (Прогноза)
Без лечение повечето бебета не преживяват първата си година. Децата, които оцелеят без лечение, могат да имат сериозни сърдечни проблеми. Бебетата с този проблем, които не са лекувани, могат да умрат внезапно през следващите години.
При ранно лечение, като операция, повечето бебета се справят добре и могат да очакват нормален живот. Ще бъдат необходими рутинни проследявания със сърдечен специалист (кардиолог).
Възможни усложнения
Усложненията на ALCAPA включват:
- Сърдечен удар
- Сърдечна недостатъчност
- Проблеми със сърдечния ритъм
- Постоянно увреждане на сърцето
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако бебето ви:
- Диша бързо
- Изглежда много бледа
- Изглежда изтощен и плаче често
Алтернативни имена
Аномален произход на лявата коронарна артерия, произтичаща от белодробната артерия; ALCAPA; Синдром на ALCAPA; Синдром на Bland-White-Garland; Вроден сърдечен дефект - ALCAPA; Дефект при раждане - ALCAPA
Снимки
Аномална лява коронарна артерия
Препратки
Братя JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD младши, Tweddell JS. Експертни консенсусни насоки: аномален аортен произход на коронарната артерия. J Thorac Cardiovasc Surg, 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Братя JA, Gaynor JW. Хирургия за вродени аномалии на коронарните артерии. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хирургия на Сабистон и Спенсър на сандъка, 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Други вродени сърдечни и съдови малформации. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 432.
Дата на преразглеждане 5/16/2018
Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, WA. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.