Съдържание
- Причини
- Симптоми
- лечение
- Групи за подкрепа
- Възможни усложнения
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 10/24/2016
Ламеларна ихтиоза (LI) е рядко състояние на кожата. Тя се появява при раждането и продължава през целия живот.
Причини
LI е автозомно рецесивно заболяване. Това означава, че и майката, и бащата трябва да прехвърлят едно ненормално копие на гена на заболяването на детето си, за да може детето да развие болестта.
Симптоми
Много бебета с Л.И. се раждат с ясен, лъскав восъчен слой на кожата, наречен коладионна мембрана. Поради тази причина, тези бебета са известни като бебета-колоди. Мембраната се отделя през първите 2 седмици от живота. Кожата под мембраната е червена и люспеста. Прилича на повърхността на рибата.
С LI, външният слой на кожата, наречен епидермис, не е нормален и не може да защити тялото, както може здравият епидермис. В резултат на това, бебето с ЛИ може да има следните здравословни проблеми:
- Загуба на дехидратация на течности
- Загуба на баланс на минерали в организма (електролитен дисбаланс)
- Проблеми с дишането
- Телесна температура, която не е стабилна
- Инфекции на кожата или тялото
По-големи деца и възрастни с ЛИ могат да имат тези симптоми:
- Много големи скали, които покриват по-голямата част от тялото
- Намаляване на способността за пот, което води до чувствителност към топлина
- Косопад
- Ненормални пръсти и нокти на краката
- Кожата на дланите и ходилата е удебелена
лечение
Бебетата с коладий обикновено трябва да останат в интензивното отделение за новородени (NICU). Те се поставят в инкубатор с висока влажност. Те ще се нуждаят от допълнителни хранения. Овлажнителите трябва да се нанесат върху кожата. След като мембраната колодион се отдели, бебетата обикновено могат да се приберат вкъщи.
Постоянната грижа за кожата включва поддържане на кожата влажна, за да се сведе до минимум дебелината на люспите. Мерките включват:
- Овлажнители, нанесени върху кожата
- Лекарства, наречени ретиноиди, които се приемат през устата при тежки случаи
- Околна среда с висока влажност
- Къпане, за да се разхлабят люспите
Групи за подкрепа
Тези групи могат да предоставят повече информация за LI:
- Фондация за ихтиоза и сродни типове кожа - www.firstskinfoundation.org
- Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
Възможни усложнения
Бебетата са изложени на риск от инфекция, когато хвърлят мембраната.
Проблеми с очите могат да се появят по-късно в живота, защото очите не могат да се затворят напълно.
Алтернативни имена
LI; Колодианско бебе - ламеларна ихтиоза; Вродена ихтиоза; Автозомно-рецесивна вродена ихтиоза - ламеларен ихтиозен тип
Снимки
Ихтиоза, придобити - крака
Препратки
Hoath SB, Narendran V. Кожата на новороденото. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанаров и неонаталната перинатална медицина на Мартин: болести на плода и бебето, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 102.
Мартин КЛ. Нарушения на кератинизацията. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 658.
Paller AS, Mancini AJ. Наследствени нарушения на възпалението. В: Paller AS, Mancini AJ, eds. Клинична детска дерматология Hurwitz, 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 5.
Дата на прегледа 10/24/2016
Актуализиран от: Дейвид Л. Суонсън, доктор по медицина, заместник-председател по медицинска дерматология, доцент по дерматология, Медицинско училище Mayo, Скотсдейл, Аризона. Също така прегледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, и A.D.A.M. Редакционен екип.