Лекарство

Остра миелоидна левкемия

Posted on
Автор: Roger Morrison
Дата На Създаване: 3 Септември 2021
Дата На Актуализиране: 1 Юли 2024
Anonim
Остра миелоидна левкемия
Видео: Остра миелоидна левкемия

Съдържание

Острата миелоидна левкемия (AML) е вид рак, който започва първоначално в костния мозък, където се произвеждат кръвни клетки и след това бързо се придвижва до самите кръвни клетки. Оттам ракът може да се разпространи в други части на тялото, включително черния дроб, далака, кожата, мозъка и гръбначния мозък.

AML засяга около милион души всяка година и води до 150 000 смъртни случая. Само в САЩ годишно се диагностицират между 10 000 и 18 000 случая.

За разлика от други форми на левкемия, които са склонни да удрят младите, ОМЛ обикновено засяга възрастни над 65 години. Сред тази възрастова група петгодишната преживяемост е сравнително ниска, като се движи около само пет процента. Степента на излекуване сред по-младите възрастни обикновено се подобрява, като от 25 до 70 процента постига пълна ремисия след химиотерапия.

Характеристики на заболяването

Левкемията е разнообразна група ракови заболявания, които засягат както кръвотворните тъкани, така и самите кръвни клетки. Докато болестта засяга предимно белите кръвни клетки, някои форми на болестта атакуват други видове клетки.


В случая на ОМЛ се използва терминът "остър", тъй като ракът бързо прогресира, докато "миелоид" се отнася както до костния мозък, така и до специфичните видове кръвни клетки, които костният мозък създава.

AML се развива в незряла кръвна клетка, известна като миелобласт. Това са клетките, които при нормални обстоятелства биха узрели в напълно оформени бели кръвни клетки като гранулоцити или моноцити. При AML обаче миелобластите ефективно ще бъдат „замразени“ в незряло състояние, но ще продължат да се размножават неконтролирано.

За разлика от нормалните клетки, които имат специфична продължителност на живота, раковите клетки по същество са "безсмъртни" и ще продължат да се репликират без край.

С AML раковите кръвни клетки в крайна сметка ще изтласкат нормалните и дори ще попречат на развитието на нови бели кръвни клетки, червени кръвни клетки (еритроцити) и тромбоцити (тромбоцити).

AML е за разлика от братовчедната си остра лимфоцитна левкемия (ALL), която засяга друг тип бели кръвни клетки, известни като лимфоцити. Докато AML засяга предимно възрастни хора, ALL засяга предимно деца на възраст между две и пет години.


Ранни признаци и симптоми

Симптомите на ОМЛ са пряко свързани с изместването на нормалните кръвни клетки от ракови. Липсата на нормални кръвни клетки може да остави човек уязвим към инфекции и други заболявания, които тялото иначе би могло да предотврати.

Като илюстрация белите кръвни клетки са от основно значение за имунната система. Червените кръвни клетки, напротив, са отговорни за пренасянето на кислород до и премахването на въглеродния диоксид от тъканите, докато тромбоцитите са ключови за съсирването на кръвта.

Изчерпването на която и да е от тези клетки може да доведе до каскада от симптоми, често неспецифични и трудни за диагностициране. Примерите включват:

  • Недостиг на бели кръвни клетки може да увеличи риска от инфекции, които няма да изчезнат. Те включват симптоми, свързани с липсата на левкоцити (левкопения) или неутрофили (неутропения).
  • Недостиг на червени кръвни клетки може да доведе до анемия, която може да се прояви със симптоми на умора, бледност, задух, главоболие, замаяност и слабост.
  • Недостиг на тромбоцити може да доведе до тромбоцитопения и развитие на кървене на венците, прекомерно натъртване или кървене или чести или тежки кръвотечения от носа.

По-късни стадийни симптоми

С напредването на болестта могат да започнат да се развиват други, по-показателни симптоми. Тъй като левкемичните клетки са по-големи от нормалните бели кръвни клетки, те са по-склонни да заседнат в по-малките съдове на кръвоносната система или да съберат различни органи на тялото.


В зависимост от това къде се случва запушването, човек може да изпита:

  • Хлороми, солидна колекция от клетки, които могат да се развият последователно в тумороподобна маса извън костния мозък, подобен на плака обрив или болезнено кървене и възпаление на венците
  • Левкостаза, спешна медицинска помощ, при която запушването може да доведе до симптоми, подобни на инсулт
  • Синдром на Sweet, болезнен кожен обрив, който се появява най-вече по ръцете, главата, краката и багажника
  • Дълбока венозна тромбоза (ДВТ) при което вена ще се запуши, най-често в крака
  • Белодробна емболия (PE), запушването на артерия в белия дроб
  • Разтягане на корема поради натрупването на клетки в далака и черния дроб
  • Менингеална левкемия проявяващо се с централни нервни разстройства като главоболие, повръщане, замъглено зрение, гърчове, балансиране на проблеми и изтръпване на лицето

По-рядко AML може да засегне бъбреците, лимфните възли, очите или тестисите.

