Съдържание
Най-честите ракови заболявания на костите през първите три десетилетия от живота са остеосарком, сарком на Юинг и хондросаркома. Като цяло обаче ракът, който започва в костите, или първичният рак на костите, е сравнително рядък. Тази рядкост може да бъде предизвикателна от гледна точка на лечението. Тоест, по-малко се знае за оптималното лечение на рак на костите и има по-малко клинични проучвания в сравнение с по-честите злокачествени заболявания като рак на гърдата или рак на простатата.Освен тези предизвикателства, през последните години беше постигнат забележителен напредък в много области на лечението на рак на костите.
Подготовка за лечение
Лечението на рак на костите може да се определи след правилна диагноза и постановка.
Генетично тестване
При подготовката за лечение може да се предложи генетично тестване или консултиране, тъй като някои генетични промени като аберация на TP53 може да са от значение.
Генът TP53 има код за създаване на протеин, наречен туморен протеин p53 или p53. Този протеин действа като туморен супресор, което означава, че той регулира клетъчното делене, като предпазва клетките да растат и да се делят твърде бързо или по неконтролиран начин.
Някои мутации в този ген могат да намалят неговата функция, еквивалентно на свалянето на крака от спирачките на клетъчното делене, което може да благоприятства злокачествеността. Хората, които имат р53 мутации, могат да бъдат изложени и на рак, различен от рак на костите.
Допълнителни консултации
Също така в този момент консултацията с други специалисти за разглеждане на бъдещи планове и други съображения може да бъде полезна. Например, въпреки че може да не е първата мисъл на човек във връзка с „лечението на рак“, запазването на плодовитостта при младите хора обикновено се счита за част от целия пакет за лечение. Това може да доведе до банкиране на сперма за млади мъже след пубертета, както и по-нови техники за поддържане на плодовитостта при жените.
Преди химиотерапията, Вашият лекар ще обсъди и дългосрочните рискове от терапията, включително безплодие, но също така и потенциално увреждане на сърдечния мускул и повишен процент на втори рак.
Тъй като лечението на рак на костите може да доведе до странични ефекти и токсичност, лекарите ще искат да преценят ефективността на вашите ключови органи преди лечението, за да получат изходни показания. Отчитат се изходно за неща като сърдечна функция, бъбречна функция и слух, тъй като някои химиотерапии имат профили на токсичност, които могат да доведат до увреждане в тези области. Изходните показания се получават чрез тестове като ехокардиограма, която показва сърдечната функция; аудиологично тестване, което измерва слуха; и кръвни тестове, които показват колко добре функционират ключовите органи, включително бъбреците и костния мозък.
В допълнение към химиотерапията и хирургичните възможности, възможностите за клинично изпитване също могат да бъдат обсъдени като част от процеса на разбиране на рисковете и ползите от лечението. Целият този процес е известен като информирано съгласие.
Ръководство за дискусии на лекар за рак на костите
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
Лечение на остеосарком
За по-голяма простота понякога „ракът на костите“ се съчетава в образователни материали, насочени към пациентите. Точният вид рак на костите обаче може да стане по-важен, когато се обмисля лечение.
Остеосаркомът е най-често срещаният първичен злокачествен костен тумор при деца, юноши и млади възрастни.
Локализиран остеосарком
Локализиран остеосарком засяга само костта, в която се е развила, и тъканите до костта, като мускулите и сухожилията. В случай на локализиран остеосарком, не се открива разпространение на рака в други области на тялото. При млади възрастни повечето локализирани остеосаркоми се появяват около коляното.
Настоящото стандартно лечение за локализиран остеосарком включва множество стъпки: първо, лечение с химиотерапия, която ще се бори с рака и ще го свие (наричана неоадювантна химиотерапия); след това, операция за отстраняване на първичното заболяване; и след това, това, което се нарича адювантна химиотерапия, в идеалния случай при клинично изпитване, когато има такава.
Адювантната химиотерапия се нарича така, тъй като тя е в допълнение към операцията - въпреки че операцията изглежда се е отървала от рака, може да останат микроскопични остатъци от рака. Това е мястото, където се добавя адювантната химиотерапия, за да убие всички остатъчни ракови клетки.
Химиотерапия
Метотрексат, доксорубицин и цисплатин (MAP) химиотерапия могат да се използват за лечение от първа линия.
Стандартната MAP терапия включва доза доксорубицин, която може да изложи хората на риск от дългосрочни проблеми с токсичността към сърцето, и така агент, наречен дексразоксан, може да се използва в известна степен, за да помогне за защита на сърцето. Общ режим са два 5-седмични цикъла на неоадювантна MAP терапия, които могат да улеснят спасяването на крайника (спасяване на крайник)
Хирургия
Спасяването на крайниците е хирургична процедура, която замества раковата кост и реконструира функционален крайник, като се използва метален имплант, костен присадък от друго лице (алотрансплантат) или комбинация от костна присадка и метален имплант (алопротетичен композит).
