Съдържание
- Белодробна артериална хипертония
- Белодробна хипертония поради заболяване на лявото сърце
- Белодробна хипертония поради белодробна болест
- Белодробна хипертония, причинена от кръвни съсиреци в белите дробове
- Белодробна хипертония поради различни причини
- Диагностициране на белодробна хипертония и идентифициране на типа
- Терапии за белодробна хипертония
Полезно е да разберете някои основни неща за кръвоносната система, за да видите как може да възникне белодробна хипертония. Лявата страна на сърцето, която е по-голямата страна, изпомпва кръв, богата на кислород, до останалата част от тялото. След като кислородът се улавя от други тъкани и органи в тялото, бедната на кислород кръв се връща в дясната страна на сърцето. След това дясната страна на сърцето изпомпва тази кръв обратно в белите дробове, за да поеме повече кислород.
Белодробната хипертония се появява, когато налягането, необходимо за пренасяне на кръв през белите дробове за поемане на повече кислород, надвишава 25 милиметра живак (mmHg).
Има много различни причини за това. В резултат на това белодробната хипертония е категоризирана в пет вида от Световната здравна организация (СЗО). Научете какво отличава всеки.
Белодробна артериална хипертония
Белодробната артериална хипертония (PAH) също може да се нарече първична белодробна хипертония. Това е група 1 на СЗО.
Белодробната артериална хипертония възниква поради намаляване на диаметъра на белодробните артерии. Това стесняване може да е резултат от скованост, твърдост или удебеляване на артериалната стена. Резултатът е увеличаване на количеството налягане, необходимо за изпомпване на кръв през тези стеснени кръвоносни съдове. С течение на времето в тези кръвоносни съдове се развиват лезии, които допълнително инхибират количеството на кръвния поток.
Този тип белодробна хипертония е по-често при жени на възраст 30-60 години.
Има множество подтипове PAH, които включват:
Идиопатична БАХ
Това е PAH, което се случва при липса на установима причина.
Наследствена PAH
Белодробната артериална хипертония може да бъде наследствена. Този фамилен тип PAH обикновено се свързва с мутации в гена BMPR2, въпреки че други гени също са замесени. Приблизително 15-20% от хората с БАХ са го наследили.
Индуциран от анорексиген PAH
Този тип белодробна хипертония е свързан с употребата на хапчета за отслабване, по-специално дексфенфлурамин (Redux) и фенфлурамин (Pondimin). Тези подтискащи апетита са премахнати от пазара. Друго хапче за отслабване, което се използва в Европа, бенфлуорекс, също е свързано с БАХ, както и амфетамините и дазатиниб.
Други заболявания, свързани с БАХ
Няколко заболявания са свързани с развитието на този тип белодробна хипертония, включително:
- Заболявания на съединителната тъкан (склеродермия, лупус и др.)
- ХИВ / СПИН
- Чернодробно заболяване
- Вродени сърдечни заболявания
- Болести на костния мозък или кръвта
- Паразитни червеи
Понастоящем няма лечение за белодробна артериална хипертония. Лекарства като простагландини (натриев епопростенол) могат да удължат и подобрят качеството на живот на хората с БАХ.
Белодробна хипертония поради заболяване на лявото сърце
Белодробната хипертония, дължаща се на заболяване на лявото сърце, може също да се нарича вторична белодробна хипертония или белодробна венозна хипертония (PVH). Това е група на СЗО 2. Това е най-често срещаният тип белодробна хипертония.
Този тип белодробна хипертония има напълно различна основна патология от тази на БАХ. Белодробната хипертония, дължаща се на сърдечно-съдови заболявания, се появява, когато лявата част на сърцето е твърде слаба, за да се изпомпва адекватно и възниква резервно копие в кръвоносната система. Това архивиране впоследствие води до увеличаване на налягането в белите дробове. Смята се, че след определен период от време това води до промяна във васкулатурата (кръвоносните съдове), доставяща кръв в белите дробове.
Това обикновено се случва, когато лявата сърдечна недостатъчност е преминала в напреднал стадий на заболяването. Хората, които развиват PVH, може да са имали системно високо кръвно налягане в продължение на много години.
Въпреки че този тип белодробна хипертония е най-често срещаният тип, основната му патология е слабо разбрана и поради това лечението обикновено е запазено за справяне с левостранната сърдечна недостатъчност с лекарства като диуретици или лекарства за намаляване на системното кръвно налягане като АСЕ инхибитори или бета блокери. Има някои аргументи, че по-целенасочените терапии, като лекарството силденафил, могат да бъдат полезни при лечението на PVH.
