Съдържание
Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) има неврологични, очни, ушни и кожни симптоми. Изследванията показват, че това може да се дължи на автоимунна реакция, при която тялото атакува собствените си здрави клетки, които съдържат пигмента меланин. Някои аспекти на болестта (грипоподобна форма) предполагат възможността за вирусна причина (етиология), въпреки че все още не е установен вирус. Повечето случаи са спорадични, но може да има и генетичен компонент. VKH синдром не съкращава продължителността на живота, но могат да доведат до постоянни промени в очите и кожата.Не е известно колко често синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada се появява по целия свят. По-често се среща при хора от азиатско, индианско, латиноамериканско или близкоизточно наследство. Публикуваните доклади за синдрома на VKH показват, че той се появява по-често при жените, отколкото при мъжете (в съотношение два към едно) и симптомите му могат да започнат на всяка възраст, но най-често сред хората на 40-те години.
Симптоми
Преди да започне синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada, хората обикновено изпитват симптоми като главоболие, световъртеж, гадене, схващане на врата, повръщане и ниска степен на треска в продължение на няколко дни. Тези симптоми не са специфични за синдрома на VKH и могат да бъдат диагностицирани като вирусна инфекция или грип. Това, което отличава синдрома на VKH от „грипа“, е началото на очните симптоми като внезапно замъглено зрение, болка и чувствителност към светлина. Обикновено синдромът VKH се състои от три фази: фаза на менингоенцефалит, офталмо-слухова фаза и фаза на възстановяване.
Фаза на менингоенцефалит
В тази фаза се появяват симптоми като генерализирана мускулна слабост, главоболие, загуба на мускулна употреба от едната страна на тялото (хемипареза или хемиплегия), болки в ставите (дизартрия) и затруднено говорене или разбиране на езика (афазия).
Очно-слухова фаза
В офталмологично-слуховата фаза се появяват симптоми като замъглено зрение, болка и дразнене на очите поради възпаление на ириса (иридоциклит) и увея (увеит). Слуховите симптоми могат да включват затруднено изслушване, звънене в ухото (шум в ушите) или световъртеж.
Фаза на възстановяване
Във фазата на възстановяване се появяват кожни симптоми като светли или бели цветни петна по косата, веждите или миглите (полиоза), леки или бели петна по кожата (витилиго) и косопад (алопеция). Кожните симптоми обикновено започват няколко седмици или месеци след началото на зрението и слуха. Очните симптоми също са все още често срещани на този етап, включително: повтарящ се увеит, глаукома, хориоидална аномалия и понякога отлепване на ретината.
Тази снимка съдържа съдържание, което някои хора могат да намерят за графично или обезпокоително.
Диагноза
Тъй като синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е рядък, правилната диагноза обикновено изисква консултация със специалисти. Няма специфичен тест за синдрома, така че диагнозата се основава на наличните симптоми плюс резултатите от теста. Невролог ще извърши лумбална пункция, за да изследва цереброспиналната течност (CSF) за промени, характерни за синдрома на VKH. Офталмолог ще извърши специално изследване на очите, за да търси увеит. Дерматолог ще вземе проба от кожата (биопсия) около един месец след като очните симптоми започнат да проверяват за промени, характерни за синдрома на VKH, като липса на пигмент (меланин) в светли или бели петна от кожата, които присъстват.
Американското общество за увеит препоръчва да бъдат изпълнени три от тези четири критерия, за да се потвърди диагнозата на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada:
- Иридоциклит на двете очи и увеит
- Неврологични симптоми или характерни промени в ликвора
- Кожни симптоми на полиоза, витилиго или алопеция
Лечение
За да се намали възпалението в очите, се дават кортикостероиди като преднизон. Ако това не работи добре, могат да се използват имуносупресори като азатиоприн, циклофосфамид, такролимус, микофенолат мофетил, циклоспорин и ритуксимаб.
Неврологичните симптоми често отшумяват със стероиди.
Кожните симптоми се лекуват по начина, по който се лекува витилиго, което може да включва фототерапия, кортикостероиди или медикаментозни мехлеми.
Ранното диагностициране и лечение на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada помага да се предотвратят трайни промени в зрението като глаукома и катаракта. Някои данни показват, че пациентите могат да се възползват от ранното използване на имуномодулираща терапия (в сравнение със само стероиди). Кожните промени могат да бъдат постоянни, дори при лечение, но слухът обикновено се възстановява при повечето хора.
- Дял
- Флип
- електронна поща