Съдържание
- Какво представляват прионните заболявания?
- Какво причинява прионната болест?
- Кой е изложен на риск от прионни заболявания?
- Какви са симптомите на прионните заболявания?
- Как се диагностицират прионните заболявания?
- Как се лекуват прионните заболявания?
- Могат ли да се предотвратят прионни заболявания?
- Живот с прионни болести
- Ключови точки за прионните заболявания
- Следващи стъпки
Какво представляват прионните заболявания?
Прионните заболявания включват няколко състояния. Прионът е вид протеин, който може да предизвика нормални протеини в мозъка да се сгънат необичайно. Прионните заболявания могат да засегнат както хората, така и животните и понякога се разпространяват върху хората от заразени месни продукти. Най-честата форма на прионна болест, която засяга хората, е болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD).
Прионните заболявания са редки. Всяка година в САЩ се съобщават за около 300 случая
Видовете прионни заболявания включват:
- CJD. Човек може да наследи това състояние, в който случай се нарича фамилна CJD. Спорадичната CJD, от друга страна, се развива внезапно без известни рискови фактори. Повечето случаи на CJD са спорадични и са склонни да удрят хора около 60-годишна възраст. Придобитото CJD се причинява от излагане на заразена тъкан по време на медицинска процедура, като трансплантация на роговица. Симптомите на CJD (виж по-долу) бързо водят до тежка инвалидност и смърт. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една година.
- Вариант CJD. Това е инфекциозен тип заболяване, което е свързано с „болест на лудите крави“. Яденето на болно месо може да причини заболяването при хората. Месото може да доведе до необичайно развитие на нормалния човешки прион протеин. Този тип заболяване обикновено засяга по-младите хора.
- Променливо протеаза-чувствителна принопатия (VPSPr). Това също е изключително рядко, подобно е на CJD, но протеинът е по-малко чувствителен към храносмилането. По-вероятно е да ударите хора на около 70-годишна възраст, които имат фамилна анамнеза за деменция.
- Герстман-Болест на Sträussler-Scheinker (GSS). Изключително рядко, но се среща в по-ранна възраст, обикновено около 40-годишна възраст.
- Куру. Това заболяване се наблюдава в Нова Гвинея. Причинява се от яденето на човешка мозъчна тъкан, замърсена с инфекциозни приони. Поради повишената информираност за болестта и начина, по който тя се предава, куру сега е рядкост.
- Фатално безсъние (FI). Редки наследствени разстройства, причиняващи затруднено сън. Съществува и спорадична форма на заболяването, която не се предава по наследство.
Какво причинява прионната болест?
Прионните заболявания се появяват, когато нормалният прионен протеин, открит на повърхността на много клетки, се превърне в ненормален и се натрупва в мозъка, причинявайки мозъчно увреждане. Това ненормално натрупване на протеин в мозъка може да причини увреждане на паметта, промени в личността и затруднения с движението. Експертите все още не знаят много за прионните заболявания, но за съжаление тези нарушения обикновено са фатални.
Кой е изложен на риск от прионни заболявания?
Рисковите фактори за прионната болест включват:- Фамилна анамнеза за прионна болест
- Яденето на месо, заразено от „болест на луда крава”
- Инфекция от получаване на замърсени роговици или от замърсено медицинско оборудване
Какви са симптомите на прионните заболявания?
Симптомите на прионните заболявания включват:
- Бързо развиваща се деменция
- Затруднено ходене и промени в походката
- Халюцинации
- Скованост на мускулите
- Объркване
- Умора
- Трудности при говорене
Как се диагностицират прионните заболявания?
Прионните заболявания се потвърждават чрез вземане на проба от мозъчна тъкан по време на биопсия или след смърт. Доставчиците на здравни услуги обаче могат да направят редица тестове преди това, за да помогнат за диагностициране на прионни заболявания като CJD или за да изключат други заболявания със сходни симптоми. Прионните заболявания трябва да се имат предвид при всички хора с бързо прогресираща деменция.
Тестовете включват:
- ЯМР (магнитен резонанс) сканира мозъка
- Проби от течност от гръбначния мозък (гръбначен кран, наричан още лумбална пункция)
- Електроенцефалограма, която анализира мозъчните вълни; този безболезнен тест изисква поставяне на електроди върху скалпа
- Кръвни тестове
- Неврологични и визуални прегледи за проверка за увреждане на нервите и загуба на зрение
Как се лекуват прионните заболявания?
Прионните заболявания не могат да бъдат излекувани, но някои лекарства могат да помогнат да забавят напредъка си. Медицинското ръководство се фокусира върху поддържането на хората с тези заболявания възможно най-безопасни и комфортни, въпреки прогресиращите и изтощителни симптоми.
Могат ли да се предотвратят прионни заболявания?
Правилното почистване и стерилизация на медицинското оборудване може да предотврати разпространението на болестта. Ако имате или може да имате CJD, не дарявайте органи или тъкани, включително роговична тъкан.
По-новите разпоредби, които регулират боравенето и храненето на кравите, могат да помогнат за предотвратяване на разпространението на прионни болести.
Живот с прионни болести
С напредването на прионните заболявания хората с тези заболявания обикновено се нуждаят от помощ, за да се грижат за себе си. В някои случаи те могат да останат в домовете си, но в крайна сметка може да се наложи да се преместят в заведение за грижи.
Ключови точки за прионните заболявания
- Прионните заболявания са много редки.
- Симптомите могат да прогресират бързо, изисквайки помощ при ежедневни нужди.
- Прионните заболявания винаги са фатални.
Следващи стъпки
Съвети, които да ви помогнат да извлечете максимума от посещението при вашия доставчик на здравни услуги:
- Знайте причината за посещението си и какво искате да се случи.
- Преди посещението си запишете въпроси, на които искате да получите отговор.
- Вземете някой със себе си, за да ви помогне да задавате въпроси и да запомните какво ви казва вашият доставчик.
- По време на посещението запишете името на нова диагноза и всички нови лекарства, лечения или тестове. Запишете и всички нови инструкции, които ви дава вашият доставчик.
- Знаете защо се предписва ново лекарство или лечение и как ще ви помогне. Също така знайте какви са страничните ефекти.
- Попитайте дали състоянието ви може да бъде лекувано по други начини.
- Знайте защо се препоръчва тест или процедура и какво могат да означават резултатите.
- Знаете какво да очаквате, ако не приемате лекарството или имате тест или процедура.
- Ако имате последваща среща, запишете датата, часа и целта на това посещение.
- Знайте как можете да се свържете с вашия доставчик, ако имате въпроси.