Съдържание
Хипопаратиреоидизмът е рядко състояние, характеризиращо се с намалена функция или отсъствие на паратиреоиден хормон (PTH). PTH работи с бъбреците и костите ви, за да поддържа баланса на калций и фосфор в тялото ви. Дефицитът на PTH може да доведе до ниски нива на калций (хипокалциемия) и високи нива на фосфор, което води до различни проблеми, които най-често включват мускулите, нервните окончания, костите и кожата.PTH се произвежда от паращитовидните жлези - четири малки жлези с вътрешна секреция, разположени до щитовидната жлеза. Хипопаратиреоидизъм може да възникне, ако паращитовидните жлези не функционират оптимално, ако липсват или ако бъбреците или костите не реагират на PTH както трябва.
Симптоми
Признаците и симптомите на хипопаратиреоидизъм са най-често свързани с ниски нива на калций. При тежки ситуации повишените нива на фосфор също могат да имат някои ефекти.
Честите ефекти на хипопаратиреоидизма включват:
- Коса, която е суха или се чупи лесно, косопад
- Чупливи нокти, хребети в ноктите
- Суха, груба или дебела кожа
- Умора
- Депресия
- Безпокойство
- Главоболие
- Изтръпване на пръсти / пръсти / устни (парестезии)
- Мускулни потрепвания
- Мускулни крампи или болка
- Нарушено формиране на зъбите
- Камъни в бъбреците
Тежките ефекти на хипопаратиреоидизма, които са по-редки, включват:
- Катаракта
- Калциеви отлагания в органите на тялото, особено в бъбреците
- Нарушения на сърдечния ритъм (аритмии)
- Слабост на дихателните мускули и затруднено дишане
- Припадъци
- Ларингоспазъм (затваряне на горните дихателни пътища)
- Сърдечна недостатъчност
По-рядко срещаните ефекти на хипопаратиреоидизма, които са резултат конкретно от високите нива на фосфор, включват:
- Запек
- Гадене
- Диария
- Сърбеж
- червени очи
- Възможен повишен риск от рак
Най-важният ефект на хиперфосфатемия (високи нива на фосфор) всъщност е ниският калций, който е резултат от сложните взаимодействия между калций, фосфор, кости, бъбреци и PTH.
Причини
Хипопаратиреоидизмът има редица причини, чийто характер помага да се класифицира болестта.
Първичният хипопаратиреоидизъм е заболяване на паращитовидните жлези, докато вторичният хипопаратиреоидизъм е резултат от увреждане на жлезите.
Понякога няма установима причина и състоянието може да бъде категоризирано като идиопатичен хипопаратиреоидизъм.
Причините за първичен хипопаратиреоидизъм включват:
- Раждане с неправилно функциониращи, деформирани или липсващи паращитовидни жлези (вроден хипопаратиреоидизъм)
- Раждане от майка, която има излишък на ПТХ или високи нива на калций по време на бременност, което може да причини на бебето да развие временен или дългосрочен хипопаратиреоидизъм
- Генетични състояния, които могат да доведат до неадекватно развитие и функция на паращитовидните жлези, като синдром на DiGeorge и фамилен изолиран хипопаратиреоидизъм
- Антитела, които атакуват паращитовидната тъкан, предотвратявайки производството на PTH на жлезите (какъвто е случаят с автоимунния хипопаратиреоидизъм)
Причини за вторичен хипопаратиреоидизъм:
- Травматично нараняване на главата или шията, което нарушава функцията на жлезата
- Хирургично нараняване на паращитовидните жлези или на тяхното кръвоснабдяване, което може да се случи след операция на щитовидната жлеза за рак на щитовидната жлеза, гуша, възли или хипертиреоидизъм. (Постоперативният хипопаратиреоидизъм може да отзвучи с течение на времето.)
- Радиационно лечение на рак на главата / шията, което може да увреди паращитовидните жлези
- Инвазия на рак на щитовидната жлеза или метастатичен рак от други места в тялото
- Хемохроматоза и таласемия, които могат да доведат до натрупване на желязо в цялото тяло, включително паращитовидните жлези, с резултат дисфункция
- Болест на Уилсън, генетично заболяване, което може да причини излишни нива на мед
- Изключително ниски нива на магнезий, който е необходим, за да се секретира PTH от паращитовидните жлези
Обикновено можете да направите достатъчно PTH, ако имате само една или част от паращитовидната жлеза. Въпреки това, увреждането на целия регион може да причини симптоми.
Диагноза
Оценката на симптомите на хипопаратиреоидизъм обикновено започва с лабораторен тест, който измерва нивата на електролити в кръвта, включително калций и фосфор. Комбинацията от ниски нива на калций и високи нива на фосфор обикновено задейства по-нататъшно тестване на нивата на PTH, за да се провери хипопаратиреоидизмът.