Когато се лекувате, независимо от локализацията на рака, целта е пълното хирургично отстраняване на всички заболявания. В ръцете и краката може да се извърши операция за запазване на крайниците и реконструкция с изкуствено устройство (ендопротези).
В някои случаи, когато част от крайник се отстрани, останалият крайник под засегнатата част се завърта и поставя отново (ротационна пластика). В други случаи се използва тъкан от донор.
Може да се извърши ампутация, когато крайникът не може да бъде запазен или в случаите, в които резултатът по отношение на функцията всъщност вероятно ще бъде по-добър с ампутацията, отколкото не.
Лъчетерапия
Когато остеосаркома се появи в черепа, ребрата, гръбначния стълб или някои други области, операцията е сложна. Когато болестта би била изключително трудна за отстраняване хирургично или когато границите на операцията са положителни за рак, е доказано, че лъчетерапията подобрява резултатите. По-високите общи дози радиация или по-големите дневни дози (наречени хипофракциониране) могат да подобрят контрола на рака.
Стереотаксичната радиохирургия включва използването на лъчева терапия за доставяне на точно насочена радиация при по-малко високи дози лечения, отколкото традиционната терапия, която може да помогне за запазването на здравата тъкан.
Отговор на терапията
Отговорът или свиването на тумора (туморна некроза) след получаване на неоадювантна химиотерапия може да бъде показателен по отношение на прогнозата.
Различни подтипове на високостепенния остеосарком също са идентифицирани (например остеобластичен, хондробластичен и фибробластичен), но не изглежда да има връзка между тези различни подтипове и лечението или прогнозата, които човек може да очаква.
Наскоро Европейската и Американска група за изследване на остеосаркома (EURAMOS) завърши голямо проучване, което не успя да демонстрира подобрени резултати с модифицирано лечение, основано на туморна некроза, и затова се препоръчва продължаване на MAP адювантната химиотерапия, независимо от туморната некроза.
Лечение на метастатичен остеосарком
Когато повечето пациенти с остеосарком са диагностицирани за първи път, ракът е локализиран и не се е разпространил. Въпреки това, до 30 процента от пациентите имат рак, който вече се е разпространил или метастазирал при диагностицирането и това разпространение се среща най-често в белите дробове.
Известни като „двусмислени белодробни лезии“, подозрителните белодробни петна всъщност са доста често срещани при настоящите сканирания с висока разделителна способност, според Рийд и колеги.
Има насоки, които помагат на лекарите да определят значимостта на такива находки при сканиране: едно или повече белодробни петна над или равно на 1 cm или три или повече белодробни петна, по-големи или равни на 0,5 cm, трябва да се считат за съвместими с диагнозата метастатичен остеосарком, като има предвид, че по-малките лезии са неопределени без биопсия и потвърждение.
Пациентите с двусмислени белодробни петна по образи или възли имат две възможности за лечение: клиновидна резекция или наблюдение по време на химиотерапия.
Първият вариант, клиновата резекция, е форма на хирургично лечение, което включва отстраняване на предполагаемите ракови клетки в белия дроб, както и премахване на границите на околната здрава тъкан. За предпочитане е да се вземе проба от биопсия през игла, например, защото тя ще потвърди дали белодробните петна наистина са рак и едновременно с това е оптималната терапия в случай на рак, тъй като току-що сте го отстранили .
Алтернативата на клиновата резекция е да се наблюдават белодробните петна и да се види как те реагират на химиотерапията. Ако те не се променят по размер след химиотерапия, докато първичният тумор се свие с химиотерапия, тогава белодробното петно е по-малко вероятно да бъде тумор. Постоянното внимателно наблюдение след адювантна химиотерапия е много важно в тези случаи. За разлика от това, ако белите дробове намаляват по размер или се минерализират (стават по-бели или непрозрачни при образна диагностика) в отговор на химиотерапията, тогава това е по-показателно за нещо, което ще бъде препоръчано за хирургично отстраняване.
Оптималното време за отстраняване на метастатично заболяване, като белодробни петна, не е известно. Рийд и колегите препоръчват да се пристъпи към хирургично отстраняване на белодробните метастази след четири цикъла на MAP химиотерапия (последвани от още два цикъла след операция) или в края на лечението.
