Съдържание
Първичната прогресивна множествена склероза (PPMS) засяга около 10% от хората, живеещи с множествена склероза (MS). От трите вида на заболяването PPMS се счита за най-рядко срещан и както при другите форми на MS, ходът на PPMS е силно променлив и засяга всеки човек по различен начин. Някои могат да станат инвалиди в рамките на няколко години, докато други остават стабилни в продължение на десетилетия.Начало и курс
Най-често срещаната форма на МС, известна като рецидивиращо-ремитираща МС (RRMS), се характеризира с остри пристъпи на симптоми, последвани от периоди на ремисия, когато МС не прогресира. Когато болестта започне да прогресира, тя се нарича вторична прогресивна МС (SPMS). Смята се, че тази прогресия се случва в рамките на 20 години от началото на заболяването при около 90% от нелекуваните пациенти с МС.
PPMS, за разлика от това, е прогресивен от самото начало. Инвалидността постепенно се натрупва, с времето се влошава. Както при SPMS, при някои хора PPMS се придружава по пътя от случайни рецидиви или доказателства за нова MRI активност.
PPMS
Прогресивно увреждане от самото начало
Може да включва периодични остри рецидиви или плата
Средната възраст в началото е 40 години
Съставя около 10 процента от случаите на МС в началото
Среща се при мъжете и жените еднакво
Остри атаки, последвани от периоди на ремисия
Може да стане прогресивно извънреден труд
Средната възраст в началото е 30 години
Отчита 85% до 90% от случаите на МС в началото
Среща се два до три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете
PPMS могат да бъдат характеризирани дори по-нататък на различни етапи в следните категории:
- Активен с прогресия: Това показва рецидив и / или нова активност на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), заедно с доказателства, че увреждането се влошава.
- Активен без прогресия: Има рецидиви и / или нова MRI активност, но няма доказателства, че МС се влошава.
- Не е активен с прогресия: Няма рецидиви или нова MRI активност, но има доказателства, че заболяването се влошава.
- Не е активен без прогресия: Болестта е стабилна.
Симптоми
Симптомите на МС са различни при всеки индивид, а при ППМС те са склонни да бъдат свързани с движение.
Симптоми на гръбначния мозък
Хората с диагноза PPMS често имат проблеми с ходенето поради прогресиращата атрофия (загуба и дегенерация) на гръбначния мозък.
Също известен като прогресивна миелопатия, тези симптоми могат да включват:
- Спастична парапареза: Все по-спастична походка, при която краката ви ще започнат да се втвърдяват, причинявайки видимо накуцване и / или ритмична рязкост
- Спастична хемипареза: Слабост или обездвижване от едната страна на тялото, което може да засегне краката, ръцете или ръцете
- Непоносимост към упражненията: Намалената способност за упражнения
- Атаксия: Неудобство и липса на мускулна координация
Когато гръбначният мозък е засегнат от болестта, това може да попречи на нещо повече от просто движение. Той може също да причини увреждане на сексуалната функция, функциите на червата и пикочния мехур. Умората също е често срещана при тази и всички други форми на множествена склероза.
Мозъчни симптоми
Докато гръбначният мозък е основната цел на нараняване в PPMS, мозъкът ви също може да бъде засегнат, предимно частта, известна като малкия мозък, която регулира баланса и координацията.
Това състояние, известно като прогресивен мозъчен синдром (PCS), се наблюдава по-рядко от прогресираща миелопатия, но може да се прояви с:
- Тремор: Нарушение на финото движение на ръката поради тремор с тежко намерение
- Хипотония: Загуба на мускулен тонус
- Походка атаксия: Загуба на равновесие
- Дисметрия: Невъзможност за координиране на движението, при което вашият или превишава или подскача предвиденото положение на ръката, крака или ръката ви
- Дисдиадохокинезия: Невъзможност за извършване на бързо редуващи се движения като завинтване на крушка
Нечести симптоми
Макар и много по-рядко, PPMS може да засегне други части на централната нервна система, като мозъчния ствол, който се намира между мозъка и гръбначния мозък, и главния мозък, основното тяло на мозъка.
Тези симптоми са редки при PPMS, но могат да включват:
- Проблеми с преглъщането (дисфагия)
- Замайване, повръщане или гадене
- Бързи, неволни движения на очите (нистагъм)
- Нарушение на зрението или загуба
- Нарушена когнитивна функция, включително загуба на памет, обхват на вниманието, словесна острота или пространствени разсъждения
Причини
Не е ясно какво точно причинява какъвто и да е тип МС, макар че изглежда е включен генетичен компонент, който повишава вашата податливост да го развиете, когато сте изложени на правилните фактори на околната среда като:
- Недостиг на витамин D
- Пушене
- Да сте заразени с вируса на Epstein-Barr, който причинява мононуклеоза
- Детско затлъстяване
Диагноза
Диагностицирането на PPMS има специални предизвикателства, тъй като хората с него имат бавна постепенна загуба на функция в продължение на месеци до години. Тъй като образните тестове могат да бъдат сходни между PPMS и RRMS, Вашият лекар ще използва историята на симптомите Ви, за да Ви помогне да поставите тази диагноза. Може да отнеме няколко години или повече, за да се диагностицира окончателно PPMS, особено ако симптомите ви току-що са започнали.
