Съдържание
- Какво се случва по време на LQTS?
- Какви са симптомите на LQTS?
- Какви са усложненията на LQTS?
- Какво причинява LQTS?
- Как се диагностицира LQTS?
- Как се лекува LQTS?
Синдромът на дълъг QT (LQTS) е ненормална характеристика на сърдечната електрическа система, която може да доведе до потенциално животозастрашаваща аритмия, наречена torsades de pointes (произнася се torsad de pwant). Torsades de pointes може да доведе до синкоп (припадък) или внезапна сърдечна смърт.
Какво се случва по време на LQTS?
Електричеството е това, което кара сърдечния мускул да бие. Електрическият ток, генериран от химичен процес в мускулните клетки, кара сърцето да се свива, за да изпомпва кръвта.
Терминът "дълъг QT" се отнася до електрическата активност на сърцето, изобразена на електрокардиограма (ЕКГ или ЕКГ). Лекарите назовават различните вълни на ЕКГ графиката P, Q, R, S и T. Буквите от Q до T съответстват на „презареждането“ (реполяризацията) на сърдечните клетки след мускулна контракция. Аномалиите в сърдечните клетки могат да забавят процеса на електрическо презареждане, удължавайки QT интервала, както е показано на ЕКГ.
Какви са симптомите на LQTS?
Някои хора нямат симптоми и се диагностицират само когато получават ЕКГ по други причини. Или могат да бъдат диагностицирани, когато се установи, че членовете на семейството имат генетичен LQTS. Ако се появят симптоми, те могат да включват:
Палпитации (трептене в гърдите)
Припадъчна активност, причинена от липса на приток на кръв към мозъка
Синкоп (замаяност или припадък)
Внезапно спиране на сърцето
Какви са усложненията на LQTS?
LQTS може да причини torsades de pointes, неправилен ритъм във вентрикулите - долните камери на сърцето. Вентрикулите бият повече от 200 пъти в минута, което води до внезапен спад на кръвното налягане. Въпреки че често спира самостоятелно, torsades de pointes, който продължава, може да доведе до камерно мъждене, което може да причини внезапна сърдечна смърт.
Какво причинява LQTS?
LQTS могат да бъдат категоризирани като вродени (наследствено, генетично) или придобити (предизвикано от някакво състояние, лекарство или събитие).
Вродени (наследствени) LQTS
Хората с вродени LQTS имат генетична мутация, която засяга натриевите или калиевите канали в сърцето. Натрият и калият помагат за генерирането на електричество в клетките.
Децата могат да бъдат диагностицирани в ранна детска възраст или по-късно, или защото преминават през епизод на припадъци или сърдечен арест, или поради членове на семейството, за които е известно, че имат мутация. Бебетата дори са диагностицирани вътреутробно. Момчетата са по-склонни от момичетата да имат опасен сърдечен епизод от LQTS до 15-годишна възраст.
От друга страна, има хора, чиито членове на семейството имат LQTS и които споделят генетичната мутация, но никога сами нямат симптоми. Това може да се дължи на това, че техните LQTS са много леки или защото не са били изложени на „правилната“ комбинация от задействащи състояния или лекарства.
Всеки, който е диагностициран с вродена LQTS, трябва да информира членовете на семейството, за да може да бъде тестван.
Придобити LQTS
Придобитият дълъг QT синдром е резултат от състояния, лекарства или събития, които удължават QT интервала. По-често се среща при жените, отколкото при мъжете. Спирането на лекарството и / или коригирането на състоянието, причиняващо LQTS, често решава проблема. Понякога симптомите се причиняват от не един, а от няколко тригера - например генетична мутация, комбинирана с лекарство, което удължава QT интервала.
Задействащи условия
Електролитни дисбаланси
Дефицит на калий (хипокалиемия)
Дефицит на магнезий (хипомагнезиемия)
Дефицит на калций в кръвта (хипокалциемия)
Други условия
Недохранване
Хипотиреоидизъм
Анамнеза за сърдечно заболяване, включително сърдечна недостатъчност, инфаркт, хипертрофия на лявата камера или брадикардия
История на инсулт
Задействащи лекарства
Голямо разнообразие от лекарства може да удължи QT интервала. Ако сте диагностицирани с LQTS, консултирайте се с Вашия лекар за това кои лекарства Ви излагат на риск. Най-често срещаните видове лекарства са:
Антибиотици
Противогъбични средства
Антиаритмици
Рядко, грейпфрутов сок може да увеличи риска от опасно сърдечно събитие, когато се комбинира с отключващо лекарство.
Как се диагностицира LQTS?
Някои диагностични тестове се провеждат на място в лекарски кабинет или болница. Други тестове осигуряват наблюдение у дома, докато следвате ежедневието си. Щракнете върху всеки метод, за да научите повече.
Диагностични тестове на място
Електрокардиограма (ЕКГ или ЕКГ): жици, залепени с различни части на тялото ви, за да създадете графика на електрическия ритъм на сърцето ви
Упражнение стрес тест: ЕКГ, записана при усилени упражнения
Тестове за възможни отключващи лекарства
Тестове за дефицит на магнезий, калий и калций в кръвта (електролитни дисбаланси)
Генетично тестване
Вътрешни диагностични монитори
Холтер монитор: преносима ЕКГ, която носите непрекъснато от един до седем дни, за да запишете сърдечните си ритми с течение на времето
Монитор на събитията: преносима ЕКГ, която носите в продължение на един или два месеца, която записва само когато се задейства от ненормален сърдечен ритъм или когато го активирате ръчно
Имплантируем монитор: малък монитор за събития, вмъкнат под кожата ви, носен в продължение на няколко години, за да записва събития, които се случват рядко
Генетично тестване
Ако се подозира вродена LQTS, нашите генетични консултанти могат да ви помогнат с генетични тестове, за да потвърдят основната причина. След като бъде установена генетичната причина, тогава в риск членовете на семейството могат да обмислят генетични тестове, за да определят дали и те са изложени на риск.
Как се лекува LQTS?
Лечението на LQTS ще зависи от вида и тежестта на симптомите.
Лечение на наследствени LQTS
Прием на бета-блокери
Прием на лекарства за контрол на сърдечния ритъм (антиаритмици)
Избягвайте задействания като плуване или интензивни упражнения
Поставяне на пейсмейкър
Поставяне на имплантируем кардио-дефибрилатор
Лечение на придобитите LQTS
Спиране на всякакви отключващи лекарства
Лечение на всички основни състояния или недостатъци
Прием на лекарства за контрол на сърдечния ритъм (антиаритмици)
Поставяне на пейсмейкър или имплантируем кардио-дефибрилатор
Научете повече за аритмиите или посетете службата по електрофизиология и аритмия на Джон Хопкинс