Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 12/8/2017
Хипопластичният синдром на лявото сърце се появява, когато части от лявата страна на сърцето (митрална клапа, лява камера, аортна клапа и аорта) не се развиват напълно. Състоянието присъства при раждането (вродено).
Причини
Хипопластичното ляво сърце е рядък вид вродена сърдечна болест. По-често се среща при мъжете, отколкото при жените.
Както при повечето вродени сърдечни дефекти, няма известна причина. Около 10% от бебетата с хипопластичен синдром на лявото сърце също имат други вродени дефекти. Той е свързан и с някои генетични заболявания като синдром на Търнър, синдром на Якобсен, тризомия 13 и 18.
Проблемът се развива преди раждането, когато лявата камера и другите структури не се развиват правилно, включително:
- Аорта (кръвоносният съд, който пренася богата на кислород кръв от лявата камера към цялото тяло)
- Вход и изход на камерата
- Митрални и аортни клапани
Това води до слабо развита или хипопластична лява камера и аорта. В повечето случаи, лявата камера и аортата са много по-малки от нормалните.
При бебета с това състояние лявата страна на сърцето не може да изпрати достатъчно кръв към тялото. В резултат на това дясната страна на сърцето трябва да поддържа циркулацията както за белите дробове, така и за тялото. Дясната камера може да поддържа циркулацията както в белите дробове, така и в тялото за известно време, но това допълнително натоварване в крайна сметка причинява отпадане на дясната страна на сърцето.
Единствената възможност за оцеляване е връзката между дясната и лявата страна на сърцето, или между артериите и белодробните артерии (кръвоносните съдове, които носят кръв към белите дробове). Бебетата обикновено се раждат с две от тези връзки:
- Foramen ovale (дупка между дясното и лявото предсърдие)
- Ductus arteriosus (малък кръвоносен съд, който свързва аортата с белодробната артерия)
И двете връзки обикновено се затварят сами няколко дни след раждането.
При бебета с хипопластичен синдром на лявото сърце, кръвта, напускаща дясната страна на сърцето през белодробната артерия, преминава през дуктус артериоус към аортата. Това е единственият начин кръвта да стигне до тялото. Ако дуктусът артериозус се затвори в бебе с хипопластичен синдром на лявото сърце, бебето може бързо да умре, защото няма да се изпомпва кръв в тялото. Бебета с известен хипопластичен синдром на лявото сърце обикновено започват с лекарство, за да се запази дуктусът артериозус отворен.
Тъй като има малко или никакъв поток от лявото сърце, кръвта, която се връща към сърцето от белите дробове, трябва да премине през отела на отвора или предсърдното септално дефект (дупка, свързваща събирателните камери от лявата и дясната страна на сърцето). обратно към дясната страна на сърцето. Ако няма foramen ovale или ако е твърде малък, бебето може да умре. Бебетата с този проблем имат отворена дупка между предсърдието, или с операция, или с помощта на тънка, гъвкава тръба (сърдечна катетеризация).
Симптоми
Първо, новородено с хипопластично ляво сърце може да изглежда нормално. Симптомите могат да се появят през първите няколко часа от живота, въпреки че може да са необходими няколко дни, за да се развият симптоми. Тези симптоми могат да включват:
- Синкав (цианоза) или лош цвят на кожата
- Студени ръце и крака (крайници)
- летаргия
- Лош пулс
- Лошо кърмене и хранене
- Сърце
- Бързо дишане
- Задух
При здрави новородени, синкав цвят на ръцете и краката е реакция на студ (тази реакция се нарича периферна цианоза).
Синкав цвят в гърдите или корема, устните и езика е ненормален (наречен централен цианоза). Това е знак, че няма достатъчно кислород в кръвта. Централният цианоза често се увеличава при плач.
Изпити и тестове
Физическият преглед може да показва признаци на сърдечна недостатъчност:
- По-бързо от нормалния сърдечен ритъм
- летаргия
- Увеличаване на черния дроб
- Бързо дишане
Също така, пулсът на различни места (китка, слаби и други) може да е много слаб. Често (но не винаги) има необичайни сърдечни звуци, когато слушате гърдите.
Тестовете могат да включват:
- Сърдечна катетеризация
- ЕКГ (електрокардиограма)
- Ехокардиография
- Рентгенова снимка на гърдите
лечение
След като се постави диагнозата хипопластично ляво сърце, бебето ще бъде прието в интензивното отделение за новородено. Може да е необходима дихателна машина (вентилатор), за да помогне на бебето да диша. Лекарство, наречено простагландин Е1, се използва за поддържане на кръвта, която циркулира в тялото, като се запазва дуктусът артериозус отворен.