За да диагностицира всяка форма на МС, Вашият лекар ще направи задълбочена медицинска история и история на симптомите, физически преглед и ЯМР на мозъка и гръбначния мозък. Ако вашият ЯМР не показва достатъчно доказателства, за да потвърди диагнозата МС, Вашият лекар може да направи лумбална пункция и / или визуално предизвикани потенциали за допълнителни доказателства.
ЯМР
За да диагностицирате PPMS, симптомите ви трябва да са се влошили поне една година и трябва да имате типични MS лезии в мозъка и / или гръбначния стълб.
Използването на ЯМР за диагностициране на PPMS обаче представлява малко предизвикателство, тъй като резултатите от мозъчните ЯМР на хора с PPMS могат да бъдат по-фини от тези на хората с RRMS, с много по-малко гадолиниеви (активни) лезии.
Какви са пораженията, подобряващи гадолиния?Лумбална пункция
Наричани още гръбначен кран, лумбалните пункции могат да бъдат много полезни при диагностицирането на PPMS и изключването на други състояния.
Наличието на една от двете находки от гръбначния кран е важно за потвърждаване на диагнозата на PPMS, включително:
- Наличие на олигоклонални ленти: Това означава, че "ленти" на определени протеини (имуноглобулини) се показват, когато се анализира гръбначната течност. Олигоклоналните ленти в цереброспиналната течност могат да се видят при до 95 процента от хората с МС, но могат да бъдат открити и при други нарушения.
- Производство на интратекални IgG антитела: Това означава, че IgG се произвежда в отделението на гръбначната течност - знак, че има отговор на имунната система.
Визуално извикани потенциали
Тестването на визуално предизвикани потенциали (VEP) включва носене на сензори за електроенцефалограма (ЕЕГ) на скалпа ви, докато гледате черно-бял кариран модел на екран. ЕЕГ измерва забавени реакции на зрителни събития, което показва неврологична дисфункция.
VEP също са били полезни за укрепване на диагнозата на PPMS, особено когато други критерии не са изпълнени окончателно.
Диагностични критерии
Определена PPMS може да бъде диагностицирана, когато имате документирана клинична прогресия от поне една година, което означава, че симптомите на Вашата МС постоянно се влошават, плюс две от следните:
- Мозъчна лезия, типична за МС
- Две или повече MS лезии в гръбначния мозък
- Положителна лумбална пункция, което означава, че има данни или за олигоклонални ленти, или за повишено ниво на IgG антитела
Диференциални диагнози
Има много неврологични заболявания, които могат да имитират МС, така че голяма част от тежестта от диагностицирането на всякакъв вид МС елиминира възможността тя да е нещо друго. Някои от тях включват:
- Недостиг на витамин В12
- Компресия на гръбначния мозък
- Болест на моторните неврони
- Невросифилис
- Тропическа спастична парапареза
- Саркоидоза
- Системен лупус еритематозус (SLE)
- Синдром на Сьогрен
Лечение
Лечението на PPMS може да включва лекарства и / или рехабилитационни терапии. Имайте предвид обаче, че е по-трудно, отколкото за RRMS.
Лекарства
Обикновено МС се лекува с модифициращи болестта терапии (DMT), които забавят хода на Вашето заболяване. Има обаче само един DMT, който е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за PPMS; за разлика от това, има множество DMT за лечение на RRMS.
Ocrevus (окрелизумаб) е одобрен за лечение на PPMS през 2017 г. Първата доза се дава интравенозно в две дози от 300 милиграма (mg) с интервал от две седмици. След това се дава в дози от 600 mg веднъж на всеки шест месеца.
Ocrevus за МСНе е установено, че други DMT са ефективни за лечение на PPMS, така че повечето лекари не ги използват. Правят се още изследвания за ефективно лечение на PPMS, така че има надежда, че в бъдеще ще се появят нови лекарства.
Освен Ocrevus, Вашият лекар може да Ви даде лекарства с рецепта, за да Ви помогне да управлявате симптомите на МС, като например:
- Умора, свързана с МС
- Болка
- Нарушение на походката
- Дисфункция на пикочния мехур и / или червата
- Депресия
- Когнитивно увреждане
- Сексуална дисфункция
- Мускулни спазми
Рехабилитационни терапии
Специалистите по рехабилитация могат също да ви помогнат да се справите със симптоми на МС като умора, затруднения в подвижността, мускулни болки и спастичност, затруднено преглъщане, аспирация и когнитивно увреждане. Тези рехабилитационни терапии включват:
- Физиотерапия
- Ерготерапия
- Логопедична терапия
- Когнитивна рехабилитация
- Професионална рехабилитация
- Мултидисциплинарни стратегии
Дума от Verywell
Диагностиката на PPMS може да отнеме няколко години и тъй като има редица други неврологични състояния, които трябва да бъдат изключени, важно е да посетите лекар за правилна диагноза, ако имате неврологични симптоми. Въпреки че процесът на диагностика може да е досаден, опитайте се да бъдете търпеливи и да продължите да бъдете активни в грижите си. Не забравяйте, че диагнозата PPMS не е фатална и ако работите в тясно сътрудничество с вашия здравен екип, можете да поддържате качеството си на живот най-пълно.