Съдържание
Анапластичният голям клетъчен лимфом (ALCL) е сравнително необичаен тип неходжкинов лимфом (NHL), който възниква от Т-клетките. Т-клетките са вид имунни клетки, които предпазват тялото от инфекции. Има два вида анапластичен едроклетъчен лимфом, първичен системен тип и първичен кожен тип.- Системният тип засяга лимфните възли и други органи.
- Кожният тип засяга предимно кожата
Първичен системен тип
Системният тип ALCL засяга както деца, така и възрастни. При възрастни това е сравнително рядък лимфом, но при деца ALCL представлява 1 от 10 случая на всички лимфоми. Повечето хора с този лимфом първо се оплакват от увеличени лимфни възли, въпреки че рядко засягат червата или костите, без да включват лимфни възли.
Диагнозата се поставя с биопсия от лимфните възли или засегнатите органи. Биопсията показва специалния анапластичен модел на този лимфом под микроскоп. Патологът често ще тества биопсичната тъкан със специални лимфомни маркери, които могат да идентифицират уникална молекула, наречена CD30, на повърхността на раковите клетки в ALCL. Наличието на тази CD30 молекула я отличава от другите видове NHL.
Извършва се и друг маркерен тест за специален протеин, наречен ALK протеин. Не всички индивиди с ALCL са положителни за ALK. Тези, които имат протеин ALK, се справят по-добре след лечението, отколкото тези, които нямат. Децата са по-склонни да имат ALK протеин, отколкото възрастните. След като диагнозата ALCL е потвърдена, се провеждат редица тестове за откриване на стадия на лимфома.
Системният ALCL се лекува с химиотерапия. Резултатите от лечението обикновено са добри, особено за тези, които са ALK-положителни. Ритуксимаб, моноклонално антитяло, използвано в повечето от често срещаните форми на NHL, не се използва при ALCL, тъй като не действа при Т-клетъчни лимфоми.
Вместо това, Brentuximab vedotin (Adcetris) е насочен към молекулата CD30 и е одобрен от FDA през 2011 г. за лечение на ALCL при тези, които имат заболяване, останало след лечение или при които заболяването се е върнало след предварително успешно лечение.
Първичен кожен тип
Кожният тип ALCL засяга предимно кожата. Това е вторият най-често срещан тип неходжкинов лимфом, който засяга кожата след кожния Т-клетъчен лимфом (CTCL). ALCL на кожата все още е рядко състояние, засягащо предимно възрастни хора.
Засегнатите индивиди първо забелязват подутини или язви по кожата. Посещението при лекар обикновено води до биопсия на кожата, което потвърждава диагнозата. Необходими са маркерни проучвания за специална молекула CD30, за да се обозначи болестта като ALCL.
Около 1 на 4 лица с ALCL на кожата са засегнали лимфни възли близо до кожните възли или язви. Могат да се направят тестове за изключване на лимфом в гърдите и корема. Тест за костен мозък може да се направи като част от рутинните изследвания.
ALCL на кожата има отлична прогноза. Това е бавно нарастващо заболяване, което рядко е животозастрашаващо. При някои пациенти може дори да изчезне без каквото и да е лечение.
За тези с кожни лезии, ограничени до малка площ, лъчевата терапия е избраното лечение. Тези с голямо засягане на кожата могат да бъдат лекувани с ниски дози лекарство, наречено метотрексат, под формата на орални таблетки или инжекции.