Капоши Саркома

Съдържание

• Какво причинява саркома на Kaposi?
• Какви са рисковите фактори за сарком на Капоши?
• Какви са видовете сарком на Капоши?
• Какви са симптомите на саркома на Капоши?
• Как се диагностицира сарком на Капоши?
• Какво е лечението на саркома на Капоши?
• Каква е прогнозата за сарком на Капоши?

Саркомът на Kaposi е заболяване, при което раковите клетки се намират в кожата или лигавиците, които покриват стомашно-чревния тракт, от устата до ануса, включително стомаха и червата.

Тези тумори се появяват като лилави петна или възли по кожата и / или лигавиците и могат да се разпространят в лимфните възли и белите дробове. Саркомът на Kaposi е по-често при мъжете и при пациенти с потисната имунна система.

Какво причинява саркома на Kaposi?

Саркомът на Kaposi винаги се причинява от инфекция с вирус, наречен човешки херпесвирус 8, който е известен също като херпес вирус, свързан със саркома на Kaposi (KSHV). Вирусът, който е от същото семейство като вируса на Epstein-Barr, е рядък в Съединените щати. Всъщност по-малко от 1% от общото население на САЩ е носител. Вирусът и туморът са много по-чести в някои други части на света.

Как вирусът първоначално се придобива и разпространява, е слабо разбран, но учените са идентифицирали четири различни популации, които представляват почти всички случаи на болестта. В тези популации има някои доказателства за това как се придобива KSHV и какво причинява някои носители да развият сарком на Kaposi.

Какви са рисковите фактори за сарком на Капоши?

Вече трябва да сте заразени с херпес вирус, свързан с сарком на Kaposi (KSHV), за да развиете сарком на Kaposi. Въпреки това, повечето хора, които имат вирус, никога няма да получат сарком на Капоши. Ракът обикновено се предизвиква от отслабена имунна система при хора, които са ХИВ-позитивни, които са получили трансплантация на органи или чиято имунна система е отслабена поради други причини, включително възраст.

Какви са видовете сарком на Капоши?

Саркомът на Капоши се проявява в четири различни настройки. Подходът към лечението зависи отчасти от обстановката, в която се появява туморът.

Епидемия (свързана със СПИН) Kaposi Sarcoma

В САЩ повечето случаи на сарком на Капоши са свързани с ХИВ. ХИВ води само до развитие на сарком на Капоши при пациенти, които също са заразени с KSHV.

Сред ХИВ-позитивните индивиди изглежда, че мъжете, които правят секс с други мъже, са по-склонни да получат сарком на Капоши, вероятно защото KSHV е по-често в тази популация. Въпреки че експертите предполагат, че има някакво предаване на вируса по полов път, той обикновено се открива в слюнката, а не в спермата.

По време на епидемията от СПИН случаите на сарком на Капоши нарастват драстично в САЩ, достигайки над 20 пъти повече от епидемичните цифри, според Американското общество за борба с рака. В най-лошия момент честотата на заболяванията е била 47 на случай годишно за всеки 1 милион души. Хората с ХИВ са имали 50 процента шанс да развият болестта.

Оттогава саркомът на Капоши става все по-рядко срещан, като дава около 6 случая на 1 милион души всяка година. Антиретровирусното лечение при ХИВ-позитивни пациенти е помогнало да се контролира и предотврати заболяването.

Класически (средиземноморски) Kaposi Sarcoma

Класическият сарком на Капоши се среща главно при възрастни мъже от средиземноморски, близкоизточен и източноевропейски произход. Тези области по света имат много по-голяма честота на KSHV. Въпреки че причините не са ясно разбрани, някои доказателства сочат, че популациите с високи нива на KSHV вероятно са придобили вируса в детска възраст, вероятно чрез предаване на слюнка от майка на дете.

Както при други видове саркоми на Kaposi, експертите смятат, че класическите тумори на Kaposi се появяват в резултат на нарушена имунна система. Въпреки че тези мъже може да са носили вируса през целия си живот, ракът се развива в условията на естествен, свързан с възрастта спад на имунната функция.

