Съдържание
- Причини
- Симптоми
- Изпити и тестове
- лечение
- Групи за подкрепа
- Outlook (Прогноза)
- Възможни усложнения
- Кога да се свържете с медицински специалист
- Предотвратяване
- Алтернативни имена
- Снимки
- Препратки
- Дата на прегледа 10/26/2017
Последователността на Пиер Робин (или синдром) е състояние, при което детето има по-малка от нормалната долна челюст, език, който пада обратно в гърлото и затруднено дишане. Той присъства при раждането.
Причини
Точните причини за последователността на Пиер Робин не са известни. Той може да бъде част от много генетични синдроми.
Долната челюст се развива бавно преди раждането, но може да расте по-бързо през първите няколко години от живота си.
Симптоми
Симптомите на това състояние включват:
- Цепнато небце
- Небето с висока дъга
- Челюстта е много малка с малка брадичка
- Челюстта е далеч назад в гърлото
- Повтарящи се ушни инфекции
- Малък отвор в покрива на устата, който може да причини задушаване или изтичане на течности през носа
- Зъби, които се появяват при раждането на бебето
- Език, който е голям в сравнение с челюстта
Изпити и тестове
Доставчикът на здравни грижи често може да диагностицира това състояние по време на физически изпит. Консултирането с генетичен специалист може да изключи други проблеми, свързани с този синдром.
лечение
НЕ поставяйте бебета с това състояние на гърба си. Това е, за да се предотврати падането на езика им в дихателните им пътища.
При умерени случаи детето трябва да има тръба, поставена през носа и в дихателните пътища, за да се избегне запушване на дихателните пътища. В тежки случаи е необходима операция, за да се предотврати запушване на горните дихателни пътища. Някои деца се нуждаят от операция, за да направят дупка в дихателните им пътища или да придвижат челюстта напред.
Храненето трябва да се извършва много внимателно, за да се избегне задушаване и вдишване на течности в дихателните пътища. Може да се наложи детето да бъде хранено през тръба, за да се предотврати задушаване.
Групи за подкрепа
Следните ресурси могат да предоставят повече информация за последователността на Пиер Робин:
- ЛИЦА: Националната асоциация по краниофация - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- Фондация за небцето на Клепата - www.cleftline.org
- Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin- последствие
Outlook (Прогноза)
Задушаване и проблеми с храненето може да изчезнат самостоятелно през първите няколко години, тъй като долната челюст нарасне до по-нормален размер. Съществува висок риск от проблеми, ако дихателните пътища на детето не бъдат блокирани.
Възможни усложнения
Тези усложнения могат да възникнат:
- Затруднения с дишането, особено когато детето спи
- Епизоди на задушаване
- Застойна сърдечна недостатъчност
- смърт
- Трудности при хранене
- Ниски нива на кислород в кръвта и мозъка (поради затруднено дишане)
- Тип високо кръвно налягане, наречен белодробна хипертония
Кога да се свържете с медицински специалист
Бебетата, родени с това състояние, често се диагностицират при раждането.
Обадете се на вашия доставчик, ако детето Ви има задушаване или проблеми с дишането. Запушването на дихателните пътища може да предизвика висок шум, когато детето диша. Той може също да доведе до сини на кожата (цианоза).
Обадете се също, ако детето ви има други проблеми с дишането.
Предотвратяване
Няма известна превенция. Лечението може да намали проблеми с дишането и задушаване.
Алтернативни имена
Синдром на Пиер Робин; Комплекс Пиер Робин; Аномалия на Пиер Робин
Снимки
Бебешко твърдо и меко небце
Препратки
Purnell CA, Gosain AK. Последователност на Пиер Робин. В: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Пластична хирургия: Том 3: Краниофациална, хирургия на главата и врата и пластична хирургия в детска възраст, 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 36.
Тинанов Н. Синдроми с орални прояви. В: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия, 20-то издание. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 311.
Дата на прегледа 10/26/2017
Актуализиран от: Анна С. Еденс Хърст, доктор по медицина, асистент по медицинска генетика, Университетът в Алабама в Бирмингам, Бирмингам, Албания Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Също така бяха разгледани от Дейвид Зиве, MD, MHA, медицински директор, Brenda Conaway, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.