Референтни диапазони
- Нива на калций: Нормален диапазон от 8,5 до 10,5 mg / dL
- Нива на фосфор: Нормален диапазон от 2,5 до 4,5 mg / dL
- Нива на PTH: Нормален диапазон от 10 до 65 ng / L
Ако сте претърпели операция на щитовидната жлеза, радиация или травма на шията, потенциалът за развитие на хипопаратиреоидизъм може би вече се е очаквал като възможно усложнение на вашето състояние. Въпреки това, при деца или при възрастни, които нямат анамнеза за увреждане на шията, могат да се извършват тестове за оценка на причината за хипопаратиреоидизъм.
Тестовете за оценка на хипопаратиреоидизъм включват:
- Кръвни тестове: Допълнителни нива на електролити, които може да не са били вече проверени, включително магнезий, желязо и мед, могат да бъдат оценени за търсене на причината за хипопаратиреоидизма, както и свързаните с тях електролитни аномалии.
- Тест за урина: Концентрацията на електролити в урината ви се измерва, когато имате необичайни нива в кръвта. Това помага на Вашия лекар да определи дали губите калций и фосфор в урината или като цяло имате ниско ниво.
- Образни тестове: Компютърната томография на шията (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) може да идентифицира тумори или други структурни аномалии в близост до паращитовидните жлези.
- Генетични и метаболитни тестове: Вашият лекар може да търси причини за хипопаратиреоидизъм като синдром на Kearns-Sayre или синдром на MELAS въз основа на другите ви признаци и симптоми, тъй като тези нарушения са свързани с други проблеми в допълнение към хипопаратиреоидизма.
Ефектите на хипопаратиреоидизма също трябва да бъдат оценени и проследени, за да се определи правилният курс на лечение.
- Тестовете за костна плътност и рентгеновите лъчи могат да определят дали ниските нива на калций са повлияли на костите.
- Електрокардиограмата (ЕКГ) може да открие нарушен сърдечен ритъм.
Лечение
Лечението на хипопаратиреоидизъм включва допълнителни калций и витамин D, приемани през устата. Витамин D помага на тялото да абсорбира калция и да елиминира излишния фосфор, така че действа подобно на PTH и може да помогне за компенсиране на хормоналната недостатъчност.
Излагането на слънце е важен начин за повишаване на нивата на витамин D, дори ако приемате добавки с витамин D. Препоръчителното количество е 10 до 15 минути пряка слънчева светлина поне два пъти седмично. Не прекарвайте прекалено много време на слънце, тъй като това може да увеличи риска от рак на кожата.
Калциевата добавка се приема като калциев карбонат или калциев цитрат, като всяка доза не надвишава 500 mg за максимум 2000 mg дневно. Витамин D се приема като калцитриол (1,25-дихидроксивитамин D), който се предлага в таблетки от 0,25 или 0,5 mcg или като перорален разтвор.
Тези лекарствени дози се коригират въз основа на нивата на калций и фосфор и обикновено трябва да се приемат няколко пъти на ден, за да се предотвратят прекомерни колебания в нивото на кръвта. Когато приемате тези добавки, вашите нива на калций и фосфор ще се наблюдават периодично, за да се гарантира, че те са в нормалните граници.
Ако нивото на калций стане драстично ниско, може да се наложи да имате интравенозен (IV) калций, за да го вкарате бързо в кръвта, за да предотвратите сериозни усложнения.
Ако нивата и симптомите Ви не се облекчат от калций и витамин D, може да Ви бъде предписан рекомбинантен PTH. Това лекарство обикновено се доставя чрез инжекции два пъти на ден или чрез помпен механизъм, който е подобен на инсулинова помпа.
Диета и начин на живот
Яденето на диета, богата на калций и ниско съдържание на фосфор, е важно, ако имате хипопаратиреоидизъм, дори ако се лекувате с витамин D или рекомбинантен PTH.
Богатите на калций храни включват:
- Бадеми
- Кайсии
- Боб
- Масло от черен дроб на треска
- Млечни продукти
- Тъмнозелени листни зеленчуци (спанак / кейл / броколи)
- Риба (стриди / сьомга)
- Укрепени зърнени закуски
- Укрепен портокалов сок
- Гъби
- Овес
- Сини сливи
Вашият лекар може да препоръча да избягвате тези храни, богати на фосфор:
- Кафе
- Яйца
- Месо за обяд
- червено месо
- Рафинирани храни (бял хляб, тестени изделия)
- Наденица
- Безалкохолни напитки
- Трансмазнини (намират се в храни като печени продукти, направени с късо, закуски, пържени храни, сметани и маргарин)
Дума от Verywell
Хипопаратиреоидизмът е рядко състояние, което често е част от синдром, характеризиращ се с множество системни проблеми. Ако вие или вашето дете имате хипопаратиреоидизъм, има редица ефекти и ще трябва да бъдете много внимателни към лечението, за да предотвратите усложнения. С подходящо лечение обаче състоянието може да бъде добре контролирано.