Нодуларен лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом

Съдържание

• Кой получава нодуларен лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом?
• Какви са симптомите на NLPHL?
• Как се лекува NLPHL?

Нодуларният лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом (NLPHL) е вид болест на Ходжкин, рак на лимфните клетки. Това е един от по-рядко срещаните видове ходжкинов лимфом, обхващащ около 5% от всички случаи на този рак. Той обаче има няколко отличителни черти, които го отличават от другите видове болест на Ходжкин, наречени класически лимфоми на Ходжкин.

Кой получава нодуларен лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом?

NLPHL може да се появи на всяка възраст, въпреки че повечето пациенти обикновено са на тридесет години. Това е три пъти по-често при мъжете в сравнение с честотата при жените. Няма окончателна причина, но рисковите фактори включват заразяване с вируса на Epstein-Barr и наличие на роднина от първа степен с лимфом на Ходжкин.

Какви са симптомите на NLPHL?

Преобладаващият предупредителен знак за това заболяване е увеличаване на лимфните възли на врата, гърдите или подмишниците. Участието на други лимфни възли или други органи е доста необичайно. Други симптоми на лимфом включват треска, загуба на тегло и изпотяване през нощта. Ще бъде направен физически преглед, медицинска история и кръвни изследвания.

Диагнозата лимфом се поставя с биопсия на лимфни възли. Точният тип лимфом се определя чрез молекулярни тестове, които могат да установят разликата между NLPHL и други видове ходжкински лимфоми. NLPHL се произвежда от неподредени В-клетки, които обикновено съставляват частта от имунната система, която произвежда антитела. Те имат отличителен модел на CD антигени, протеини на повърхността на клетките, което позволява диагностицирането с помощта на биохимичен анализ и CD маркери. Тези уникални модели на CD антиген също се използват за целенасочено лечение с моноклонални антитела.

Как се лекува NLPHL?

Почти 8 от 10 пациенти с NLPHL са диагностицирани с ранен стадий на лимфом, включващ лимфни възли само в областта на шията и горната половина на тялото. NLPHL има тенденция да расте по-бавно от класическия ходжкинов лимфом и ако нямате симптоми, може да бъде решено просто да наблюдавате и да изчакате симптомите, преди да започнете лечението. Ако лимфомът е в ранен стадий и нямате симптоми на В, той може да бъде лекуван само с лъчева терапия. Симптомите на В включват треска, загуба на тегло и напояване през нощта.

Ако имате симптоми на В или вашият случай е в по-напреднал стадий, тогава лечението на нодуларен лимфоцитен преобладаващ ходжкинов лимфом включва химиотерапия и често се прави и лъчева терапия. Може също да се даде моноклонално антитяло ритуксимаб. Повечето пациенти реагират много добре на лечението и повече от 90% са излекувани. Степента на оцеляване при болестта на Ходжкин се подобрява поради напредъка в лечението.

Въпреки че това е добра прогноза, при 10% до 40% от пациентите се развива дифузен голям В-клетъчен лимфом до 10 години след лечението. Тъй като NLPHL най-често се среща при млади мъже, е важно те да продължат да бъдат проследявани дългосрочно, за да се открие рецидив. Въпреки че първоначалното им лечение може да изглежда, че е излекувало, честотата на по-късен рецидив и прогресия е достатъчно значима, че се нуждаят от продължително наблюдение в дългосрочен план.

Изследва се лечение на пациенти с рецидиви на NLPHL с ритуксимаб, моноклонално антитяло.