Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 5/16/2018
Сърдечната амилоидоза е нарушение, причинено от отлагания на анормален протеин (амилоид) в сърдечната тъкан. Тези отлагания затрудняват работата на сърцето.
Причини
Амилоидозата е група от заболявания, при които в телесните тъкани се натрупват бучки от протеини, наречени амилоиди. С течение на времето тези протеини заменят нормалната тъкан, което води до неуспех на засегнатия орган. Има много форми на амилоидоза.
Сърдечен амилоидоза ("синдром на скованост на сърцето") се появява, когато амилоидните отлагания заемат мястото на нормалния сърдечен мускул. Това е най-типичният тип рестриктивна кардиомиопатия. Сърдечната амилоидоза може да повлияе на начина, по който електрическите сигнали се движат през сърцето (проводима система). Това може да доведе до анормални сърдечни удари (аритмии) и дефектни сърдечни сигнали (сърдечен блок).
Условието може да бъде наследено. Това се нарича фамилна сърдечна амилоидоза. Той може да се развие и в резултат на друго заболяване, като вид рак на костите и кръвта, или в резултат на друг медицински проблем, причиняващ възпаление. Сърдечната амилоидоза е по-честа при мъжете, отколкото при жените. Заболяването е рядко при хора под 40 години.
Симптоми
Някои хора може да нямат симптоми. Когато са налице, симптомите могат да включват:
- Прекомерно уриниране през нощта
- Умора, намалена способност за упражняване
- Сърцебиене (усещане за усещане за сърдечен ритъм)
- Недостиг на въздух с активност
- Подуване на корема, краката, глезените или друга част на тялото
- Проблеми с дишането докато лежите
Изпити и тестове
Признаците на сърдечна амилоидоза могат да бъдат свързани с редица различни състояния. Това може да направи проблема трудно диагностициран.
Признаците могат да включват:
- Анормални звуци в белия дроб (бели дробове) или сърдечен шум
- Кръвно налягане, което е ниско или пада, когато се изправите
- Уширени вени на шията
- Подути черния дроб
Могат да се извършат следните тестове:
- КТ или гръден кош (считан за „златен стандарт“ за диагностициране на това състояние)
- Коронарна ангиография
- Електрокардиограма (ЕКГ)
- Ехокардиография
- Магнитно-резонансна томография (MRI)
- Ядрено сканиране на сърцето (MUGA, RNV)
- Позитронна емисионна томография (PET)
ЕКГ може да покаже проблеми с пулса или сърдечните сигнали. Може също да показва ниски сигнали (наричани "ниско напрежение").
За потвърждаване на диагнозата се използва сърдечна биопсия. Често се прави и биопсия на друга област като корема, бъбреците или костния мозък.
лечение
Вашият доставчик на здравни услуги може да ви каже да направите промени в диетата си, включително ограничаване на употребата на сол и течности.
Може да се наложи да вземате водни хапчета (диуретици), за да помогнете на тялото да се отърве от излишната течност. Доставчикът може да ви каже да се претегляте всеки ден. Наддаване на тегло от 3 или повече килограма (1 килограм или повече) за 1 до 2 дни може да означава, че в тялото има твърде много течност.
Лекарства, включително дигоксин, калциеви блокери и бета-блокери, могат да се използват при хора с предсърдно мъждене. Въпреки това, лекарствата трябва да се използват с повишено внимание и дозата трябва да се следи внимателно. Хората със сърдечна амилоидоза могат да бъдат особено чувствителни към страничните ефекти на тези лекарства.
Други лечения могат да включват:
- химиотерапия
- Имплантируемият кардиовертер-дефибрилатор (AICD)
- Пейсмейкър, ако има проблеми със сърдечните сигнали
- Преднизон, противовъзпалително лекарство
Сърдечна трансплантация може да се обмисли за хора с някои видове амилоидоза, които имат много лоша сърдечна функция. Хората с наследствен амилоидоза може да се нуждаят от чернодробна трансплантация.
Outlook (Прогноза)
В миналото се смяташе, че сърдечната амилоидоза е нелечима и бързо фатална болест. Полето обаче се променя бързо. Различните видове амилоидоза могат да повлияят на сърцето по различни начини. Някои видове са по-тежки от други. Много хора вече могат да очакват да оцелеят и да преживеят добро качество на живот в продължение на няколко години след диагнозата.
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Предсърдно мъждене или камерни аритмии
- Застойна сърдечна недостатъчност
- Натрупване на течности в корема (асцит)
- Повишена чувствителност към дигоксин
- Ниско кръвно налягане и замаяност от прекомерно уриниране (поради лекарство)
- Синдром на болния синус
- Симптоматично заболяване на сърдечната проводимост (аритмии, свързани с анормално провеждане на импулси през сърдечния мускул)
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия доставчик, ако имате това заболяване и развиете нови симптоми като:
- Замаяност при смяна на позицията
- Превишаване на теглото (течността)
- Прекомерна загуба на тегло
- Припадъци
- Тежки проблеми с дишането
Алтернативни имена
Амилоидоза - сърдечна; Първична сърдечна амилоидоза - тип АЛ; Вторична сърдечна амилоидоза - тип АА; Синдром на скованост на сърцето; Сенилна амилоидоза
Снимки
Сърце, разрез през средата
Разширена кардиомиопатия
Катетър за биопсия
Препратки
Falk RH и Hershberger RE. Разширените, рестриктивни и инфилтративни кардиомиопатии. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 77.
McKenna WJ, Elliott P. Болести на миокарда и ендокард. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина на Голдман-Сесил, 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 60.
Дата на преразглеждане 5/16/2018
Актуализиран от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицински университет на Вашингтон, Сиатъл, Вашингтон. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.