Съдържание
- Разбиране на формирането на нормален човешки бъбрек
- Формиране
- Разпространение
- Симптоми
- Усложнения
- Диагноза
- Лечение
- Слово от Verywell
Вместо да присъства в горната част на корема, под гръдния кош и до гръбначния ви стълб, подковообразният бъбрек обикновено се намира много по-долу в таза. Това не е единствената генетична аномалия на местоположението или структурата на бъбреците. Друг често срещан пример е нещо, наречено „извънматочен бъбрек.“ Преди да можем да разберем защо се образува подковообразен бъбрек и неговите последици, е необходимо да разберем нормалното образуване на човешкия бъбрек по време на нашето развитие в матката.
Разбиране на формирането на нормален човешки бъбрек
Когато сме в ембрионален стадий и се развиваме в пълноценно човешко същество, нашите бъбреци преминават през три етапа на развитие, преди да се формира напълно функционален и зрял бъбрек:
- Пронефрос
- Мезонефрос
- Метанефрос
Представете си първична супа от клетки и примитивни структури, която ще се сглоби заедно в напълно функционален развит бъбрек. Стадият на метанефроса се постига с около 6 гестационни седмици. Той се състои от така наречения „метанефрен мезенхим" и „уретерална пъпка". Тези структури в крайна сметка ще образуват бъбреците и уретера.
Защо трябва да разберем този формиращ процес? Е, щом разберем, че човешкият бъбрек претърпява определени структурни и позиционни промени, докато кулминира в окончателната си форма, става по-лесно да разберем аномалия като подковообразния бъбрек. Следователно е интересно да се отбележи, че гореописаният метанефрос стадий (който предшества развит бъбрек) всъщност е разположен в нашия таз, а не там, където лежи зрял бъбрек (горната част на корема)!
Докато узряваме от ембрион в бебе, растежът на телата ни води до промяна в относителното положение на този развиващ се бъбрек, така че той да се движи от таза и постепенно да се издига до крайното си положение (под гръдния кош и до гръбначния стълб). Бъбреците не само се издигат, така да се каже, те всъщност се въртят вътрешно, така че така нареченият „бъбречен таз“ сега е обърнат към гръбначния стълб. Този процес се нарича ротация, докато изкачването на бъбрек до крайното му местоположение се нарича миграция. Този процес е завършен, когато ембрионът е на 8 седмици.
Сега, когато имаме общ преглед на образуването на човешките бъбреци, можем да започнем да осъзнаваме, че всякакви смущения в процесите на ротация или миграция ще означават, че не само нашите бъбреци могат да бъдат разположени на грешно място, но и може би в крайна сметка ще бъдат слети в една маса, а не отделни десен и ляв бъбрек.
Формиране
Подковообразният бъбрек е това, което наричаме „аномалия на сливането.“ Както думата предполага, аномалия на сливане ще настъпи, когато единият бъбрек се прикрепи към другия. Това ще се случи поради нарушаване на нормалния миграционен процес на двата бъбрека. Малко по-рядко е явление, при което ненормалната миграция засяга само единия, а не другия бъбрек, което води до това, че двата бъбрека присъстват от едната страна на гръбначния стълб. Това се нарича „кръстосан слят извънматочен бъбрек“.
В обичайния подковообразен бъбрек долният полюс на бъбреците ще се слее и следователно ще даде типична форма на подкова.Трубите, които отвеждат урината от нашите бъбреци (наречени уретери), все още присъстват и оттичат всяка страна поотделно. Слитата част на бъбрека се нарича "провлак.
Този провлак може или не може да лежи симетрично над гръбначния стълб. Ако той лежи повече от едната страна, отколкото от другата, ние го наричаме „асиметричен подковообразен бъбрек.“ Функционалната бъбречна тъкан може да представлява или не да представлява провлака и затова не е необичайно просто да видите двата бъбрека, прикрепени от нефункциониращ лента от влакнеста тъкан.
Разпространение
Средно проучванията отчитат наличието на подковообразен бъбрек при около 0,4 до 1,6 пациенти на всеки 10 000 живородени деца, но това е само докладваната честота. Действителната честота може да бъде по-висока, тъй като наличието на подковообразен бъбрек често е неизвестно за засегнатия пациент.
Симптоми
По-голямата част от хората, родени с подкова на бъбреците, няма да имат симптоми. Всъщност подкововите бъбреци често се събират случайно при образни изследвания, които се правят по други причини. Въпреки това, когато симптомите са налице, те обикновено са свързани с аномалии в потока на урината, създадени поради ненормалното местоположение и ориентация на бъбреците. Някои от симптомите са:
- Изгаряне по време на уриниране, повишена честота на уриниране, спешност на урината - всичко това е създадено поради повишена тенденция за развитие на инфекции на пикочните пътища. Тази тенденция се наблюдава поради неоптимален дренаж на урината. Това води до джобове статична урина, която е отлична среда за растеж и процъфтяване на бактериите.
