Съдържание
Невромиелитният оптичен спектър (NMOSD) е рядко, хронично (дългосрочно), демиелинизиращо, автоимунно заболяване на централната нервна система (ЦНС). Също така често се нарича болест на Devic. Разстройството засяга предимно зрителния нерв и гръбначния мозък. В някои случаи може да повлияе и на мозъка. Когато мозъкът е включен, това обикновено се случва в по-късните фази на заболяването, причинявайки неразрешимо (неконтролируемо) повръщане и хълцане от възпаление в част от мозъчния ствол.За хората с NMOSD имунната система на тялото започва да атакува здравите клетки и тъкани (по-специално покритието на нервите, наречено миелинова обвивка), вместо да атакува само чужди нашественици като вируси. Това води до възпаление и нараняване на нервите в очите (причиняващи зрителни проблеми или слепота) и гръбначния мозък (причинявайки мускулна слабост, парализа и други).
С всеки епизод или рецидив човек има по-висок риск да стане зрително затруднено, сляпо или инвалидно (това често се случва в рамките на пет години от поставянето на диагнозата).
Две форми на NMOSD
Има два вида NMOSD, включително:
- Рецидивиращата форма на NMOSD е най-често срещаният тип разстройство, включващ повтарящи се рецидиви / епизоди и периоди на възстановяване, с продължителност на месеци или понякога дори години.
- Монофазната форма на NMOSD включва един единствен епизод, който може да продължи от 30 до 60 дни. След като този първоначален епизод приключи, няма последващи обостряния.
Чести причини
Причината за автоимунните заболявания не е добре разбрана. Някои експерти смятат, че може да има генетично предразположение, съчетано с някакъв вид задействащ фактор от околната среда (например заразяване със специфично инфекциозно вирусно заболяване). Проучване от 2018 г. съобщава, че имунната дисфункция на NMOSD вероятно е свързана с генетично предразположение, съчетано с тригери от околната среда, включително различни организми, причиняващи инфекции като:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Изследователите проучват и възможна хормонална връзка с автоимунни нарушения. Това може да обясни защо жените са по-склонни да бъдат диагностицирани с някои видове автоимунни заболявания, като рецидивиращата форма на NMOSD. Но все още няма достатъчно солидни данни от клинични изследвания, които да подкрепят тези твърдения.
Автоимунни нарушения
При нормални обстоятелства тялото може да различава между чужд нашественик (не-аз) и собствените клетки и тъкани на тялото (себе си). Антителата обикновено се произвеждат само когато тялото възприеме атака от чужд нашественик или не-аз (като вирус или бактерии).
Когато имунната система не успее да разпознае един или повече от собствените елементи на тялото (като специфични протеини) като себе си, тя понякога произвежда така наречените „автоантитела“, които атакуват собствените му клетки, тъкани или органи. При NMOSD са открити две автоантитела. Тези автоантитела се образуват в отговор на специфични протеини, включително:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab или NMO-IgG) Забележка, IgG означава имунни глобулини, които са вид антитела, а Ab е акроним за антитяло.
- Миелинов олигодендроцитен гликопротеин (MOG-IgG)
Типът автоимунно разстройство, което човек развива, зависи от системите, които са насочени към атака от автоантителата. При NMOSD участващата система е централната нервна система (включително мозъка и гръбначния стълб).
Изследвания
Въпреки че точната причина за повечето автоимунни нарушения (включително NMOSD) е неизвестна, медицински изследвания показват, че автоимунитетът е свързан с вредни автоантитела. Какво причинява тези антитела да атакуват собствените клетки и тъкани, не е напълно изяснено. Но клиниката Mayo се превърна в призната институция за върхови постижения в диагностиката и лечението на NMOSD. През 2002 г. изследователите на клиника Мейо предполагат, че NMOSD е заболяване, причинено от едно или повече вредни антитела. Изследователите продължиха да идентифицират две такива, специфични антитела, свързани с NMOSD, те включват:
- Аквапорин-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG антитяло) е открит през 2004 г. от Ванда Ленън, доктор по медицина, Брайън Уайншенкер, доктор по медицина и други изследователи на Майо, AQP4 IgG е открит, че причинява увреждане на нервните клетки и сега широко се смята за причина за NMOSD. Изследователите откриха, че не всеки човек с NMOSD има AQP4 IgG антитела; само до 72% от пациентите с NMOSD са AQP4 IgG положителни.