Причини и рискови фактори

Съществуват редица рискови фактори, свързани с ОМЛ. Наличието на един или дори няколко от тези фактори не означава, че ще получите левкемия. Към днешна дата все още не разбираме напълно защо някои клетки изведнъж ще станат ракови, докато други не.

Това, което знаем е, че раковите заболявания се причиняват от генетична грешка в кодирането, която понякога може да възникне, когато клетката се раздели. Ние наричаме това мутация.Докато по-голямата част от мутациите не водят до рак, има моменти, когато грешка неволно ще „изключи“ нещо, наречено туморен супресорен ген, който диктува колко дълго клетката живее. Ако това се случи, необичайна клетка може внезапно да се репликира извън контрол.

Съществуват редица рискови фактори, свързани с това:

  • Пушене
  • Професионално излагане на химикали, особено на бензен
  • Някои химиотерапевтични лекарства за рак, включително циклофосфамид, мехлоретамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусулфан, кармустин, цисплатин и карбоплатин
  • Високо облъчване, като например при лъчетерапия на рак
  • Наличие на някои хронични кръвни заболявания като миелопролиферативно заболяване (MPS) или миелодиспластични синдроми (MDS)
  • Има някои вродени нарушения като синдром на Даун, анемия на Fanconi и неврофиброматоза тип 1

По неизвестни причини мъжете са с 67 процента по-склонни да получат ПМБ от жените.

Диагноза

Ако се подозира AML, диагнозата обикновено започва с физически преглед и преглед на медицинската и семейната история на човека. По време на изпита лекарят ще обърне голямо внимание на признаци като обширни натъртвания, кървене, инфекция или някакви аномалии на очите, устата, черния дроб, далака или лимфните възли. Ще бъде направена и пълна кръвна картина (CBC), за да се идентифицират всички аномалии в състава на кръвта.

Въз основа на тези констатации лекарят може да назначи редица тестове за потвърждаване на диагнозата. Те могат да включват:

  • Аспирация на костен мозък при които клетките на костния мозък се извличат чрез вкарване на дълга игла в кост, обикновено около бедрото
  • Биопсия на костен мозък при което по-голяма игла се вкарва дълбоко в костта за извличане на клетки
  • Лумбална пункция (гръбначен кран), при който между костите се вкарва малка игла o гръбначния стълб за извличане на цереброспинална течност (CSF)
  • Образни тестове като рентгеново, ултразвуково или компютърно томографско (CT) сканиране
  • Мазка от периферна кръв при които кръвта се изследва под микроскоп, обикновено с багрила, които не само подчертават клетките на левкемия, но помагат да се направи разлика между AML и ALL
  • Проточна цитометрия при които защитни протеини, наречени AML антитела, се въвеждат в проба от кръв или CSF, за да се потвърди наличието на AML клетки
  • Цитогенетика при които левкемични клетки се „отглеждат“ в лабораторията и след това се изследват под електронен микроскоп, за да се идентифицират специфичните мутации по техните хромозомни модели

Лекарска дискусия за левкемия

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изтеглете PDF

Постановка

Поставянето на рак се извършва, за да се определи степента, до която ракът се е разпространил. Това от своя страна помага на лекаря да определи подходящия курс на лечение, така че човек да не бъде нито недолекуван, нито прекалено лекуван. Постановката също помага да се предскаже колко дълго е вероятно човек да оцелее след лечение.

Тъй като AML не включва образуването на злокачествен тумор, наблюдаван при други видове рак, той не може да бъде стадиран с класическата методология TNM (тумор / лимфни възли / злокачествено заболяване).

В момента се използват две различни методологии за поставяне на AML: Френско-американско-британската (FAB) класификация на AML и Световната здравна организация (WHO) класификация на AML.

Класификация на FAB

Френско-американско-британската класификация (FAB) е разработена през 70-те години на миналия век и поставя етапа на заболяването въз основа на вида и зрелостта на засегнатата клетка.

Обосновката за постановката е проста: AML обикновено следва модел, при който незрелите миелобласти са първите засегнати клетки. С напредването на болестта тя ще започне да засяга миелобластите в по-късните етапи на зреене и след това ще прогресира до зрели бели кръвни клетки (като моноцити и еозинофили), преди да премине към червените кръвни клетки (еритроцити) и накрая мегакариобластите (незрели тромбоцитни клетки).

Тази прогресия ще предостави на патолога необходимата информация, за да знае колко напреднал е ракът.