Тези мерки не решават проблема. Състоянието винаги изисква хирургична намеса.
Първата операция, наречена операция Norwood, се появява в първите няколко дни от живота на бебето. Процедурата Norwood се състои в изграждане на нова аорта чрез:
- Използване на белодробна клапа и артерия
- Свързване на старата аорта и коронарните артерии с новата аорта
- Премахване на стената между предсърдието (предсърдна преграда)
- Извършване на изкуствена връзка от дясната камера или артерия на тялото с белодробната артерия, за да се поддържа притока на кръв към белите дробове (наречен шънт)
Може да се използва вариант на процедурата Norwood, наречена Sano процедура. Тази процедура създава дясна камера към връзка с белодробна артерия.
След това бебето се прибира в повечето случаи. Детето трябва да приема ежедневно лекарства и да бъде внимателно следен от педиатричен кардиолог, който ще определи кога трябва да се направи вторият етап на операцията.
Етап II на операцията се нарича Glenn shunt или hemi-Fontan процедура. Той също се нарича кавупулмонален шънт. Тази процедура свързва главната вена, пренасяща синя кръв от горната половина на тялото (горната вена кава) директно към кръвоносните съдове към белите дробове (белодробни артерии), за да получи кислород. Най-често операцията се прави, когато детето е на възраст от 4 до 6 месеца.
По време на етапи I и II, детето все още може да изглежда малко синьо (цианозно).
Етап III, последната стъпка, се нарича процедура Fontan. Останалите вени, които носят синя кръв от тялото (долната вена кава), са свързани директно с кръвоносните съдове с белите дробове. Дясната камера сега служи само като помпена камера за тялото (вече не белите дробове и тялото). Тази операция обикновено се извършва, когато бебето е на възраст от 18 месеца до 4 години. След тази последна стъпка, детето вече не е цианотично и има нормално кислородно ниво в кръвта.
Някои хора може да се нуждаят от повече операции на 20 или 30 години, ако се развият трудно за контрол на аритмии или други усложнения на процедурата на Фонтан.
Някои лекари смятат трансплантацията на сърцето за алтернатива на тристепенната хирургия. Но има малко дарени сърца за малки бебета.
Outlook (Прогноза)
Ако не се лекува, хипопластичният синдром на лявото сърце е фатален. Процентът на оцеляване за поетапния ремонт продължава да нараства, тъй като хирургичните техники и грижите след операцията се подобряват. Оцеляването след първия етап е повече от 75%. Децата, които преживяват първата си година, имат много добър шанс за дългосрочно оцеляване.
Резултатът на детето след операцията зависи от размера и функцията на дясната камера.
Възможни усложнения
Усложненията включват:
- Запушване на изкуствения шънт
- Кръвни съсиреци, които могат да доведат до инсулт или белодробна емболия
- Дългосрочна (хронична) диария (от заболяване, наречено ентеропатия, губеща протеини)
- Течност в корема (асцит) и в белите дробове (плеврален излив)
- Сърдечна недостатъчност
- Неправилни, бързи сърдечни ритми (аритмии)
- Удари и други усложнения на нервната система
- Неврологично увреждане
- Внезапна смърт
Кога да се свържете с медицински специалист
Свържете се веднага с вашия доставчик на здравни услуги, ако детето ви:
- Яде по-малко (намалено хранене)
- Има синя (цианотична) кожа
- Има нови промени в дишането
Предотвратяване
Не е известна превенция за хипопластичен синдром на лявото сърце. Както при много вродени заболявания, причините за хипопластичния синдром на лявото сърце са несигурни и не са свързани с болестта или поведението на майката.
Алтернативни имена
HLHS; Вродено сърце - хипопластично ляво сърце; Цианотична болест на сърцето - хипопластично ляво сърце
Снимки
Сърце, разрез през средата
Сърце, изглед отпред
Хипопластичен синдром на лявото сърце
Препратки
Fraser CD, Kane LC. Вродена сърдечна болест. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Учебник по хирургия Сабистон: Биологичната основа на съвременната хирургическа практика, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродена сърдечна болест. В: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.
Дата на преразглеждане 12/8/2017
Актуализиран от: Стивън Кан, д-р, директор, Електрофизиология на сърцето, Медицински център Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Оукланд, Калифорния. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.