Съдържание
Белодробната хемосидероза е белодробно разстройство, което причинява обширно кървене или кръвоизлив вътре в белите дробове, което води до необичайно натрупване на желязо. Това натрупване може да причини анемия и белези на белите дробове, известни като белодробна фиброза. Хемосидерозата може да бъде или основно заболяване на белите дробове, или вторично на сърдечно-съдово или системно заболяване като системен лупус еритематозус. Първичното заболяване обикновено се диагностицира по време на детството.Причини
Първичната хемосидероза може да бъде причинена от:
- Синдром на Goodpasture: Белодробен кръвоизлив и автоимунно разстройство, засягащо бъбреците и белите дробове.
- Синдром на Хайнер: Свръхчувствителност към краве мляко.
- Идиопатична хемосидероза: Белодробен кръвоизлив без имунно заболяване. Разстройството може да бъде свързано с други разстройства или да няма известна причина.
Синдромът на Goodpasture обикновено се наблюдава при млади възрастни мъже, докато синдромът на Хайнер обикновено се диагностицира в ранна детска възраст. Идиопатична белодробна хемосидероза може да се появи при хора на всяка възраст, но най-често се диагностицира при деца на възраст между 1 и 7 години.
Симптоми
Основните симптоми на белодробната хемосидероза включват изкашляне на кръв (хемоптиза), дефицит на желязо (анемия) и промени в белодробната тъкан. Симптомите могат да започнат бавно или да се появят внезапно. Ако състоянието се развива бавно, могат да се появят симптоми като хронична умора, постоянна кашлица, хрема, хрипове и забавен растеж. Ако детето ви има синдром на Хайнер, може да забележите повтарящи се инфекции на средното ухо, постоянна кашлица, хронична хрема и лошо наддаване на тегло.
Диагноза
Ако Вашият лекар подозира хемосидероза, той може да назначи кръвни изследвания, посявки на изпражнения, анализ на урината и анализ на кървавите храчки. Тези тестове могат да помогнат да се направи разлика между първична хемосидероза, синдром на Goodpasture, синдром на Хайнер и идиопатична болест и вторична хемосидероза. Кръвните тестове ще проверят за анемия и показатели за други състояния. Високите нива на имуноглобулин могат да показват синдром на Хайнер, докато циркулиращите анти-GBM антитела сочат към синдром на Goodpasture. Тестовете на изпражненията ще търсят кръв в изпражненията, което може да възникне при хемосидероза. Анализът на урината също ще търси кръв. Ако има кръв или протеин, това може да показва първично или вторично заболяване. Рентгенографията на гръдния кош също може да бъде полезен диагностичен инструмент.
Възможности за лечение
Лечението с хемосидероза се фокусира върху респираторна терапия, кислород, имуносупресия и кръвопреливане за справяне с тежка анемия. Ако детето ви има синдром на Хайнер, всички мляко и млечни продукти трябва да бъдат премахнати от диетата му. Само това може да е достатъчно, за да изчисти кървенето в белите дробове. Ако хемосидерозата се дължи на друго заболяване, лечението на основното състояние може да намали кървенето. Кортикостероидите могат да помогнат на хора, чийто единствен симптом е кървенето в белите дробове, без други определени причини или вторично заболяване. Имуносупресивните лекарства също могат да бъдат вариант за лечение. Въпреки това, проучванията все още изследват колко ефективни са те в дългосрочен план.
Ако вие или вашето дете бъдете диагностицирани с хемосидероза, най-вероятно ще се наложи да проследявате за непрекъснати грижи. Вероятно Вашият лекар ще иска да следи Вашето насищане с кислород. както и белодробната и бъбречната Ви функция. Вашият лекар може също да поиска периодични кръвни изследвания и рентгенови снимки на гръдния кош.