Постановката на FAB варира от M0 (за ранна AML) до M7 (за напреднала AML), както следва:

  • M0: недиференцирана остра миелобластна левкемия
  • М1: остра миелобластна левкемия с минимално съзряване
  • М2: остра миелобластна левкемия със съзряване
  • M3: остра промиелоцитна левкемия
  • М4: остра миеломоноцитна левкемия
  • M4 eos: остра миеломоноцитна левкемия с еозинофилия
  • M5: остра моноцитна левкемия
  • M6: остра еритроцитна левкемия
  • M7: остра мегакариобластна левкемия

Класификация на СЗО

Световната здравна организация разработи ново средство за класифициране на AML през 2008 г. За разлика от системата FAB, класификацията на СЗО взема предвид специфичните хромозомни мутации, открити по време на цитогенетичен анализ. Той също така взема предвид медицинските състояния, които могат да подобрят или влошат перспективата (прогнозата) на засегнатия индивид.

Системата на СЗО е много по-динамична в оценката си на заболяването и може да бъде разделена по следния начин, както следва:

  • ОМЛ с повтарящи се генетични аномалии (което означава специфични, характерни генетични мутации)
  • ОМЛ с промени, свързани с миелодисплазия (което означава наличие на MDS, MDP или други миелобластни нарушения)
  • Свързани с терапията миелоидни новообразувания (което означава свързано с предшестваща химиотерапия или лъчева терапия)
  • Миелоиден сарком (означава AML, придружен от хлорома)
  • Миелоидни пролиферации, свързани със синдрома на Даун
  • Бластична плазмоцитоидна дендритна клетъчна неоплазма (агресивна форма на рак, характеризираща се с кожни лезии)
  • AML, която не е категоризирана по друг начин (по същество седемстепенната FAB система с две допълнителни класификации на заболяванията)

Лечение

Ако се диагностицира AML, формата и продължителността на лечението до голяма степен ще се определят от стадия на рака и общото здравословно състояние на индивида.

Обикновено лечението ще започне с химиотерапия. Това може да включва лекарства от по-старо поколение, които могат да повлияят както раковите, така и нераковите клетки, както и целевите лекарства от по-ново поколение, които нулират само раковите клетки.

Стандартният режим на химиотерапия се нарича "7 + 3", тъй като химиотерапевтично лекарство, известно като цитарабин, се дава като непрекъсната интравенозна (IV) инфузия в продължение на седем дни, последвано от три последователни дни на друго лекарство, известно като антрациклин. До 70 процента от хората с ОМЛ ще постигнат ремисия след терапия "7 + 3".

С това казано, малък брой левкемични клетки вероятно ще останат след химиотерапия, което ще доведе до рецидив в повечето случаи. За да се избегне това, лекарите ще предписват текуща терапия въз основа на резултатите от лечението и здравословното състояние на лицето.

При хора с добри диагностични показатели лечението може да включва само три до пет курса на интензивна химиотерапия, наричани консолидирана химиотерапия.

За тези с висок риск от рецидив може да се наложи друго, по-агресивно лечение, включително трансплантация на стволови клетки, ако може да се намери донор. По-рядко може да се препоръча операция или лъчева терапия.

Тъй като химиотерапията с AML води до тежка имунна супресия, пациентите в напреднала възраст може да не могат да понасят лечението и вместо това може да им бъде дадена по-малко интензивна химио или палиативна грижа.

Оцеляване

Перспективите за човек, който е претърпял AML лечение, могат да варират значително в зависимост от стадия на рака по време на диагнозата. Но има и други фактори, които също могат да предскажат вероятния резултат. Между тях:

  • Лицата, диагностицирани с MDS и MPD, имат период на оцеляване от девет месеца до 11,8 години в зависимост от тежестта на разстройството.
  • Определени хромозомни мутации, идентифицирани от цитогенетиката, могат да доведат до петгодишна преживяемост от 15% до 70%.
  • Хората над 60 години, които имат повишени нива на лактат дехидрогеназа (показващи големи увреждания на тъканите), обикновено имат по-лоши резултати.

Като цяло средната степен на излекуване на AML е между 20% и 45%. Устойчивите нива на ремисия са най-високи при по-младите хора, които са по-способни да понасят лечението.

Дума от Verywell

Ако сте диагностицирани с AML, ще се сблъскате с емоционални и физически предизвикателства, които може да са трудни за преодоляване. Не го прави сам. Вашите шансове за успешно справяне ще бъдат значително подобрени, ако изградите мрежа за поддръжка, съставена от близки хора, здравни специалисти и други, които са преминали или са преминали през лечение на рак.

Дори след като сте се подложили на лечение, страховете от рецидив могат да останат с месеци или дори години. С подкрепа, в крайна сметка ще преодолеете тези притеснения и ще се научите да наблюдавате здравето си с редовни посещения на лекар. Най-общо казано, ако рецидив не се е случил в рамките на няколко години, е малко вероятно AML да се върне някога.

Въпреки че няма нищо, което можете да предприемете, за да предотвратите рецидив, здравословният начин на живот може значително да подобри шансовете ви. Това включва предаване на добри хранителни навици, редовно упражняване, спиране на тютюнопушенето и почивка, за да се избегне стресът и умората.

В крайна сметка е важно да приемате нещата по един ден и да имате някой, към когото да се обърнете, ако някога имате нужда от подкрепа.