Съдържание
Полицитемия вера е вид бавно растяща неоплазма, локализирана в костния мозък, чиято основна проява е прекомерното производство на червени кръвни клетки. Докато полицитемия вера не е лечима, с добро медицинско управление хората, които имат това състояние, обикновено живеят в продължение на десетилетия.Една от терапиите, използвана за лечение на полицитемия вера, е интерферон алфа. Прилага се под формата на инжекция.
Докато интерферон алфа обикновено не се счита за първа линия на лечение на полицитемия вера и докато страничните ефекти могат да ограничат употребата му, повечето хора с това състояние, които са лекувани с интерферон алфа, имат благоприятни резултати.
Полицитемия Вера
Полицитемия вера е един от осемте вида миелопролоферативни неоплазми (MPN), семейство от заболявания, при които костният мозък произвежда прекомерни количества определени видове клетки (например, полицитемия вера произвежда твърде много червени клетки, а основната тромбоцитемия произвежда твърде много тромбоцити) или прекомерна фиброза (първична миелофиброза). Полицитемия вера може да се появи на всяка възраст, но е много по-често при хора над 60 години.
Докато нарушенията на MPN, включително полицитемия вера, не се считат за злокачествени заболявания, ако не се лекуват, те могат да доведат до фатални усложнения и понякога могат да се развият в злокачествен рак.
При полицитемия вера броят на червените кръвни клетки става по-висок от нормалния - често, много по-висок от нормалния. Полицитемията може да доведе до повишен риск от кървене. Също така, ако броят на червените кръвни клетки е достатъчно висок, притокът на кръв може да стане бавен и съсирването на кръвта да се увеличи, което води до венозни или артериални блокажи и последствия като инфаркт, инсулт и белодробна емболия.
Хората с полицитемия вера също могат да развият увеличена далака и стомашно-чревни язви. В допълнение, те могат да имат множество обезпокоителни или дезактивиращи симптоми, включително загуба на тегло, главоболие, световъртеж, тежък сърбеж (сърбеж по кожата класически след горещ душ), леки синини, слабост, умора, замъглено зрение и ерихромелалгия (пареща болка в ръцете или краката). Подаграта също е често срещан проблем при хората с това състояние. Малък брой от тях в крайна сметка могат да развият злокачествена левкемия.
Няма лечение за полицитемия вера. Предлагат се обаче редица лечения, които могат да намалят броя на червените кръвни клетки и да намалят или премахнат симптомите, причинени от това състояние. Сред тези лечения е интерферон алфа.
Употреба на интерферон алфа
Интерфероните се състоят от семейство от малки сигнални протеини, направени от почти всяка тъкан в тялото, чиято основна функция е да защитава срещу (т.е. „пречат“) на вирусни инфекции. Когато клетката е заразена с вирус, интерфероните сигнализират на клетката да започне да произвежда вещества, които могат да попречат на репликацията на вируса.
Интерфероните също имат действия, които могат да помогнат за борба с определени бактериални инфекции и които могат да инхибират растежа на новообразувания. По-конкретно, интерфероните могат да инхибират растежа на анормални клетки и да подобрят активността на белите клетки, които могат да атакуват и убиват туморни клетки.
Има три вида интерферони - алфа, бета и гама - които се произвеждат от различни видове клетки в тялото и които имат донякъде различни действия. Изследователите са разработили всички тях в лекарства, които се използват за лечение на различни видове инфекции, новообразувания и други състояния.
Интерферон алфа се оказа полезен при лечението на хроничен хепатит В или С, генитални брадавици и за някои видове рак, включително злокачествен меланом, сарком на Капоши, свързан със СПИН, и фоликуларен лимфом.
Едно приложение на интерферон алфа е лечението на полицитемия вера.
Докато интерферон алфа понастоящем не се счита за първа линия за лечение на това състояние, той все пак е важна терапия за много хора с полицитемия вера.
Лечение на полицитемия Вера
Като се има предвид, че понастоящем не съществува лечение, целта на лечението на полицитемия вера е да се контролират симптомите и да се удължи преживяемостта.
Лечението се основава на това дали пациентът се оценява като изложен на висок или нисък риск. Хората, които са на възраст под 60 години и нямат анамнеза за анормални кръвни съсиреци, се считат за изложени на нисък риск. Счита се, че тези, които са на 60 или повече години или имат анамнеза за образуване на кръвни съсиреци, са изложени на висок риск.
