Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Инструкции за пациента
- Снимки
- Препратки
- Дата на преразглеждане 12/8/2017
Tetralogy of Fallot е вид вроден сърдечен дефект. Вроденото означава, че то присъства при раждането.
Причини
Tetralogy of Fallot причинява ниски нива на кислород в кръвта. Това води до цианоза (синьо-пурпурен цвят на кожата).
Класическата форма включва четири дефекта на сърцето и основните му кръвоносни съдове:
- Дефект на камерната преграда (отвор между дясната и лявата камера)
- Свиване на белодробния отток (клапан и артерия, които свързват сърцето с белите дробове)
- Преодоляване на аортата (артерията, която пренася богата на кислород кръв към тялото), която се измества над десния вентрикуларен дефект на камерната преграда, вместо да излиза само от лявата камера.
- Удебелена стена на дясната камера (дясна вентрикуларна хипертрофия)
Тетралогията на Fallot е рядка, но тя е най-честата форма на цианозна вродена сърдечна болест. То се проявява еднакво често както при мъжете, така и при жените. Хората с тетралогия на Fallot е по-вероятно да имат и други вродени дефекти.
Причината за повечето вродени сърдечни дефекти е неизвестна. Изглежда, че участват много фактори.
Факторите, които повишават риска от това състояние по време на бременност, включват:
- Алкохолизъм в майката
- Диабет
- Майка на възраст над 40 години
- Лошо хранене по време на бременност
- Рубелла или други вирусни заболявания по време на бременност
Децата с тетралогия на Fallot са по-склонни да имат хромозомни нарушения, като синдром на Даун, синдром на Alagille и синдром на DiGeorge (състояние, което причинява дефекти на сърцето, ниски нива на калций и лоша имунна функция).
Симптоми
Симптомите включват:
- Син цвят на кожата (цианоза), който се влошава, когато бебето е разстроено
- Разцепване на пръстите (разширяване на кожата или костта около ноктите)
- Затруднено хранене (лоши хранителни навици)
- Липса на тегло
- Изпадам в безсъзнание
- Лошо развитие
- Клякане по време на епизоди на цианоза
Изпити и тестове
Физическият преглед със стетоскоп почти винаги разкрива сърдечен шум.
Тестовете могат да включват:
- Рентгенова снимка на гърдите
- Пълна кръвна картина (CBC)
- Ехокардиография
- Електрокардиограма (ЕКГ)
- ЯМР на сърцето (обикновено след операция)
лечение
Операцията за възстановяване на тетралогията на Fallot се прави, когато бебето е много младо, обикновено преди 6-месечна възраст. Понякога е необходима повече от една операция. Когато се използва повече от една операция, първата операция се прави, за да се увеличи притока на кръв към белите дробове.
Хирургия за отстраняване на проблема може да се направи по-късно. Често в първите няколко месеца от живота се извършва само една корективна операция. Коригиращата хирургия се прави, за да се разшири част от стесненият белодробен тракт и да се затвори дефектът на камерната преграда с пластир.
Outlook (Прогноза)
Повечето случаи могат да бъдат коригирани с операция. Бебетата, които имат операция, обикновено се справят добре. Повече от 90% оцеляват до зряла възраст и живеят активен, здравословен и продуктивен живот. Без операция, смъртта често се случва по времето, когато лицето навърши 20 години.
Хората, които са продължили, тежкото изтичане на белодробната клапа може да се наложи да се замени с клапа.
Силно се препоръчва редовно проследяване с кардиолог.
Възможни усложнения
Усложненията могат да включват:
- Забавен растеж и развитие
- Неправилни сърдечни ритми (аритмии)
- Припадъци по време на периоди, когато няма достатъчно кислород
- Смърт от сърдечен арест, дори след хирургически ремонт
Кога да се свържете с медицински специалист
Обадете се на вашия лекар, ако се появят нови необясними симптоми или ако детето има епизод на цианоза (синя кожа).
Ако дете с тетралогия на Fallot стане синьо, незабавно поставете детето на тяхната страна или гръб и поставете коленете до гърдите. Успокойте детето и незабавно потърсете лекарска помощ.
Предотвратяване
Няма известна превенция.
Алтернативни имена
Tet; TOF; Вродена сърдечна недостатъчност - тетралогия; Цианотична болест на сърцето - тетралогия; Дефект на раждането - тетралогия
Инструкции за пациента
- Детска сърдечна хирургия - отделяне
Снимки
Сърце, разрез през средата
Тетралогия на Fallot
Цианотична „Tet spell“
Препратки
Fraser CD, Kane LC. Вродена сърдечна болест. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия Сабистон: Биологичната основа на съвременната хирургическа практика, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Цианотични вродени сърдечни лезии: лезии, свързани с намален белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродена сърдечна болест. В: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Болестта на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина, 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.
Дата на преразглеждане 12/8/2017
Актуализиран от: Стивън Кан, д-р, директор, Електрофизиология на сърцето, Медицински център Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Оукланд, Калифорния. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.