Лечение на рецидивирал остеосарком на белия дроб
Понякога не винаги е ясно дали петно на белия дроб при сканиране на изображения е действителна метастаза или някаква друга находка. Последните препоръки на експертите заявяват, че отделянето на известно време, за да се увери, че подозрителните петна наистина са, ракът не се усеща, за да компрометира качеството и целите на терапията.
Ако петно или петна са потвърдени като рецидивирал рак, експертите препоръчват записване в клинично изпитване. Понякога се използват ифосфамид и етопозид, но те имат значителна токсичност.
Рецидивирал / рефрактерен костен метастатичен остеосарком е много труден за лечение и прогнозата е мрачна.Често се препоръчва записване в клинични изпитвания в тези ситуации, за да се стремят към възможно най-добри резултати.
Лечение на саркома на Юинг
Лечението на сарком на Юинг е подобно на това при остеосарком, тъй като обикновено включва отстраняване на първичния тумор (чрез операция и / или лъчение), комбинирано с химиотерапия, която е предназначена да убие всички останали микроскопични места на рак.
Може да се приложи неоадювантна химиотерапия, последвана от облъчване, операция или и двете. След това се дава допълнителна химиотерапия. Включените агенти включват ифосфамид и етопозид (IE) плюс винкристин, доксорубицин и циклофосфамид (VDC) за по-млади пациенти с локализирани тумори. Този график, включващ администрирането на VDC-IE, сега е стандартът на грижи в Северна Америка.
Лечение на метастатичен сарком на Юинг
По времето, когато на човек се постави диагноза сарком на Юинг, около 25% ще имат метастатично заболяване в белите дробове.Рийд и колегите препоръчват лъчетерапия на цели бели дробове след приключване на химиотерапията; и те казват, че тъй като малките възли често изчезват с химиотерапия, трябва да се обмисли биопсия преди започване на лечението, ако е възможно.
Тези с метастази, ограничени до белите дробове, имат очаквана петгодишна обща преживяемост от 40%, докато по-малко от 20% от пациентите с метастази в костите и / или костния мозък са оцелели в дългосрочен план.
Записването в клинични изпитвания може да бъде особено привлекателна възможност за пациенти с метастатичен сарком. Продължават разследванията, съчетаващи конвенционалната химиотерапия с целеви лекарства и се надяваме, че някои от тези комбинации ще дадат по-добри резултати от наличната в момента терапия.
Лечение на рецидивирал сарком на Юинг
Както при рецидивиращия остеосарком, повтарящият се сарком на Юинг като цяло е свързан с много лоша прогноза. Подмножествата в общата група обаче могат да бъдат изключително важни.Например Рийд и колеги отбелязват, че въпреки че пациентите с ранен рецидив (в рамките на 2 години от първоначалната диагноза) имат по-малко от 10 процента шанс за дългосрочно оцеляване, до една четвърт от тези с по-късен рецидив могат да бъдат потенциално излекуван.
Понякога, когато рецидивът не е метастатичен, в допълнение към химиотерапията може да се приложи локална терапия като лъчение или операция. При пациенти с метастатично или рецидивиращо заболяване с по-добри дългосрочни прогнози, стереотаксичната телесна лъчетерапия може да бъде опция, както е в някои случаи с остеосарком.
Една разлика между леченията на рецидивиращ остеосарком спрямо сарком на Юинг е, че химиотерапията обикновено се препоръчва за всички пациенти с рецидивиращ сарком на Юинг, докато хирургичното отстраняване на метастазите може да бъде единствената терапия, използвана при някои пациенти с метастатичен остеосарком.
Както при остеосарком, силно се препоръчва включване в клинично изпитване, дори при първия рецидив.
Лечение на хондросаркома
Операция за отстраняване на рака е необходима за всеки шанс за излекуване в случай на хондросарком, а белодробните метастази, които могат да бъдат отстранени, също се отстраняват.
Има различни подтипове на хондросарком. Въпреки това, конвенционалният хондросаркома го правинереагират на химиотерапия. Друг тип хондросарком, който може да е по-чувствителен към химиотерапията, включва дедиференциран хондросарком.
Хондроцитите са клетките в тялото ви, които правят хрущял, а хондросаркомите са склонни да имат уникална туморна среда, точно както хрущялът е донякъде уникална тъкан. Предполага се, че причината химиотерапията да не работи при хондросаркома е, че нещо относно хрущялния тумор възпрепятства доставянето на химиотерапия към злокачествените клетки.
Понякога се препоръчва лъчева терапия след операция, при която не е излязъл целият рак (наречени положителни граници).
Ако някой с хондросаркома развие метастази или заболяването се върне в област, която не може да бъде хирургично отстранена, препоръчително е туморната генетика да бъде тествана и клиничните изпитвания ще бъдат основното съображение в този момент.
Да се живее добре, когато се диагностицира с рак на костите