Ендемичен (африкански) капоши саркома

В някои райони на Екваториална Африка висок процент от населението може да бъде заразен с KSHV и следователно има по-голям риск от развитие на сарком на Капоши. За пореден път медицинските експерти смятат, че вирусът се разпространява най-вече чрез предаване на слюнка от майка на дете. Жените и децата също са засегнати. Защо туморът се развива при млади момчета, докато класическата KS се среща главно при възрастни мъже, не е известно.

Саркома на Kaposi, свързана с трансплантация

Повечето пациенти, получаващи трансплантация на орган или костен мозък, трябва да приемат имуносупресори, за да предпазят имунната си система от атака на трансплантирания орган. Но ако имуносупресиран трансплантиран пациент вече е заразен с KSHV, те имат потенциал да развият сарком на Kaposi. Получаването на трансплантация в държава, в която KSHV е по-често срещано (напр. Италия или Саудитска Арабия) допълнително увеличава риска, тъй като вирусът може да се предаде с трансплантацията на орган.

Какви са симптомите на саркома на Капоши?

Симптомите на саркома на Kaposi включват следното:

• Лезии по кожата. Първите признаци на Kaposi обикновено са ракови лезии (петна) по кожата, които са лилави, червени или кафяви и могат да изглеждат плоски или повдигнати. Те могат да се появят само в една област или да се появят в много области. Често те обезобразяват. Често срещаните места за лезии са ходилата, краката и лицето.
• Поражения върху лигавиците. Лезиите могат да се появят и в устата, ануса или другаде в стомашно-чревния тракт.
• Лезии вътре в тялото. Когато лезиите се образуват в белите дробове, дишането може да бъде ограничено или пациентът може да изкашля кръв. Вътре в стомашно-чревния тракт лезиите могат да причинят болка и кървене, което в крайна сметка може да доведе до анемия.
• Лимфни възли. Участието на лимфни възли, особено в слабините, може да бъде свързано с болезнено подуване на краката.

Как се диагностицира сарком на Капоши?

Заболяването е станало толкова рядко в Съединените щати, че не всеки лекар го е виждал. Рядкостта може да доведе до това пациентите да бъдат посещавани от множество лекари, преди да получат диагноза. Както при всички видове рак, ранната диагностика може да подобри резултатите и да намали риска от разпространение на болестта в други органи.

Ако имате признаци на сарком на Kaposi, лекарят ще направи физически преглед на кожата, устата и ректума. Лекарят ще провери и лимфните ви възли.

• Кожна биопсия. По време на тази процедура от лезията (ите) ще бъдат отстранени малки парченца тъкан. Патолог ще изследва пробите в лаборатория, за да потвърди наличието на сарком на Капоши.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Тъй като саркомът на Kaposi често се разпространява в белите дробове, повечето пациенти ще получат рентгенова снимка на гръдния кош. Този неинвазивен тест може да се използва, дори ако изглежда, че няма засягане на белите дробове.
• Бронхоскопия. Ако рентгенографията на гръдния кош показва аномалия или ако кашляте кръв или имате проблеми с дишането, Вашият лекар може да назначи бронхоскопия, за да разгледа по-подробно трахеята и дихателните Ви пътища.
• Ендоскопия. Може да се наложи горна ендоскопия и / или колоноскопия, ако имате кръв в изпражненията, коремна болка или анемия.

В миналото беше много по-често пациентите със сарком на Капоши да имат по-напреднали стадии на заболяването. Днес само около 20 процента от пациентите имат тумори извън кожата или лимфните си възли. Това намаляване на напредналите заболявания до голяма степен е резултат от успеха на антиретровирусните терапии.

Ново диагностицирано

Нова диагноза на саркома на Kaposi може да бъде страшна и да ви накара да задавате много въпроси. Научаването на всичко, което можете за вашия рак и възможностите за лечение, може да ви помогне да се чувствате по-малко изплашени. Освен това ще ви улесни да работите с вашия здравен екип, за да вземете най-добрите решения за лечение.

Работа с вашия екип по здравеопазване

Вашият здравен екип може да включва следното:

• Дерматолог. Това е лекар, специализиран в лечението на кожни заболявания.
• Инфекциозен специалист. Това е лекар, който лекува инфекциозни заболявания като СПИН.
• Медицински онколог. Това е лекар, специализиран в лечението на рак с лекарства като химиотерапия.
• Радиационен онколог. Това е лекар, специализиран в лечението на рак с радиация.