Нискорискови пациенти обикновено се лекуват с флеботомия (вземане на кръв) за намаляване на броя на червените кръвни клетки и ниски дози аспирин за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. (Аспиринът също така е достатъчно ефективен за намаляване на два симптома, които са характерни за полицитемия вера-прурит и еритромелалгия.) Флеботомията обикновено се изисква ежеседмично, с цел поддържане на хематокрита (мярка за дела на обема на кръвта, отчитан от червените кръвни клетки) под 45%. След като е под 45%, се изисква флеботомия на всеки две до четири седмици или по-малко.
Пациенти с висок риск също се лекуват с флеботомия и аспирин, но в допълнение им се дава "циторедуктивна" терапия, която е медикаментозно лечение, насочено към инхибиране на способността на костния мозък да произвежда прекомерни червени кръвни клетки.
В допълнение към инхибирането на производството на червени кръвни клетки, циторедуктивната терапия често подобрява много от симптомите, причинени от полицитемия вера. Поради тази причина циторедуктивната терапия често се използва дори при пациенти с нисък риск, които имат обезпокоителни и постоянни симптоми.
Няколко циторедуктивни лекарства се използват за лечение на полицитемия вера, включително хидроксиурея, бусулфан, руксолитиниб и интерферон алфа.
Повечето експерти смятат, че хидроксиуреята е най-добрият вариант от първа линия, тъй като се използва от десетилетия, относително е евтина и се понася доста добре.
Бусулфан е изпаднал в немилост при лечението на полицитемия вера, тъй като е слабо свързан с постоянното потискане на костния мозък и развитието на левкемия. Днес се използва главно, когато други лекарства са били изпробвани и са се провалили.
Ruxolitinib е одобрен от FDA за лечение на полицитемия вера като лекарство от втора линия, особено при хора, които са се провалили с хидроксиурея. Това не е лекарство от първа линия главно поради разходите му и тъй като неговата дългосрочна ефективност и токсичност не са напълно известни. На практика повечето експерти запазват употребата му за хора с полицитемия вера, които са отбелязали увеличаване на далака, тъй като руксолитиниб е особено ефективен за намаляване на уголемяването на далака.
Интерферон алфа за полицитемия вера. Интерферон алфа е възможно най-предпочитаното лекарство от втора линия за полицитемия вера. Той е доста ефективен при лечението на това състояние. До 80% от пациентите, лекувани с интерферон алфа, постигат контрол на своите червени кръвни клетки, намаляване на симптомите (включително сърбеж) и намаляване на размера на далака. Някои проучвания показват, че интерферон алфа може да доведе до малко по-добър контрол на заболяването, отколкото хидроксиурея.
Интерферон алфа обаче се понася по-трудно от хидроксиуреята и освен това е значително по-скъп.
По-нова форма на интерферон алфа, наречена пегилиран интерферон алфа-2а (продавана под марката Pegasys), в момента изглежда най-благоприятният тип интерферон алфа за лечение на полицитемия вера.
"Пегилиран" се отнася до факта, че към интерферон алфа е добавена полиетилен гликолова верига. Пегилирането намалява страничните ефекти на лекарството и го прави по-поносим и удължава неговата активност (намаляване на честотата на инжектиране). Продължават проучванията, сравняващи ефикасността на пегилиран интерферон алфа-2а с хидроксиурея.
Пегилираният интерферон алфа-2а се прилага като подкожна инжекция, започвайки с доза от 45 микрограма (mcg) седмично и увеличавайки дозата до максимум 180 mcg седмично, както се понася, като същевременно се проследява хематокритът и симптомите.
Странични ефекти
Честите нежелани реакции на пегилирания интерферон алфа-2а включват гадене, повръщане, грипоподобна болест, треска, безсъние, раздразнителност, мускулни болки и загуба на апетит.
По-рядко срещаните, но по-тежки странични ефекти включват индуциране на автоимунни заболявания, включително псориазис, лупус и ревматоиден артрит; сериозни разстройства на настроението и депресия, които могат да включват халюцинации, мания и агресивно поведение; повишена податливост към инфекции; и повишаване на кръвното налягане, което може да доведе до инсулт.
Дума от Verywell
Интерферон алфа е лекарство, получено от човешки клетки, което модулира имунната система, бори се с определени инфекции и има противотуморна активност. Полезен е при лечение на полицитемия вера, форма на неоплазма. В момента се счита за лекарство от втора линия за това състояние.
По-нови формулировки на интерферон алфа, насочени към намаляване на токсичността и увеличаване на продължителността му на действие, се оценяват в рандомизирани проучвания, за да се определи дали в крайна сметка може да се превърне в лекарство от първа линия за полицитемия вера.
- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст