Съдържание
Какво е вродена диафрагмална херния?
Вродена диафрагмална херния (CDH) се появява, когато в диафрагмата има дупка, която е тънкият мускулен лист, отделящ гръдния кош от корема. Когато тази празнина се образува по време на развитието на плода в утробата, червата, стомаха или дори черният дроб могат да се преместят в гръдната кухина. Наличието на тези коремни органи в гърдите ограничава пространството за белите дробове и може да доведе до дихателни усложнения. Тъй като CDH принуждава белите дробове да растат в компресирано състояние, няколко аспекта от тяхната функция може да не се развият нормално до раждането на бебето.
Вродена диафрагмална херния и белодробна хипоплазия
Бебето с CDH може да страда от форма на недоразвити бели дробове, известна като белодробна хипоплазия.
Когато възникне белодробна хипоплазия, има отклонения, които оказват влияние:
Броят на въздушните торбички (алвеоли) на разположение за навлизане на въздух в белите дробове
Разстоянието, което кислородът трябва да измине, за да достигне кръвоносните съдове в белите дробове
Количеството кръв, което може да бъде пренесено в кръвоносните съдове в белите дробове (белодробна хипертония)
Преди раждането плацентата поема всички функции на белите дробове, така че плодът може да расте в утробата, без да страда от ниски нива на кислород (хипоксемия). След раждането обаче бебето зависи от функцията на белите дробове и ако тяхното недоразвитие е тежко, ще са необходими техники за изкуствена вентилация. CDH може да се появи от лявата, дясната страна или рядко от двете страни на гърдите. CDH се среща при около 1 на 2500 живородени деца.
Вродена диафрагмална херния | Въпроси и отговори
Д-р Йена Милър обсъжда лечението и грижите, предоставяни от Центъра за фетална терапия на Джон Хопкинс за очакващи майки, чиито бебета са диагностицирани с вродена диафрагмална херния (CDH). Тя обсъжда как се диагностицира, възможности за лечение и последващо проследяване.
Какво причинява CDH?
При растящия ембрион диафрагмата се оформя напълно от 10 гестационна седмица. В случаите на CDH обаче процесът, който води до образуване на диафрагмата, се нарушава. След като в диафрагмата има дупка, коремното съдържимо може да се премести в гърдите. Това се казва херния. Тъй като активността на плода и дихателните движения стават все по-чести и енергични, докато бременността продължава, количеството херния може да варира или да се увеличава.
Понякога CDH се причинява от проблем с хромозомите на бебето или от генетично заболяване. Ако случаят е такъв, бебето може да има допълнителни медицински проблеми или аномалии в органите. В други случаи CDH може да възникне без установима генетична причина. Това се казва изолиран CDH, и при тези обстоятелства основната грижа е степента на белодробна хипоплазия, причинена от дефекта. За да се определи дали CDH е изолиран и да се предостави най-правилната информация за заболяването, е необходимо генетично изследване.
Диагностика на CDH
Откриването на CDH може да дойде по време на рутинен ултразвук, който може да разкрие излишната амниотична течност и / или коремното съдържание в феталната гръдна кухина. За да потвърдят пренаталната диагноза на CDH, лекарите могат да извършат много подробен ултразвук, да проведат тестване на хромозомите на плода и да измерват размера на белите му дробове. По време на ултразвуковото изследване лекарите се фокусират върху конкретни открития, които могат да сочат към наличието на синдром. Генетичното изследване се извършва чрез амниоцентеза.
След това се измерва размерът на белия дроб и се сравнява с очаквания размер на този етап от бременността. Това може да се направи чрез измерване на съотношението на белодробната област към обиколката на главата (LHR) или сравняване на наблюдаваното / очакваното LHR (o / e LHR). Също така е важно да се определи дали черният дроб също се е преместил в гърдите. Въз основа на тези измервания специалистите от Центъра за фетална терапия на Джон Хопкинс могат да оценят тежестта на CDH като лека, умерена или тежка. За постигане на най-точна оценка се използват специализирани техники за изображения, включително ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
Вродената диафрагмална херния може да бъде диагностицирана и след раждането - често, ако новороденото има проблеми с дишането.
CDH лечение
След раждането бебе с CDH може да се подложи на операция за затваряне на дефекта. Операцията след раждането обаче не се отнася до вече настъпили белодробни увреждания.Поради тази причина се препоръчват фетални терапевтични процедури при някои бременности. Тези процедури могат да помогнат за намаляване на количеството увреждания на белите дробове, които могат да възникнат по време на бременността. Целта на феталното лечение е да се обърне част от увреждането на белите дробове, което е резултат от компресия на белите дробове.
Лечение на плода за CDH
Фетоскопска оклузия на трахеята (FETO): Белодробът на плода произвежда течност, която напуска тялото през устата на бебето. Ако този отток на течност бъде блокиран, той няма къде да отиде и се подува в засегнатия бял дроб. Когато това се случи за период от четири до пет седмици, белият дроб се разширява и функцията му изглежда се подобрява. Този тип запушване може да се постигне чрез временно блокиране на феталния трах (трахеята) с балон за определен период от време. Това се прави чрез извършване на оперативна фетоскопия, известна като FETO. Смята се, че FETO действа, като увеличава съзряването на белите дробове и обръща някои от вредните ефекти на CDH върху белодробната функция.
Фетално наблюдение и планиране на раждането: Съществува голяма вероятност бебе с CDH да се влоши преди очакваната дата. Част от цялостен план за лечение ще включва внимателно наблюдение на плода и майката, за да се избегне тежко влошаване на състоянието на плода и да се определят обстоятелствата и времето за оптимално раждане.