- Антитялото срещу миелинов олигодендроцитен гликопротеин (MOG IgG1) се открива при някои хора с диагноза NMOSD (особено при тези с монофазна форма). Тези хора са по-склонни да получат по-малко тежки пристъпи от тези с рецидивираща форма на NMOSD. Те също така се възстановяват по-добре (от тези с рецидивираща форма на NMOSD, които имат антитела срещу AQP4 IgG) с по-ниска честота на дългосрочни увреждания.
Множество автоимунни нарушения
Автоимунното разстройство се счита за хронично, сложно възпалително заболяване. NMOSD понякога е свързан с други автоимунни заболявания (като системни автоимунни заболявания, обхващащи цялото тяло) или мозъчни автоимунни заболявания. Когато човек има едно автоимунно разстройство, това води до повишен риск от друг вид автоимунно разстройство. Всъщност някои източници съобщават, че има 25% процент на второ автоимунно разстройство.
Често срещан тип системно автоимунно заболяване, което е свързано с NMOSD, се нарича лупус еритематозус. Но не е добре разбрано какъв е причинителният фактор или специфична връзка, когато човек има повече от едно автоимунно заболяване.
Генетика
Въпреки че някои експерти смятат, че има генетична връзка с автоимунно заболяване, като NMOSD, то все още не е доказано. Що се отнася до NMOSD, над 95% от диагностицираните съобщават, че няма известни роднини със специфичното разстройство, но има силна връзка между наличието на фамилна анамнеза от някакъв тип автоимунитет (различен от NMOSD). Всъщност при 50% от случаите на NMOSD е докладван някакъв вид автоимунно разстройство при член на семейството. Това показва силна фамилна / генетична връзка с NMOSD.
Рискови фактори за начина на живот
Няма доказани фактори за начина на живот, които да се поддават на развитието на NMOSD. Учените обаче започват да събират някои улики относно някои възможни връзки между диетата и факторите на начина на живот и NMOSD.
Например, проучване от 2018 г. разкрива, че няколко фактора, включително продължително пушене, пасивно пушене и продължителна консумация на уиски или водка, могат да бъдат рискови фактори за NMO-IgG позитивност. Проучванията показват връзка между тютюнопушенето и развитието на автоантитела.
Друго проучване разкрива възможна връзка между високото съдържание на наситени мастни киселини (лоши мазнини като животински мазнини и транс-мазнини) в диетата и множествена склероза (MS) и NMOSD. Изследването също така открива, че тези с NMOSD, които са яли големи количества полиненаситени мазнини (като маслини, зехтин и авокадо), наситени наситени мазнини, са имали по-ниски нива на умора и по-ниска честота на развитие на дългосрочни увреждания.
Човек с NMOSD трябва да се консултира със своя доставчик на здравни грижи, преди да използва какъвто и да е вид диета или промяна на упражненията.
Дума от Verywell
NMOSD е нелечимо състояние, което може да доведе до тежки, изтощителни симптоми (като парализа или слепота). Човек с всякакъв вид инвалидизиращо разстройство ще бъде изправен пред някои корекции с напредването на болестта.
За новодиагностицираните хора с NMOSD, търсещи информация за това, което е причинило тяхното разстройство, първата стъпка в справянето с такава опустошителна диагноза е да започнат да използват система за поддръжка - може би с много различни ресурси.
Има много онлайн ресурси, които могат да помогнат, като тези, които предлагат поддръжка на живо за отговори на въпроси, или уебсайтове, които могат да ви свържат с местни групи. Например Националната организация за редки болести (NORD) предлага онлайн ръководство за ресурси за намиране на местни групи за подкрепа. NORD предлага и информация за това как да организирате собствените си местни групи за подкрепа.
Как се диагностицира разстройството на спектъра на Neuromyelitis Optica