Съдържание
- Какво е екстрофия на пикочния мехур?
- Диагноза
- Лечение
- Специална програма за подобряване на изпражненията при екстрофия - пациент на Еписпадия
- Последващи действия
- Справка:
Какво е екстрофия на пикочния мехур?
Аномалия при формирането на пикочния мехур и костния таз. Пикочният мехур не се оформя в нормалната си кръгла форма, а вместо това е сплескан и изложен на коремната стена. Тазовите кости също са широко отделени. Остатъкът от долните пикочни пътища също може да бъде изравнен и изложен, с необичайно формиране на простатата и пениса. Този вроден вроден дефект се наблюдава при едно от 10 000 до 50 000 живородени. В семейство с дете с екстрофия вероятността второ дете да се роди с екстрофия е една на 100. Рискът да има дете с екстрофия е един на 70, ако родителите имат екстрофия. В момента се провеждат основни генетични изследвания в Джон Хопкинс, включващи екстрофично-еписпадийския комплекс.
Диагноза
Диагнозата може да се направи при внимателни многократни ехографи, направени преди раждането, но обикновено диагнозата не се поставя, докато бебето не се роди. Находката на открития пикочен мехур е типична.
Лечение
Напредъкът в хирургията през последните 15 години позволи реконструкция на пениса и пикочния мехур, така че пациентът и семейството да могат да поддържат по-"нормален" и функционален начин на живот. Съвременното лечение за екстрофия включва реконструкция на различните аспекти на деформацията (т.е. затваряне на пикочния мехур, възстановяване на пениса и предотвратяване на изтичане на урина. Това обикновено включва отделни операции по различно време от живота на дете за постигане на най-добри резултати.
Първоначално затваряне: Това обикновено се прави скоро след раждането на бебето.При тази първа операция тазовите кости се реформират в нормалната си форма на пръстена (от детски ортопед хирург), пикочният мехур, коремната стена и задната уретра се затварят и коремният бутон се реконструира. Тази процедура отнема между 4-6 часа. След операцията бебето се поставя с тяга на долните крака, за да се предотврати отделянето на тазовите кости. Бебетата се наблюдават внимателно и могат да бъдат в отделението за интензивно лечение, за да бъдат наблюдавани през първия ден или два. Бебето обикновено остава в болницата за 3-4 седмици на излекуване. След операцията се дават антибиотици за предотвратяване на инфекция. Тръбата в пикочния мехур се отстранява четири седмици след операцията. Размерът на пикочния мехур постепенно се увеличава с течение на времето. При много специални обстоятелства с отлична плоча на пикочния мехур и голям размер на пениса може да се комбинират затваряне на пикочния мехур и възстановяване на еписпадия. Това обаче е само за много опитни хирурзи-екстрофи.
Ремонт на еписпадия: Този ремонт се извършва около 6-12 месечна възраст. Времето на операцията и степента на операцията зависят от размера на пикочния мехур и деформацията на пениса. На този етап уретрата на върха на сплескания пенис се затваря и прехвърля под телесните тела, както при нормалния пенис.
Процедура за континенция: По това време се възстановява контролът върху изтичането на урина и след това се извършва допълнително разширяване на пикочния мехур, ако е необходимо. Времето на тази процедура зависи изцяло от капацитета на пикочния мехур и емоционалния статус на детето. Детето трябва да "иска да е сухо" и да може да участва в програма за изпразване.
Специална програма за подобряване на изпражненията при екстрофия - пациент на Еписпадия
Децата с екстрофия на пикочния мехур са изправени пред комбинация от медицински и емоционални предизвикателства, докато работят със своя урологичен екип. Разработването на програма за управление на континента е непрекъснат процес, който често е стресиращ за децата и техните семейства. Програмата за подобряване на празнотата предоставя практически индивидуална помощ на детето и семейството преди и след ремонта на шийката на пикочния мехур.
Клиниката се обслужва от специално обучен, мултидисциплинарен екип, включващ детски уролог, детска медицинска сестра, детски поведенчески психолог и детска клинична сестра.
Екипът за подобряване на празнотата също помага на детския уролог при оценката на готовността за реконструкция на шийката на пикочния мехур, за да помогне на детето и семейството да се подготвят за следхирургичната работа, която ще позволи благоприятен резултат от континенция.
След операция за реконструкция на шийката на пикочния мехур работим с деца и семейства, като използваме както модификация на поведението, така и процедури за преквалификация на мускулите, за да научим детето, семейството и мускулатурата на пикочния мехур на детето да функционират с максималния си потенциал за дългосрочна континенция.
След операция на шийката на пикочния мехур се извършват чести ежедневни телефонни консултации, докато детето не се освободи добре и без тръби.
Посещението обикновено трае един час и може да включва следните компоненти за лечение:
ултразвук на пикочния мехур
посявка на урина
управление на лекарства
биологична обратна връзка за преквалификация на мускулите на пикочния мехур
установяване на уриниране
оценка на бариерата за придържане
обучение по хранене
поведенческа терапия
препоръки за предотвратяване на рецидив
Напредъкът се оценява при всяко посещение и се съобщава на детския уролог.
Последващи действия
Опитът в болница "Джон Хопкинс" показва, че 72-75% от пациентите са без изтичане на урина след реконструкция от гореспоменатите етапи. Деформацията на пениса в повечето случаи е коригирана за удовлетворение на пациента и семейството. Това обаче изисква специално и интензивно лечение и дългосрочно проследяване в юношеска и зряла възраст от екипа за екстрофия.
Справка:
Джон П. Гиърхарт, Робърт Д. Джефс: Екстрофия на пикочния мехур, еписпадия и други аномалии на пикочния мехур в урологията на Кембъл, шесто издание. Изд. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Джон П. Гиърхарт: Комплекс от естрофия на еписпадия на пикочния мехур. В детската урология. Es Gearhart JP, Rink RR и Mouriquand P. Saunders, Филаделфия. Глава 32, стр. 511-546.