Белодробна хипертония поради белодробна болест
Болести, които засягат белите дробове, могат да доведат до белодробна хипертония. Това е група на СЗО 3. Най-често срещаното белодробно заболяване, което води до белодробна хипертония, е хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ). Той обаче може да бъде причинен и от сънна апнея, емфизем, интерстициална белодробна болест, белодробна фиброза или дори живот на много висока надморска височина за значителен период от време.
Хората от тази група изпитват ниски нива на кислород за продължителен период, което води до промяна във васкулатурата, която доставя кръв в белите дробове (вероятно капилярите и артериите). Смята се, че артериите, по-специално, са склонни да се свиват или да стават по-стегнати в опит да ограничат притока на кръв към областите на белите дробове, които имат най-много кислород. Това свиване увеличава общото кръвно налягане, необходимо за изпомпване на кръв през белите дробове.
Подобно на PVH, този тип белодробна хипертония често се лекува чрез справяне с основното белодробно заболяване и хипоксия.
Белодробна хипертония, причинена от кръвни съсиреци в белите дробове
Група 4 на СЗО се състои от хора, които развиват белодробна хипертония в резултат на хронични кръвни съсиреци (белодробни емболии) в белите дробове. Това се нарича още тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH). Това е единственият вид белодробна хипертония, който има потенциал да бъде излекуван без трансплантация на сърце и бели дробове.
При лица с този тип белодробна хипертония кръвните съсиреци в белите дробове се превръщат в белези в кръвоносните съдове след определен период от време, стеснявайки диаметъра на тези съдове и блокирайки или намалявайки притока на кръв към белите дробове. Възможно е също така, както при PAH, да се случи ремоделиране на малките кръвоносни съдове, които доставят кръв в белите дробове.
Повечето хора, които изпитват белодробни емболии, реагират на лекарства за разреждане на кръвта, но приблизително 0,5-5% могат да продължат да развиват CTEPH. Лицата, които имат основни нарушения на съсирването, могат да бъдат изложени на повишен риск.
Някои пациенти с CTEPH могат да бъдат кандидати за IVF филтър. Този мъничък мрежест филтър се поставя в долната куха вена и предотвратява попадането на нови кръвни съсиреци в белите дробове. Тромбоемболичната белодробна хипертония може да бъде лекувана хирургично в някои случаи. Тази операция се нарича тромбоендертеректомия.
Тромбоендертеректомията е високорискова операция, която се извършва само в определени специализирани болници в САЩ от лекари, които са специално квалифицирани. По време на тромбоендертеректомия сте поставени на машина за сърце и бели дробове, която циркулира кръвта ви, заобикаляйки сърцето и белите дробове. В гърдите ви се прави разрез, така че хирургът да има достъп до сърцето и белите дробове.
В определен момент от процедурата тялото ви ще се охлади значително и машината за сърцето и белите дробове ще бъде спряна за известно време, за да може лекарят да визуализира и премахне съсиреците от белодробните артерии. Постепенното охлаждане на кръвта ви до 65 F помага за предотвратяване на увреждане на органи, докато сърцето и белите дробове са изключени. След отстраняване на съсиреците постепенно се загрява отново. Обикновено се поставят гръдни тръби, за да се помогне на течността от белите дробове да се отцеди по време на периода на възстановяване.
След операцията най-вероятно ще трябва да останете в отделение за интензивно лечение (ВИТ) на вентилатор, за да ви помогне да дишате за ден-два. Може да прекарате няколко дни след това в болницата. Дори след изписването вероятно ще отнеме няколко месеца, докато наистина започнете да се чувствате по-добре и по-дълго от това, преди да направите пълен възстановяване.
Белодробна хипертония поради различни причини
Останалата група, група 5 на СЗО, е донякъде очарователна за всеки, който има белодробна хипертония и не се вписва в останалите 4 групи. Често причината за белодробната хипертония в тази група не може да бъде идентифицирана, но понякога тя може да бъде свързана със следните състояния:
- Саркоидоза
- Сърповидно-клетъчна анемия
- Други видове анемия
- Премахване на далака
- Някои метаболитни нарушения
Диагностициране на белодробна хипертония и идентифициране на типа
Тъй като симптомите на белодробната хипертония са неясни и се припокриват с много други здравословни състояния, някои пациенти с белодробна хипертония могат да минат много години преди да получат правилна диагноза. Могат да се използват много тестове, водещи до реална диагноза, включително:
- Кръвни тестове за изследване на нивата на кислород, бъбречната или чернодробната функция и др
- Рентгенови лъчи на гръдния кош (които могат да покажат разширяване на дясното сърце)
- Сърдечни тестове като електрокардиограма (EKG) или ехокардиограма
- Тестове за белодробна функция
- Тестове за толерантност към упражненията
- Ядрено сканиране за търсене на кръвни съсиреци в белите дробове
Въз основа на резултатите от тези тестове или историята на пациента, съчетана със симптомите Ви, Вашият лекар може да подозира белодробна хипертония. Стандартният тест за идентифициране на белодробна хипертония е процедура, наречена катетеризация на дясно сърце.
