Киселинни мукополизахариди

Posted on
Автор: Laura McKinney
Дата На Създаване: 5 Април 2021
Дата На Актуализиране: 19 Ноември 2024
Anonim
Киселинни мукополизахариди - Енциклопедия
Киселинни мукополизахариди - Енциклопедия

Съдържание

Киселинните мукополизахариди са тест, който измерва количеството мукополизахариди, отделени в урината или по време на един епизод, или за период от 24 часа.


Мукополизахаридите са дълги вериги на захарните молекули в тялото. Често се срещат в слуз и в течност около ставите.

Как се провежда теста

За 24-часовия тест трябва да уринирате в специална чанта или контейнер всеки път, когато използвате банята. Най-често ще ви се дават два контейнера. Ще уринирате директно в по-малкия специален контейнер и след това прехвърлете тази урина в другия по-голям контейнер.

  • На 1-ия ден уринирайте в тоалетната, когато се събудите сутрин.
  • След първото уриниране, уринирайте в специалния контейнер всеки път, когато използвате банята през следващите 24 часа. Прехвърлете урината в по-големия контейнер и съхранявайте по-голям контейнер на хладно място или в хладилник. Дръжте този контейнер плътно затворен.
  • На втория ден, уринирайте отново в контейнера сутрин отново, когато се събудите и прехвърлите тази урина към по-големия контейнер.
  • Поставете етикета на по-големия контейнер с вашето име, датата, часа на завършване и го върнете според указанията.

За дете:


Измийте старателно областта около уретрата (дупката, в която изтича урината). Отворете торбичка за събиране на урина (пластмасов плик с лепилна хартия от единия край).

  • За мъже поставете целия пенис в чантата и прикрепете залепващата хартия към кожата.
  • При жените поставете торбичката върху двете гънки на кожата от двете страни на вагината (срамните устни). Поставете пелена върху бебето (над чантата).

Проверявайте често детето и сменяйте чантата, след като бебето е уринирало. Изпразнете урината от торбата в контейнера, предоставен от вашия лекар.

Активните бебета могат да преместят торбичката, причинявайки урината да отиде в пелената. Може да се нуждаете от допълнителни торби за събиране.

Когато приключите, поставете етикета на контейнера и го върнете, както ви е казано.

Как да се подготвим за теста

Не е необходима специална подготовка.

Как ще се почувства теста

Тестът включва само нормално уриниране и няма дискомфорт.


Защо се извършва теста

Този тест се прави за диагностициране на рядка група от генетични заболявания, наречени мукополизахаридози (MPS). Те включват, Hurler, Scheie, и синдроми на Hurler / Scheie (MPS I), синдром на Хънтър (MPS II), синдром на Sanfilippo (MPS III), синдром на Morquio (MPS IV), синдром на Maroteaux-Lamy (MPS VI) и синдром на Sly. (MPS VII).

По-голямата част от времето, този тест се прави при бебета, които могат да имат симптом или фамилна анамнеза за едно от тези заболявания.

Нормални резултати

Нормалните нива варират с възрастта и от лабораторията до лабораторията. Говорете с доставчика си за значението на вашите конкретни резултати от теста.

Какво означава необичайни резултати

Анормално високите нива могат да съответстват на тип мукополизахаридоза. Необходими са допълнителни тестове, за да се определи специфичният тип мукополизахаридоза.

Алтернативни имена

AMP; Дерматан сулфат - урина; Хепаран сулфат в урината; Уринен дерматан сулфат; Хепаран сулфат - урина

Препратки

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Нарушения в съхранението. В: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Разпознаваемите модели на човешката малформация на Смит, 7-ми изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2013: гл.

Кумар В, Аббас АК, Астър JC. Генетични нарушения. В: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Робинс и котранската патологична основа на заболяването, 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 5.

Spranger JW. Мукополизахаридози. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 88.

Дата на прегледа 5/22/2017

Актуализиран от: Франк А. Греко, д-р, директор, Биофизична лаборатория, Мемориална болница „Едит Нур Роджърс“, Бедфорд, Масачузетс. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.