Много други здравни специалисти също ще бъдат част от вашия екип. Те ще ви помогнат, като:

• Отговаряне на вашите въпроси
• Води ви през тестове и обяснява резултатите от теста
• Помага ви да вземате решения за лечение
• Осигуряване на подкрепа по време на лечението
• Обяснение на плана за последващи грижи

Тъй като саркомът на Kaposi е рядък, полезно е да се полагат грижи от онкологичен център с експерти, които имат опит в лечението на това заболяване.

Получаване на поддръжка

Справянето с рака може да бъде много стресиращо. Говорете с вашия здравен екип за насочване към консултант за емоционална подкрепа. Може също да попитате вашия здравен екип за присъединяване към местна или онлайн група за поддръжка. Тези групи са предназначени да помогнат на пациентите със сарком на Капоши да споделят стратегии за справяне.

Какво е лечението на саркома на Капоши?

KSHV, вирусът, който причинява Kaposi, не може да бъде лекуван. След като сключите договор с KSHV, винаги ще го имате. Лечението на саркома на Kaposi е фокусирано върху управлението на симптомите и лечението на рака. Най-добрият подход ще зависи от вашата конкретна диагноза и степента на заболяването.

Експертите съветват да не се счита болестта за локализирана, дори ако физически изглежда така. Трябва да се третира с предположението, че се е разпространил извън всякакви видими признаци.

Следните стратегии за лечение могат да се използват при пациенти със сарком на Kaposi:

• Подобряване на функцията на имунната системаНай-ефективната и важна терапия за пациенти със сарком на Kaposi е справяне с имунната недостатъчност, която може да позволи на рака да расте.
  
  За пациенти със СПИН, същата антиретровирусна терапия, използвана за СПИН, може да бъде всичко, което е необходимо за лечение на саркома на Капоши. За реципиенти на трансплантация може да се препоръча промяна или намаляване на дозата на имуносупресори. Основният приоритет при лечението на пациенти със саркома на Капоши е укрепването на имунната система. Допълнителни лечения като химиотерапия не се толерират дълго време при хора със съществуващи проблеми с имунитета.
• Местни терапии. Някои лекари могат да предложат локални лечения, включително инжектиране на химиотерапия директно в лезии, криохирургия, изрязване, фототерапия или локално облъчване, когато има само няколко малки лезии.
• Химиотерапия. Пациенти, които не виждат подобрение на саркома на Kaposi след отстраняване на имунната недостатъчност, може да се нуждаят от химиотерапия като последващо лечение. Химиотерапията обикновено се прилага интравенозно, въпреки че сега се използват някои орални терапии.
• Имунотерапия. Този тип лечение действа чрез активиране на естествената способност на имунната система да се бори с рака. Тъй като той вече се оказа ефективен при лечението на много видове рак, изследователите изучават приложението му при лечението на саркома на Капоши. Попитайте Вашия лекар за клинични изпитвания за имунотерапия и други нововъзникващи подходи за лечение.

Обикновено не се препоръчва операция тъй като е неефективно при лечение на болестта и лезиите могат да се повторят.

Каква е прогнозата за сарком на Капоши?

За разлика от ранната епидемия от СПИН, Kaposi е много лечим. Много малко хора умират от болестта, тъй като тя обикновено се повлиява от едно или друго лечение.

Данните от Националния институт по рака показват, че петгодишната относителна преживяемост е около 72 процента. Това означава, че пет години след поставянето на диагнозата, човек със сарком на Kaposi е с 72 процента по-голям шанс от средния човек без Kaposi все още да живее. С подобрения в лечението тези числа вероятно ще продължат да нарастват.

Важно е също така да се отбележи, че причината за смъртта на пациенти със сарком на Капоши често е нещо различно от сарком на Капоши (напр. ХИВ или свързани със СПИН заболявания). И не забравяйте, че процентът на оцеляване е средно за голяма група хора. Вашата собствена прогноза, която трябва да бъде обсъдена с Вашия лекар, зависи от много фактори, включително Вашата възраст, здраве и имунен статус, както и степента на заболяването Ви.

[[sarcoma_pages]]