Какво представлява амиотрофичната странична склероза (ALS)?

Съдържание

• Какво причинява ALS?
• Кой получава ALS?
• Симптоми на ALS
• Диагностика на ALS
• Лечение на ALS
• Бъдещи изследвания

Амиотрофичната странична склероза (ALS), наричана още болест на Лу Гериг, е заболяване, което атакува нервните клетки (двигателни неврони), които контролират мускулите. ALS се влошава с времето (прогресира). Моторните неврони носят съобщения за движение от мозъка към мускулите, но при ALS двигателните неврони се дегенерират и умират; следователно съобщенията вече не стигат до мускулите. Когато мускулите не се използват дълго време, те отслабват, отпадат (атрофия) и потрепват под кожата (фасцикулирани).

В крайна сметка се засягат всички мускули, които човек може да контролира (доброволни мускули). Хората с ALS губят способността да движат ръцете, краката, устата и тялото си. Може да стигне дотам, че мускулите, използвани за дишане, са засегнати и човек може да се нуждае от респиратор (вентилатор), за да диша.

Дълго време се смяташе, че ALS засяга само мускулите. Сега е известно, че някои хора с ALS изпитват промени в мисленето (познанието), като проблеми с паметта и вземането на решения. Болестта може също да причини промени в личността и поведението, като депресия. ALS не засяга ума или интелигентността, нито способността да виждате или чувате.

Какво причинява ALS?

Точната причина за ALS не е известна. През 1991 г. изследователите идентифицират връзка между ALS и хромозома 21. Две години по-късно ген, който контролира ензима SOD1, е идентифициран като свързан с около 20% от наследствените случаи в семейства. SOD1 разгражда свободните радикали, вредни частици, които атакуват клетките отвътре и причиняват смъртта им. Тъй като не всички наследствени случаи са свързани с този ген и някои хора са единствените в техните семейства с ALS, може да съществуват и други генетични причини.

Кой получава ALS?

Хората най-често се диагностицират с ALS на възраст между 40 и 70 години, но по-младите хора също могат да го развият. ALS засяга хората по целия свят и от всякакъв етнически произход. Мъжете са засегнати по-често от жените. Около 90% до 95% от случаите на ALS се появяват произволно, което означава, че никой в ​​семейството на човека няма разстройство. В около 5% до 10% от случаите член на семейството също има разстройство.

Симптоми на ALS

Обикновено ALS се появява бавно, като започва като слабост в една или повече мускули. Може да бъде засегнат само един крак или ръка. Други симптоми включват:

• потрепване, спазми или скованост на мускулите
• препъване, спъване или затруднено ходене
• затруднено вдигане на нещата
• затруднено използване на ръцете

С напредването на болестта човекът с ALS няма да може да стои или да ходи; той ще има проблеми с придвижването, говоренето и преглъщането.

Диагностика на ALS

Диагнозата на ALS се основава на симптомите и признаците, които лекарят наблюдава, както и резултатите от теста, които елиминират всички останали възможности, като множествена склероза, синдром след полиомиелит, гръбначно-мускулна атрофия или някои инфекциозни заболявания. Обикновено тестването се извършва и диагнозата се поставя от лекар, специалист по нервната система (невролог).

Лечение на ALS

Все още няма лечение за ALS. Леченията са предназначени да облекчат симптомите и да подобрят качеството на живот на хората с разстройство. Лекарствата могат да помогнат за намаляване на умората, облекчаване на мускулни крампи и намаляване на болката. Съществува и специфично лекарство за ALS, наречено Rilutek (рилузол). Той не възстановява вече нанесените щети на тялото, но изглежда скромен ефект за удължаване на оцеляването на хора с ALS.

Чрез физическа терапия, специално оборудване и логопедия хората с ALS могат да останат мобилни и да могат да общуват възможно най-дълго.

Повечето хора с ALS умират от дихателна недостатъчност, обикновено в рамките на 3 до 5 години от диагнозата, но около 10% от хората с диагноза ALS оцеляват в продължение на 10 или повече години.

Бъдещи изследвания

Изследователите изследват много възможни причини за ALS, като автоимунния отговор (при който тялото атакува собствените си клетки) и причините за околната среда, като излагане на токсични или инфекциозни вещества. Учените са открили, че хората с ALS имат по-високи нива на химичния глутамат в телата си, така че изследванията разглеждат връзката между глутамат и ALS. Освен това учените търсят някаква биохимична аномалия, която споделят всички хора с ALS, за да могат да се разработят тестове за откриване и диагностициране на разстройството.

„Информационен лист за амиотрофната странична склероза“. Нарушения A-Z. Април 2003. Национален институт по неврологични разстройства и инсулт. 13 май 2009 г.

• Дял
• Флип
• електронна поща