Съдържание
Болестта на Castleman (CD) е заболяване, което засяга лимфните възли и свързаните с тях тъкани. Има два вида CD, обяснява Информационният център за генетични и редки болести (GARD), клон на Националните здравни институти (NIH).CD може да се препраща и с други имена, включително:
- Тумор на Castleman
- Ангиофоликуларна ганглиозна хиперплазия
- Ангиофоликуларна лимфна хиперплазия
- Гигантски доброкачествен лимфом
Един вид заболяване се нарича уницентричен CD, където засегнатите лимфни възли са ограничени до определена част от тялото, като гърдите или корема. Вторият тип CD е известен като мултицентричен CD и не се ограничава до определена част от тялото. За разлика от това, тази форма на заболяването се среща в цялото тяло или системно, засягайки групи лимфни възли и тъкани от много области, включително шията, ключицата, подмишницата или слабините.
Болестта получава името си от д-р Бенджамин Каслман, човекът, който е предоставил първите описания на болестта през 50-те години. Въпреки че CD не е рак, клетките могат да растат и да се размножават в лимфната система по начин, подобен на лимфома. Състояние на лимфната система, при което се развива анормален свръхрастеж на клетки, е известно като лимфопролиферативно разстройство. Някои хора с CD в крайна сметка могат да развият лимфом, според Американското раково общество.
CD се счита за рядко заболяване с приблизително 6500 до 7700 нови случая годишно, както се съобщава от Колаборативната мрежа на болестта на Castleman (CDCN), глобална инициатива, насочена към подобряване на възможностите за изследване и лечение на заболяването.
CDCN отбелязва, че възрастта на настъпване за едноцентричен CD обикновено настъпва, когато човек е на възраст от 20 до 30 години, а възрастта на настъпване за мултицентричен CD е от 40 до 60 години.
Симптоми
Симптомите на CD могат да бъдат неясни и неспецифични за определено заболяване. Освен това, някои хора с болестта може да не са наясно с никакви симптоми, а уголемените лимфни възли могат да бъдат локализирани по време на физически преглед или тестване за различно състояние - това е особено вярно в случаите на едноцентричен CD. Въпреки това, в зависимост от местоположението на уголемените лимфни възли, човек може да изпита признаци и симптоми като:
- Забележима бучка по кожата
- Болка върху или около увеличените лимфни възли
- Пълнота в корема
- Проблеми с дишането
Обикновено хората с мултицентричен CD имат по-сериозни симптоми, особено ако индивидът има и вирусни инфекции. Тези симптоми могат да включват:
- Умора
- Трески
- По-голяма податливост към тежки инфекции
- Гадене
- Отслабване
- Нощно изпотяване
- Слабост
- Анемия
- Увеличаване на черния дроб или далака
Причини
Към днешна дата конкретната причина за заболяването остава неизвестна. Но има връзка между мултицентричен CD и имунокомпрометирани пациенти, като тези, живеещи с човешкия херпес вирус 8 (HHV-8) и вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ).
Болестта може да засегне индивиди от всякаква възраст, пол и произход и се смята, че се среща спорадично при хората, за разлика от наследствената болест.
Диагноза
Тъй като признаците и симптомите на CD се припокриват с други медицински състояния, диагностицирането му може да бъде трудно. Както бе споменато по-горе, болестта се открива най-вече, когато се открият увеличени лимфни възли по време на физически прегледи или изображения за други състояния. В много случаи физическият или медицинският екип ще изключат възможността за други заболявания, преди да стигнат до диагноза CD. Според CDNC това може да отнеме седмици до години.
През 2017 г. обаче бяха постигнати някои стъпки по отношение на диагностицирането на мултицентричен CD, свързан с HHV-8, със създаването на нови, основани на доказателства, международни диагностични критерии. Когато лекарят подозира диагноза CD, той може да назначи следните тестове и процедури за потвърждаване на заболяването.
Биопсия на лимфни възли
Тъй като симптомите на CD са подобни на други заболявания, които засягат лимфните възли, като лимфом, ще е необходима биопсия на увеличения лимфен възел. Биопсия може да се извърши с помощта на игла или чрез операция.
Тестове за кръв и урина
Изследванията на кръв и урина могат да разкрият аномалии, като анемия, повишени възпалителни маркери или намалена бъбречна функция, което може да е показателно за CD. Също така, тестове за кръв и урина могат да се използват, за да се изключи наличието на други инфекции или състояния.
Образност
Образни тестове, като MRI или PET сканиране, могат да се използват за локализиране на областите на увеличените лимфни възли в тялото. Образни тестове могат да се използват, за да се демонстрира дали лечението също работи.
Лечение
Лечението се различава в зависимост от това дали човек има едноцентричен CD или многоцентричен CD.
Едноцентров CD
В повечето случаи на едноцентричен CD операцията за отстраняване на увеличените лимфни възли се счита за стандарт на грижа. Пациентите с едноцентричен CD могат да бъдат излекувани, ако резултатите от тестовете им се върнат към нормалните граници и те вече нямат симптоми. Но някои пациенти могат да продължат да изпитват неприятни симптоми дори след хирургично отстраняване на лимфните възли и може да се наложи по-нататъшно лечение, подобно на това с многоцентровия CD.
Мултицентричен CD
В миналото химиотерапията е била използвана за лечение на мултицентричен CD, но лекарствата се появяват като първоначално лечение. Лекарствата за имунотерапия, като одобреното от FDA лекарство Sylvant, се използват за насочване към изобилие от протеини, които се произвеждат от хора с мултицентрична МД. Други лечения могат да включват кортикостероиди за намаляване на възпалението и антивирусни лекарства, когато има HHV-8 или ХИВ.
Ако лекарствата не спрат свръхрастежа на клетки в лимфните възли, тогава могат да бъдат оправдани по-агресивни терапии като химиотерапия или трансплантация на костен мозък от собствените ви стволови клетки (известна като автоложна трансплантация на костен мозък).
Прогноза
CDCN съобщава, че процентът на оцеляване за човек с едноцентричен CD е по-голям от 10 години, а продължителността на живота остава същата.
През 2012 г. процентите на преживяемост при мултицентрични случаи на CD при петгодишната марка са били съответно 65% и 40% при 10-годишната марка.
С пристигането на лекарства, специално предназначени за насочване на антитела, свързани с мултицентричен CD, резултатите от пациентите се очаква да се подобрят.
Дума от Verywell
Въпреки че все още има какво да се открие за CD, експерти и изследователи от цял свят работят за по-добро разбиране на болестта и подобряване на възможностите за лечение на пациентите.
Причините за уголемени лимфни възли