Съдържание
Синдромът на синя корема, известен също като синдром на Eagle-Barrett или triad, е вроден дефект с отличителен набор от физически проблеми, с които се ражда дете. Тези проблеми са:- Коремните мускули в предната част на тялото са слаби или липсват
- Части от пикочните пътища се развиват необичайно. Те включват необичайно разширяване (разширяване) на пикочните тръби, натрупване на урина в каналите, които пренасят урината от бъбреците към пикочния мехур и / или обратния поток на урината от пикочния мехур в тръбите и каналите (наречен везикоуретерален рефлукс).
- При мъжете (95% от случаите) тестисите остават нагоре в корема и не слизат в скротума.
Възможно е да има други физически проблеми при бебето, като изкривяване на гръбначния стълб, изкълчвания на тазобедрената става, плоскостъпие, дихателни или сърдечни проблеми и стомашно-чревни проблеми.
Причини
Причината за синдрома е неизвестна, но изследователите смятат, че нарушаването на растежа на плода води до развитието на проблемите. Смята се, че нещо блокира част от пикочните пътища на плода и това води до необичайно развитие на други части на тракта. Синдромът на синя корема се среща при 1 на 40 000 живородени в САЩ
Диагноза
Ултразвукът по време на бременност понякога може да види анормалното развитие на пикочния мехур и пикочните пътища. Докато плодът расте, в корема му се развива течност, която се простира все повече и повече. Течността се реабсорбира преди раждането, така че по време на раждането бебето има увиснал или набръчкан корем (по този начин името на "синия корем").
След раждането ултразвукът и рентгеновите лъчи могат да определят какъв тип аномалии на пикочните пътища са налице. Синдромът на Prune Belly често се характеризира с:
- Някои или повечето коремни мускули отсъстват частично. Това придава набръчкан или подобен на сини сливи външен вид.
- Въпреки че прикрепванията на мускулите към костите могат да присъстват, мускулите са по-малки и по-тънки над пикочния мехур.
- Коремната стена е тънка, самият корем се вижда голям и разхлабен и червата могат да се видят през тънката коремна стена.
- Изглежда, че кожните гънки излъчват от пъпа или преминават през стомаха.
- Понякога може да има гънка от пъпа до срамната област, а понякога коремният бутон може да бъде свързан с пикочния мехур чрез канал (урахус) или киста.
- Пламването на ребрата или стесняването на гръдния кош може да доведе до деформация на гърдите при деца със синдром.
- Увеличен пикочен мехур присъства в почти всички случаи.
За съжаление синдромът на Prune Belly може да има много тежки ефекти върху бебето. Статистиката показва, че 20% от бебетата умират преди раждането, а 30% умират от проблеми с бъбреците през първите две години от живота. При останалите 50% от кърмачетата има различна степен на проблеми с уринирането.
Prune Belly Syndrome често се диагностицира под множество различни имена, като синдром на дефицит на коремна мускулатура, вродено отсъствие на коремните мускули, дефицит на коремна мускулатура, синдром на Eagle-Barrett, синдром на Obrinsky или триада.
Лечение
Няма лек за Eagle-Barrett (синдром на синия корем), но може да се извърши ремонт на пикочните пътища. Някои хирурзи се опитват да коригират проблемите с плода, преди той да се роди, но това е имало противоречиви резултати. Деца, склонни към инфекции на пикочните пътища, получават превантивни антибиотици и операцията може да доведе тестисите на момчето надолу в скротума.
Понякога въпреки най-доброто лечение бъбреците на детето спират да работят (бъбречна недостатъчност). Лечението за това е или диализа, или бъбречна трансплантация.
По-добрите хирургични техники, особено с помощта на лапароскопия, ще направят необходимите ремонтни операции за дете със синдром на Prune Belly по-малко трудни. Тъй като се научава повече за синдрома, лечението може да се подобри и децата да помогнат да оцелеят по-дълго.