Катетеризацията на дясно сърце е незначителна хирургична процедура, която обикновено се извършва в болница на базата на операция от същия ден. Ще бъдете успокоени и катетър ще бъде въведен във вената на врата или слабините. Катетърът се вкарва в сърцето ви и след като всъщност може да измери налягането в сърцето и белите дробове.
Резултатите от дясната сърдечна катетеризация не само могат да се използват, за да се определи дали имате белодробна хипертония, но резултатите, съчетани с вашата здравна история, също могат да се използват, за да се определи какъв тип белодробна хипертония имате.
Терапии за белодробна хипертония
Белодробната хипертония от всякакъв тип е сериозно състояние, което обикновено (с изключение на някои пациенти от група 4 на СЗО) не може да бъде излекувано. Леченията се фокусират върху подобряване на качеството на живот, като се надяваме да удължим и живота.
Важно е да се намери лекар, който е специализиран в лечението на пациенти с белодробна хипертония, за да получи най-добрата грижа.
Видът на лечението, за който вие и вашият лекар решавате, зависи от множество фактори, включително вида на белодробната хипертония, който имате, както и всички други основни здравословни състояния, които могат да допринесат за вашето заболяване. Разгледайте наличните в момента опции, в зависимост от вида на PH.
Вазодилататорни изследвания
За хора, вече диагностицирани с белодробна хипертония, вазодилататорно проучване може да помогне за проследяване на ефективността на лечението. Това изследване представлява дясна катетеризация на сърцето с комбинирано приложение на лекарство, което отпуска белодробните кръвоносни съдове. Този тест може също да определи дали ще се възползвате от вид лекарства, наречени блокери на калциевите канали.
Традиционни лекарства
Някои лекарства, които не се използват специално за белодробна хипертония, могат да бъдат полезни за контролиране на симптомите. Те включват блокери на калциевите канали за намаляване на кръвното налягане, дигоксин за увеличаване на силата на сърцето или диуретици за отстраняване на излишните течности от тялото.
Въпреки че тези лекарства могат да се използват във всички видове, те много често се използват за група СЗО тип 2. Други лекарства, които могат да се използват, включват разредители на кръвта (често използвани за група СЗО тип 4) или кислород (всички видове).
Ендотелинови рецепторни антагонисти
Това е клас лекарства, които обикновено се дават през устата. Антагонистите на ендотелиновите рецептори предотвратяват стесняването на кръвоносните съдове, като блокират ендотелиновите рецептори. Този клас лекарства включва:
- Tracleer (бозентан)
- Letairis (амбрисентан)
- Opsumit (мацитанан)
Инхибитори на фосфодиестеразата
Инхибиторите на фосфодиестеразата стимулират производството на вазодилататори от белите дробове (химикали, които причиняват разширяването на кръвоносните съдове) и също се прилагат през устата. Лекарствата от този клас лекарства включват:
- Виагра (силденафил)
- Сиалис (тидалафил)
Интравенозни лекарства
Налични са няколко интравенозни лекарства за белодробна хипертония и действат чрез вазодилатация на белодробните кръвоносни съдове. Те включват:
- Flolan или Veletri (епопростенол)
- Оренитрам (трепростинил), който също може да се прилага подкожно или инхалирано
Инхалатори
Инхалаторни лекарства като илопрост могат да се използват за облекчаване на задух.
Трансплантация на сърце и бели дробове
Когато други възможности за лечение са изчерпани, някои пациенти с белодробна хипертония може да имат право да получат сърдечна и белодробна трансплантация. Докато трансплантацията на сърце и бели дробове може потенциално да излекува белодробната хипертония е сериозна медицинска процедура със значителен риск от усложнения, включително потенциалното отхвърляне на донорните органи.
Лечения за белодробна хипертония