Съдържание
Синдромът на Churg Strauss, известен също като еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), е рядко автоимунно състояние, което причинява възпаление на кръвоносните съдове (васкулит).Симптоми
Синдромът на Churg Strauss засяга предимно белите дробове, но може да засегне много органи. Симптомите зависят от това кои органи са засегнати, въпреки че по-голямата част от пациентите имат астма или подобни на астма симптоми. Ключова характеристика на синдрома на Churg Strauss е високият брой бели кръвни клетки, наречени еозинофили (хипереозинофилия).
Обикновено тялото освобождава еозинофили по време на алергични реакции и паразитни инфекции. При пациенти със синдром на Churg Strauss голям брой клетки се освобождават и се натрупват в тъканите на тялото. Симптомите на пациента ще съответстват на органовите системи, където еозинофилите са най-концентрирани. Например, голям брой еозинофили в белите дробове ще предизвикат респираторни симптоми, докато голям брой клетки в червата ще предизвикат стомашно-чревни симптоми.
Симптомите на Churg Strauss са групирани в три отделни фази, но пациентите може да не изпитат фазите по ред и не винаги да изпитат и трите фази. Всъщност разпознаването на фазите на симптомите на Churg Strauss е важно: ако състоянието се диагностицира, когато е в по-ранна фаза, лечението може да помогне да се предотврати развитието на по-късни фази.
Трите фази на синдрома на Churg Strauss са:
- Продромалната фаза: Първата фаза може да продължи много месеци, години или дори десетилетия. По време на тази фаза човек с Churg Strauss обикновено развива астма или симптоми, подобни на астма.
- Еозинофилната фаза: Втората фаза започва, когато тялото освобождава голям брой еозинофили, които започват да се натрупват в тъканите на тялото. Клетките могат да се натрупват в белите дробове, червата и / или кожата. Пациентът ще развие симптоми, които съответстват на органната система, в която се натрупват клетките.
- Васкулитната фаза: Третата фаза настъпва, когато натрупването на еозинофили причинява широко възпаление в кръвоносните съдове, състояние, наречено васкулит. Освен че причинява симптоми на болка и кървене, продължителното, хронично възпаление на кръвоносните съдове може да ги отслаби и да изложи пациентите на риск от потенциално фатални усложнения като аневризми.
Симптомите на Churg Strauss могат да варират в широки граници, както и когато започват и колко дълго продължават. Първите симптоми (които се появяват по време на продромалната фаза) обикновено са дихателни. Тези първоначални симптоми могат да включват:
- Сърбеж, хрема
- Синусов натиск и болка
- Полипи в носа
- Кашлица или хрипове
Във втората фаза симптомите могат да бъдат по-обобщени и да включват:
- Умора
- Нощно изпотяване
- Болка в корема
- Треска
По време на третата фаза се появяват възпалителните симптоми на васкулит, които могат да включват:
- Болки в ставите
- Отслабване
- Обриви
- Изтръпване или изтръпване
- Мускулна болка
По-сериозни симптоми могат да се развият, ако участват определени органи, като сърцето и бъбреците. Приблизително 78% от пациентите с Churg Strauss ще получат неврологични симптоми, включително полиневропатия.
Причини
Точната причина за Churg Strauss е неизвестна. Подобно на други автоимунни нарушения, изследователите смятат, че няколко фактора, като генетика и околна среда, играят роля за „задействане“ на имунната система.
Заболяването е много рядко. Оценките варират от двама до 15 души на милион диагностицирани всяка година. Среща се еднакво при мъжете и жените. Докато симптомите на Churg Strauss могат да започнат на всяка възраст, повечето случаи се диагностицират, когато пациентите са на възраст между 30-50 години.
Защо възникват автоимунни заболявания?
Диагноза
Churg Strauss се диагностицира въз основа на задълбочена история на симптомите на пациента, рентгенови лъчи и CT сканиране и кръвни тестове за проверка на нивата на еозинофилите. Понякога се правят тъканни биопсии, за да се търсят високи нива на еозинофили в определени органи.
Американският колеж по ревматология определя следните диагностични критерии за Churg Strauss, за да помогне на клиницистите да го разграничат от други видове васкулит:
- Астма
- Еозинофилия
- Моно- или полиневропатия
- Нефиксирани белодробни инфилтрати
- Аномалия на параназалните синуси (напр. Назални полипи)
- Екстраваскуларна еозинофилия
Лечение
Синдромът на Churg Strauss може да бъде фатален, ако не се лекува. Усложненията от хроничен васкулит могат да увеличат риска на човек за развитие на сериозни състояния като аневризми, сърдечни заболявания и инсулт. Ранното диагностициране на състоянието и началото на лечението могат да помогнат за намаляване на възпалението и да предотвратят прогресирането до по-сериозни симптоми.
Лечението на Churg Strauss зависи от фазата, в която се намира състоянието по време на диагнозата, кои системи от органи са засегнати и индивидуалните симптоми на пациента. Повечето пациенти ще започнат лечение с лекарства, които потискат имунната им система, наречени кортикостероиди. Едно от най-често предписваните кортикостероидни или стероидни лекарства е преднизон.
Повече от 90 процента от пациентите са в състояние да управляват симптомите си и дори да постигнат пълна ремисия само със стероидна терапия.
Пациентите с напреднало заболяване може също да се наложи да приемат цитотоксични лекарства като циклофосфамид или метотрексат.
Дума от Verywell
Въпреки че Churg Strauss не е много често срещано състояние - само около 2 на милион души се диагностицират всяка година - това е много сериозно състояние, което може да има потенциално фатални усложнения, ако не се лекува. Въпреки това, след като бъде диагностициран, той може успешно да бъде лекуван с помощта на стероидна терапия и много пациенти постигат пълна ремисия от своите симптоми.