- Болка в хълбока или таза поради препятствие на потока урина
- Повишен риск от камъни в бъбреците, които от своя страна ще причинят болка в хълбока или таза, както е описано по-горе, но също така могат да причинят появата на кръв в урината. Камъните сами по себе си също могат да доведат до инфекции на пикочните пътища.
Лечение на камъни в бъбреците
- Наличие на рефлукс на урина от пикочния мехур към уретерите, което може да доведе до повишен риск от инфекции на пикочните пътища, както и белези в бъбреците. Това се нарича VUR (везикоуретерален рефлукс).
- Хидронефроза - това се отнася до разширена, запушена уринарна дренажна система в бъбреците, която може да бъде създадена от камъни в бъбреците или уретерите, както и чрез компресия на уретерите от външни структури.
- Други аномалии в областта на гениталиите - тъй като подковообразният бъбрек може да бъде част от по-широк спектър на генетични аномалии, могат да се отбележат и други малформации на урогениталния тракт, които включват неспаднали тестиси при момчета или анормална структура на матката при момичета.
Усложнения
Повечето усложнения произтичат от гореспоменатите симптоми и признаци на подковообразен бъбрек, често свързани с запушване на пикочните пътища.
Интересното е, че пациентите с подковообразен бъбрек изглежда имат повишен риск от определен вид бъбречен тумор, наречен „тумор на Wilms.“ Причините за този риск не са напълно изяснени. Това беше установено за първи път от известното Национално проучване на тумора на Wilms, което продължи почти 30 години и идентифицира 41 пациенти с тумор на Wilms, които също имаха подкова на бъбреците.
Може би по-належаща грижа всеки ден е фактът, че подковообразният бъбрек е по-податлив на нараняване от тъпа коремна травма. Например, при нараняване на предпазния колан, получено по време на катастрофа с моторно превозно средство, предпазен колан може да мачка коремното съдържание, включително подкововия бъбрек срещу гръбначния стълб. Нормалните човешки бъбреци, които седят по-нагоре и не са свързани заедно, обикновено не са изложени на толкова голям риск.
Диагноза
Както бе споменато по-горе, подковообразният бъбрек обикновено се открива при случайни образи на корема. Обикновено са необходими допълнителни изследвания, ако са били отбелязани гореописаните симптоми, признаци или усложнения. Например, ако сте били засегнати от повтарящи се инфекции на пикочните пътища в условията на подковообразен бъбрек, Вашият бъбречен лекар обикновено препоръчва нещо, наречено унищожаваща цистоуретрограма (VCUG), за да определи дали има някакъв рефлукс на урина. Други тестове, които могат да да бъдат поръчани включват:
- Тестове на бъбречната функция: те обикновено включват кръвни тестове като нива на BUN и креатинин и оценка на GFR. Тестовете за урина за протеин или кръв също са полезни.
- Сканиране на бъбречния поток за потвърждаване на обструкция
- CT Урограма
Лечение
Ако не са налице големи усложнения или свързани симптоми и бъбречната функция е нормална, не се изисква допълнително лечение. Пациентът обаче все пак трябва да бъде предупреден за податливостта на бъбреците си към тъпа коремна травма. Ако има забелязани усложнения поради запушване на потока урина, пациентът трябва да бъде прегледан от специалист (нефролог и уролог), за да се определи по-нататъшен начин на действие и да се види дали хирургичната корекция може да облекчи запушването. При повечето пациенти дългосрочната прогноза е добра.
Слово от Verywell
Не забравяйте, че подковообразният бъбрек е сравнително рядко отклонение в положението и структурата на бъбреците. Въпреки че повечето пациенти не биха имали симптоми и подковообразният им бъбрек ще бъде открит случайно при образна диагностика, имайте предвид, че симптомите могат да бъдат съобщени при по-малка част от пациентите и обикновено са свързани с препятствие на потока урина, камъни в бъбреците или инфекции на пикочните пътища.
Ако симптомите са налице, може да се наложи лечение, включително хирургично лечение за облекчаване на обструкцията, но повечето пациенти могат да бъдат безопасно наблюдавани и не е необходимо допълнително оценяване или лечение. Въпреки че трябва да имате предвид повишения риск от физическо нараняване на подковообразен бъбрек (особено от тъпа коремна травма), не забравяйте, че дългосрочната прогноза е благоприятна!