Преглед на болестта на Prion

Съдържание

• Какво представлява прионната болест?
• Прион-медиирана болест при хората
• Хронично разхищение
• Предотвратяване
• Приони в определени типове почви

В началото на 2018 г. опасенията за „зомби елен“, разпространяващ болест сред хората, привлякоха вниманието на обществеността. Въпреки че е възможно, шансовете за заразяване с болест на хроничното изчерпване (CWD) - което е подобно на болестта на лудите крави - след ядене на еленско месо са много ниски. Към днешна дата много популации на елени имат ниско разпространение на CWD. Освен това никога не е имало проверен случай на хронично пропиляване на болести, предавани от елени или лосове на хора.

При елени и лосове CWD води до бавна, агонизираща смърт, която в крайна сметка лишава животното от способността му да яде и пие. При хората CWD бавно унищожава мозъка. Това е неврологично заболяване, което се разпространява от северни елени, лосове, елени и лосове. По-общо CWD може да се класифицира като „бавно“ инфекциозно заболяване. Бавните инфекциозни заболявания се дължат на вируси и приони; CWD се причинява от приони.

Хроничното пропиляване се разбира най-добре в контекста на прионната болест. Нека започнем с по-общ поглед върху прионната болест.

Какво представлява прионната болест?

Последните проучвания разкриват четири точки за прионите.

Първо, прионите са единствените известни трансмисивни патогени, на които липсва нуклеинова киселина. Други инфекциозни агенти като бактерии и вируси съдържат ДНК и РНК, които ръководят тяхното размножаване. Различните щамове на прионите водят до различни видове заболявания.

Второ, прионите водят до инфекциозни, генетични и спорадични разстройства. Никоя друга болест поради една-единствена причина не се проявява в такава широка гама от клинични прояви.

Трето, прионите са неправилно сгънати протеини, които се саморазмножават в мозъка. Обикновено се смята, че прионният протеин играе роля в нервната сигнализация. Този нормален протеин, наречен PrP^{° С} (прион протеин клетъчен) има алфа-спирална формация. При прионна болест тази алфа-спирална формация преминава към патологичен бета-плисиран лист, наречен PrP^SC (прион протеин скрейпи). Тези PrP^SC се натрупват във филаменти, които нарушават функционирането на нервните клетки и причиняват клетъчна смърт.

Прионите се разпространяват, когато бета-плисирани листове (PrP^SC) набират алфа-спиралови форми (PrP^{° С}), за да станат бета-плисирани листове. Специфична клетъчна РНК медиира тази промяна. За отбелязване е PrP^SC и PrP^{° С} имат един и същ аминокиселинен състав, но различни конформации или форми. Аналогично разликата в тези две конформации може да се разглежда като гънки или гънки в плат.

Прион-медиирана болест при хората

При хората прионите причиняват „бавно“ инфекциозно заболяване. Тези заболявания имат дълъг инкубационен период и отнема много време, за да се проявят. Тяхното начало е постепенно, а курсът им е прогресивен. За съжаление смъртта е неизбежна.

Прион-медиираните заболявания при хората се наричат ​​трансмисивни спонгиформни енцефалопатии (TSE). Тези заболявания са „спонгиформни“, защото карат мозъка да придобие гъбест вид, осеян с дупки в мозъчната тъкан.

Пет вида TSE се срещат при хората, включително следното:

• Куру
• Болест на Кройцфелд-Якоб (CJD)
• Вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD)
• Синдром на Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Фатално семейно безсъние

Клиничното представяне на CJD включва деменция, загуба на движения на тялото, дръпване, загуба на зрението и парализа, засягаща едната страна на тялото. Въпреки че е подобен на куру, който засяга племената Fore в Нова Гвинея след поглъщане на човешки мозък, kuru не води до деменция. Освен това CJD се среща в цял свят и не е свързан с хранителни навици, професия или излагане на животни. Всъщност вегетарианците могат да развият CJD. Като цяло CJD засяга един човек на милион и се среща в страни, в които животните имат прионна болест, както и в страни, където животните нямат прионна болест.

Хроничното разхищение е вид vCJD. По-често срещана форма на vCJD е спонгиформната енцефалопатия по говедата или болестта на лудата крава. Причината, поради която CWD и болестта на лудите крави се наричат ​​„вариант“ на CJD, е, че болестта се среща при пациенти, които са много по-млади от тези, които обикновено са с CJD. Освен това има някои патологични и клинични находки, които са различни при vCJD.

През 1996 г. болестта на лудите крави се появи в центъра на вниманието, след като във Великобритания бяха идентифицирани множество случаи. Хората, които се разболяха, вероятно консумираха говеждо, смесено с кравешки мозък. Освен това само хора с определен тип прион-прион протеини, хомозиготни по метионин, са развили болестта. Очевидно прионните протеини, хомозиготни за метионин, са по-лесно сгънати в бета-плисирана листова форма (PrP^SC).

Хронично разхищение

Към днешна дата не са известни случаи на предаване на CWD на хора. Има обаче някои косвени доказателства. През 2002 г. невродегенеративно заболяване е диагностицирано при трима мъже, които са яли месо от елени през 90-те години. За един от тези мъже е потвърдено, че има CJD. (Не забравяйте, че CJD е „бавен“ и отнема време, за да се прояви.)

Според CDC, от януари 2018 г., CWD при свободно отглеждани елени, лосове и лосове е докладвано в поне 22 държави и две канадски провинции. В Съединените щати CWD е идентифициран в Средния Запад, Югозапада и някои части на Източното крайбрежие. Възможно е също така CWD да присъства в райони на Съединените щати, които нямат стабилни системи за наблюдение. Въпреки че се среща най-вече в САЩ и Канада, CWD е открит и в Норвегия и Южна Корея.

