Съдържание
Кожният Т-клетъчен лимфом (CTCL) е лимфом на кожата. CTCL възниква от Т-клетки, вид лимфоцити или бели кръвни клетки. CTCL не е единично заболяване, а група от различни лимфоми, които засягат кожата предимно, включително:- Mycosis fungoides
- Синдром на Sezary
- Ретикулум клетъчен сарком на кожата
- Редица други редки лимфоми
Лимфомът обикновено включва лимфните възли. Лимфните клетки или лимфоцитите обаче присъстват във всички органи на тялото. Кожата е важна защитна линия за имунната система и някои Т-клетки естествено мигрират към кожата, за да се предпазят от инфекция. Раковите клетки на кожния Т-клетъчен лимфом също мигрират към кожата. Повечето от характеристиките на CTCL са свързани с лезии или наранявания, които те произвеждат върху кожата.
Кожният Т-клетъчен лимфом представлява група от редки видове неходжкинов лимфом (NHL). CTCL представлява само около 1 от 40 новодиагностицирани пациенти с НХЛ.
Рискови фактори
CTCL засяга мъжете по-често, отколкото жените. Хората с CTCL обикновено са на петдесет или шейсет години. Децата са засегнати рядко. През последните 3 десетилетия се забелязва поразително увеличаване на броя на лицата, засегнати от кожен лимфом.
Не се знае много за причината за CTCL. За разлика от някои други видове лимфоми, няма връзка с известни вируси. Текат изследвания, за да се установи какво причинява CTCL.
Симптоми
Първите симптоми на кожен лимфом включват суха или люспеста кожа, червени обриви и сърбеж. Обривите са по-чести в области, които остават покрити с дрехи. Някои хора могат първо да забележат червени или тъмни петна по кожата. Тези симптоми не са специфични за лимфома и повечето хора често се лекуват за по-чести кожни заболявания, преди да се подозира лимфом.
С напредването на болестта червените петна могат да се повишат. Тези повдигнати петна са известни като плаки. По-късно плаките могат да се превърнат в нодуларни или неравен тумори. При напреднало заболяване, върху тези лезии могат да се развият язви. CTCL може също да се разпространи в лимфните възли или други органи. Повечето хора с CTCL имат само кожни симптоми. Около 10 процента от случаите в късния стадий прогресират до развитие на сериозни усложнения.
Диагноза
За диагностициране на CTCL е необходима кожна биопсия. Пробата за биопсия ще бъде изследвана под микроскоп, за да се идентифицират лимфомните клетки.Необходими са редица други тестове, включително тестове за лимфомни маркери (имунохистохимия) и лимфомни гени, за да се установи вида на лимфома. КТ сканиране или други образни тестове могат да бъдат направени, за да се установи степента на заболяването.
Лечение
Лечението на кожния лимфом е доста различно от начина, по който се лекуват други лимфоми. Вашата стратегия за лечение ще зависи от степента на засягане на кожата, вида на кожните лезии и от въздействието на възли или други телесни органи.
Използват се много видове лечение:
- Химиотерапевтични средства, прилагани върху кожата
- Обща терапия с електронни лъчи на кожата (вид лъчелечение)
- Псорален и ултравиолетови А лъчи
- Ултравиолетови B лъчи
- Бексаротен (както като гел, така и като таблетки)
- Денилевкин Дифитокс
- Интерферон алфа
- Химиотерапия чрез инжекции или хапчета
Съвсем наскоро Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) одобри мехлоретаминов гел (Valchlor) за локално кожно лечение на микоза фунгоиди, най-често срещаният тип CTCL. Преди одобрението му мехлоретаминът е бил одобрен само за интравенозно лечение.
Дума от Verywell
Европейска експертна група за консенсус се срещна и публикува своите препоръки за лечение на различни видове и случаи на CTCL, отбелязвайки, че терапиите, насочени към кожата, все още са най-подходящият вариант за ранен стадий на микоза и че повечето пациенти с гъбички на микоза могат да очакват с нетърпение нормална продължителност на живота. За съжаление, прогнозата все още не е толкова добра за пациенти с напреднало заболяване, отбелязват те, въпреки че за силно подбрана подгрупа от пациенти може да се постигне удължена преживяемост с алогенна трансплантация на стволови клетки (alloSCT).
Все пак през последното десетилетие е постигнат огромен напредък по отношение на разбирането за развитието на фунгицидите на микозата и синдрома на Sezary, така че има надежда, че това ще доведе и до напредък в лечението.