Съдържание
Първичната билиарна цироза сега е известна с друго име: първичен билиарн холангит (PBC). PBC е хронично заболяване на черния дроб, при което малките жлъчни пътища се увреждат и в крайна сметка се унищожават, според Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK).Жлъчката играе важна роля в черния дроб. Той подпомага храносмилателния процес, като разгражда мазнините, холестерола и мастноразтворимите витамини в тънките черва. Той също така помага за отделянето на отпадъчни продукти от тялото, като стари червени кръвни клетки и други метаболити, които се елиминират с изпражненията.
Когато жлъчните ви пътища са здрави, те отнасят жлъчката далеч от черния дроб. Но когато те не функционират правилно, жлъчката се връща обратно в черния дроб, което в крайна сметка води до нарушена чернодробна функция и белези. Понякога белезите могат да бъдат постоянни.
Защо се случва това? PBC се счита за автоимунно заболяване, което означава, че тялото не е в състояние да разпознае разликата между здравите си тъкани и клетки и чужди нашественици и започва да атакува здрава чернодробна тъкан.
Симптоми
За PBC автоимунният процес обикновено започва постепенно и симптомите могат да останат незабелязани. Всъщност над половината от всички хора с PBC нямат оплаквания от симптоми при диагностициране и PBC може да бъде открит, когато се извършва кръвен тест по друга причина.
Но идентифицирането на ранните признаци и симптоми може да подобри резултатите от лечението. NIDDK предоставя подробен списък на симптомите, които трябва да имате предвид. В ранния стадий на заболяването симптомите включват:
- Чувствам се изморен
- Кожа, която сърби
- Сухота в очите и устата
С напредването на заболяването симптомите могат да включват:
- Болки в корема
- Гадене
- Намален апетит
- Недеформиращ се тип артрит
- Слабост
- Болки в мускулите и ставите
- Отслабване
- Подути крака, глезени или стъпала
- Диария
- Урината става по-тъмна
- Жълтеница или пожълтяване на очите и кожата
- Петната от кожата стават повдигнати
Друг източник също така отбелязва, че следните симптоми могат да присъстват в по-късните етапи на заболяването:
- Увеличен далак
- Асцит или състояние, при което течността се натрупва в корема
- Хиперпигментация на кожата, която не е свързана с прекарване на време на слънце
- Остеопороза, а понякога и фрактури
- Повишени нива на холестерол
- Хипотиреоидизъм или слабо функционираща щитовидна жлеза
Дори след диагностициране на PBC, може да отнеме години на хората, преди да развият симптоми, отбелязва NIDDK.
Причини
Конкретната причина за заболяването е неизвестна. Въпреки че PBC се описва като автоимунно заболяване, медицински експерти смятат, че може да има генетичен произход и произход от околната среда. Факторите, които могат да направят човек по-вероятно да развие PBC, включват:
- Пол:Жените са по-склонни от мъжете да развият PBC.
- Семейна история:Ако имате член на семейството, който е имал PBC, шансовете да го получите са по-високи.
- Местоположение:Хората, разположени в Северна Европа и Северна Америка, са по-склонни да бъдат диагностицирани с болестта.
- Възраст:За повечето хора възрастта на поява на PBC настъпва между 35 и 60, посочва Американската фондация за черния дроб (ALF).
- Фактори на околната среда:Факторите на околната среда, които биха могли да увеличат риска от развитие на PBC, включват придобиване на бактериална, гъбична или паразитна инфекция, пушене на цигари и излагане на токсични химикали.
Диагноза
Вашият лекар ще направи подробна история на вашето здраве, здравето на вашето семейство, ще оцени симптомите ви и ще извърши физически преглед. Не забравяйте да предоставите на лекаря цялата подходяща информация, включително ако друг член на вашето семейство е бил диагностициран с PBC или сте били изложени на химически токсини.
По време на физическия преглед лекарят ще провери за наличие на увеличен черен дроб или далак, ще изслуша корема ви чрез стетоскоп и ще провери за нежни зони. Когато човек има PBC, болката може да присъства в горния десен квадрант на корема.
Освен това Вашият лекар може да Ви помоли да попълните серия от медицински тестове.
Анти-митохондриални антитела (AMA)
Това е кръвен тест, който изследва нивата на анти-митохондриалните антитела, които се образуват в отговор на митохондриите на тялото. Повишените нива са отличителен симптом на PBC.
Чернодробно тестване
Вашият лекар може да назначи кръвни изследвания, за да провери за повишени чернодробни ензими, особено ензима алкална фосфатаза. Високите нива на този ензим могат да показват, че в черния Ви дроб протича болестен процес или че черният Ви дроб и жлъчните пътища са претърпели увреждане.
Ако вашата лабораторна работа разкрива повишени нива на АМА и чернодробните ензими, това може да бъде достатъчно информация за Вашия лекар, за да Ви диагностицира PBC.
Тестване на холестерол
Ако имате PBC, може да имате и по-високи от нормалните нива на холестерол, което може да предупреди Вашия лекар, че черният Ви дроб не работи добре.
Допълнително тестване
Понякога симптомите на PBC могат да се припокриват с тези на други здравословни състояния. В някои случаи Вашият лекар може да използва специализирана образна технология, като ултразвук, магнитно-резонансна еластография (MRE) или други инструменти, за да изключи заболявания с подобен набор от симптоми.
Ако диагнозата PBC продължава да бъде несигурна, лекарят може да извърши чернодробна биопсия, за да изследва тъкан от черния дроб и да помогне за потвърждаване на заболяването.
Лечение
Няма лечение за PBC, но медикаментите са насочени към забавяне на прогресията на болестния процес на черния дроб. Най-често използваното лекарство се нарича урсодиол (известен също като Actigall или Urso).
Ако урзодиолът не работи за PBC, второ лекарство, обетихолова киселина (Ocaliva) може да бъде от полза. Доказано е, че това лекарство подобрява чернодробната функция, когато се използва самостоятелно или в комбинация с урсодиол. Други лекарства могат да се използват за намаляване на възпалението в черния дроб, забавяне на прогресията на заболяването и намаляване на симптома на сърбеж.
Може да дойде време в битката на човек с PBC, когато лекарствата престанат да контролират симптомите, черният дроб започва да се проваля и може да се наложи животоспасяваща чернодробна трансплантация. Трансплантацията на черен дроб може да помогне за удължаване на живота на пациента.
Дума от Verywell
Подобно на много сериозни медицински състояния, диагнозата PBC може да бъде поразителна. Научете колкото можете повече за заболяването си и възможностите за лечение, които са на разположение за вас, за да можете да управлявате симптомите и да разполагате с инструментите, от които се нуждаете, за да увеличите максимално качеството си на живот.
Ако болестта стане твърде много, за да се справите сами, потърсете помощта на приятели, семейство или професионалисти. Когато умората ви затруднява, може да се нуждаете от допълнителна ръка за завършване на ежедневните дейности, а професионалната подкрепа може да ви помогне да поддържате продуктивна и позитивна представа за живота.