Интересното е, че CWD за първи път е идентифициран при елен в плен в края на 60-те години. До 1981 г. той е идентифициран при диви елени. Въпреки че разпространението на CWD в популациите на диви елени обикновено е ниско, при някои популации разпространението на болестта може да надвишава 10%, като в литературата се съобщава за до 25% инфекция. Трябва да се отбележи, че в популациите на елени в плен разпространението на CWD може да бъде много по-високо. По-конкретно, близо 80% от елените в едно стадо елени в плен са имали CWD.

Изследванията върху животни предполагат, че CWD може да се предава на нечовекоподобни примати, като маймуни, които консумират месо от елени, опетнено с мозъчни или телесни течности.

При елени и лосове може да отнеме до една година, преди симптомите на CJD да се проявят. Тези симптоми включват загуба на тегло, вялост и препъване. Няма лечение или ваксини за CWD. Освен това, някои животни могат да умрат от CWD, без никога да развият симптоми.

През 1997 г. СЗО препоръча всички агенти, които причиняват прионна болест, включително елени с CWD, да бъдат държани извън хранителната верига поради страх от предаване.

Предотвратяване

Ако CWD трябваше да се разпространи върху хората, най-добрият начин да се предотврати това предаване е като не се яде месо от елени или лосове. Практиката на ядене на дивеч е широко разпространена в САЩ. В проучване от 2006-2007 г., проведено от CDC, 20% от анкетираните съобщават за лов на елени или лосове, а две трети съобщават, че ядат месо от елен или лосове.

С широко разпространената консумация на елени и лосове и все още няма документирани осезаеми доказателства за предаването им, е малко вероятно много любители на месото от елен и лосове да спрат консумацията си. Затова се препоръчва ловците да вземат предпазни мерки при лов.

Някои държавни агенции за дивата природа наблюдават разпространението на CWD в дивите популации на елени и лосове с помощта на тестове. Важно е да се консултирате с държавните уебсайтове и държавните служители на дивата природа за насоки и да избягвате ловните популации, в които се идентифицира CWD.

Важно е, че не всички държави наблюдават CWD при диви елени и лосове. Освен това, отрицателният тест за CWD не означава непременно, че отделен елен или лос е свободен от болести. Въпреки това шансът елен или лос с отрицателен тест да не приютява CWD е голям.

Ето няколко съвета за ловците относно CWD:

• Не боравете, не отстрелвайте и не яжте елени или лосове, които изглеждат болно или действат по странни начини
• Избягвайте пътно убийство
• Докато обличате елен, носете латексни или гумени ръкавици, минимизирайте боравенето с мозъци или други органи и не използвайте домакински прибори или кухненски прибори
• Помислете дали еленът или лосът, които планирате да ядете, да бъдат тествани за CWD
• Ако комерсиално се обработва дивеч, помолете месото ви да бъде приготвено отделно от други елени и лосове
• Никога не яжте елени или лосове, които са положителни за CWD
• Консултирайте се с държавните служители на дивата природа, за да разберете дали се препоръчва или изисква тестване на елени или лосове за CWD

По отношение на търговското месо от елен и лосове, Службата за инспекция на здравето на животните и растенията на Министерството на земеделието на САЩ управлява национална програма за сертифициране на стадото на CWD. Тази програма е доброволна и собствениците на стада се съгласяват да подлагат стадата си на тестване. Не всички собственици на търговски стада участват в програмата. Вероятно е добра идея да консумирате само месо от елени или лосове от търговски доставчици, които участват в програмата.

Приони в определени типове почви

През 2014 г. Кузнецова и колеги установиха, че някои видове почви в югоизточна Алберта и южната част на Саскачеван (части от Канада) могат да съдържат приони, отговорни за CWD.

Според изследователите:

"Като цяло, богатите на глина почви могат да свързват жадно прионите и да повишават тяхната заразимост, сравнима с чистата глинеста минерална монтморилонит. Органичните компоненти на почвите също са разнообразни и не са добре характеризирани, но могат да повлияят на взаимодействието между прион и почва. Други важни фактори, които допринасят, са рН на почвата , състав на почвения разтвор и количество метали (метални оксиди) .... Основните почви в ендемичния район на Алберта и Саскачеван са Черноземи, присъстващи в 60% от общата площ; те обикновено са сходни по структура, глинеста минералогия и съдържание на органични вещества в почвата и може да се характеризира като глинести глинести, монтморилонитни (смектитови) почви с 6-10% органичен въглерод. "

Животните ядат почва, за да задоволят своите минерални нужди. Тази почва се въвежда отново в почвата под формата на екскременти или трупове. По този начин прионите могат да бъдат циклирани в почвата. Изглежда, че прионите се прилепват доста добре към глината.

Дума от Verywell

Към днешна дата не е доказано предаване на хронично пропиляващо заболяване от елени или лосове на хора; въпреки това експертите са загрижени за риска. Хроничната болест на хабенето е подобна на болестта на лудите крави, за която е документирано, че се разпространява от кравите до хората.

Когато консумирате месо от елен или лосове, е добре да вземете определени предпазни мерки и да проверите за насоки от държавните служители на дивата природа. С дивеч никога не яжте месо от елени или лосове, които изглеждат болни. Освен това е добра идея месото от диви елени или лосове да бъде тествано за CWD.

Когато купувате търговско еленско или лосово месо, уверете се, че това месо е сертифицирано като лишено от CWD.