Съдържание
- Видове атрезия на хранопровода
- Симптоми на атрезия на хранопровода
- Причини
- Диагноза
- Лечение
- Справяне
Атрезия на хранопровода е един от няколко различни вида стомашно-чревна атрезия (запушване някъде по чревния тракт); EA е най-често срещаният тип. Смята се, че 1 на 4100 живородени деца включват бебе с атрезия на хранопровода. В половината от тези случаи има и други видове вродени малформации.
ЕА често се случва с вродена малформация, наречена трахеоезофагеална фистула (TEF), което е състояние, включващо необичайна връзка между хранопровода и трахеята (трахеята). Тези две състояния (EA и TEF) обикновено се срещат заедно или могат да бъдат част от синдром (група медицински състояния).
Видове атрезия на хранопровода
Има няколко различни вида атрезия на хранопровода, които включват:
- Тип А: Горният и долният сегмент на хранопровода не се свързват, тъй като краищата им са затворени с торбички; TEF не присъства.
- Тип Б: Рядък тип ЕА, включващ затворен край или торбичка в долния край на хранопровода и TEF, е разположен в горната част на хранопровода (където е хранопровода необичайно прикрепен към трахеята).
- Тип С: Най-често срещаният тип ЕА, включващ затворен край или торбичка, разположен в горната част на хранопровода и TEF, е разположен в долната част на хранопровода (където е хранопровода необичайно прикрепен към трахеята).
- Тип D: Най-тежкият и най-рядко срещан тип ЕА, включващ горната и долната част на хранопровода, които не са свързани помежду си; TEF присъства във всяка част на хранопровода (долна и горна), където всеки е необичайно прикрепен към трахеята.
Симптоми на атрезия на хранопровода
Симптомите на атрезия на хранопровода обикновено се отбелязват скоро след раждането. Те включват:
- Кашлица или задавяне (предимно по време на хранене)
- Пенещи бели мехурчета, идващи от устата на бебето
- Проблеми с дишането
- Синкаво оцветена кожа (особено по време на хранене)
- Пневмония (от аспирираща течност в белите дробове)
- Разтягане на корема (разширяване поради задържане на газ или течност), когато е налице TEF; това се дължи на навлизането на въздух от трахеята в хранопровода и стомаха.
Причини
Въпреки че точната причина за атрезия на хранопровода не е добре известна, експертите смятат, че е налице генетична връзка. Почти половината от всички бебета, родени с ЕА, имат някакъв друг вид вроден вроден дефект. Вродени дефекти, които често се срещат заедно с атрезия на хранопровода, могат да включват:
- Генетични дефекти, наречени тризомия 13, 18 или 21 (хромозомни нарушения, които могат да причинят интелектуални увреждания или други вродени дефекти)
- Допълнителни състояния на стомашно-чревния тракт като чревна атрезия или неперфориран анус, което е вроден дефект, включващ липсващ или блокиран отвор в ануса.
- Вродени сърдечни дефекти като тетралогия на Fallot (състояние, включващо няколко анатомични дефекта на сърцето) или други сърдечни проблеми
- Проблеми с пикочните пътища като отсъстващ бъбрек, други бъбречни аномалии или хипоспадия, състояние, при което отворът на пениса не е в правилната позиция
- Мускулни или скелетни дефекти
Синдромните нарушения, които могат да се появят заедно с EA, включват:
- Асоциация VACTERL (се среща при 1 на 10 000 до 1 на 40 000 живородени) включва няколко аномалии, включително гръбначни аномалии, анална атрезия, сърдечни малформации, трахеоезофагеална фистула, атрезия на хранопровода, бъбречни аномалии, радиална аплазия (малформация на лъчевата кост, разположена в ръка) и аномалии на крайниците. Приблизително 19% от бебетата, родени с ЕА, също отговарят на критериите за асоцииране с VACTERL.
- CHARGE синдром (възниква при 1 на 85,00 до 1 на 10 000 новородени) синдромно разстройство, което засяга няколко области на тялото, включително колобома (вродена аномалия на окото), сърдечни дефекти, атрезия на хоаните (нарушение, включващо запушване) на задната част на носния проход), забавяне на умственото и / или физическо развитие, генитална хипоплазия (непълно развитие на вагината) и аномалии на ухото.
Диагноза
Предварителна диагноза на атрезия на хранопровода може да се подозира пренатално, по време на рутинен ултразвук за бременност.След раждането доставчикът на здравни грижи може да нареди назогастрална (NG) тръба или орогастрална сонда да се поставят в носа или устата на бебето и да се преминат през хранопровода в стомаха. Когато сондата не може да премине лесно, ЕА е счита за вероятна причина. Ще се направи рентгенова снимка, за да се потвърди диагнозата и да се намери точното местоположение на ЕА.
Лечение
Лечението на атрезия на хранопровода включва операция за отстраняване на дефекта. Преди операцията непрекъснатото засмукване през назогастрална сонда е насочено към предотвратяване на аспирация (вдишване на течност като слюнка в белите дробове), която може да доведе до аспирационна пневмония. Други методи за лечение преди коригираща операция включват:
- Поставяне на бебето в легнало положение с повдигната глава
- Задържане на всички орални (през устата) хранения
- Поставяне на гастростомична сонда (сонда, поставена директно в стомаха за администриране на течни храни), ако коригиращата операция се забави. Гастростомичната тръба служи също така за декомпресия (отстраняване на съдържанието) на стомаха, намалявайки риска стомашното съдържимо да се оттича в трахеята (трахеята).
- Гарантиране, че бебето е в оптимално физическо състояние за операция
Хирургия
След като състоянието на бебето се счита за стабилно, ще се извърши хирургично възстановяване на атрезията на хранопровода и затваряне на трахеоезофагеалната фистула (ако има фистула). Самата процедура ще зависи от няколко фактора, включително:
- Колко големи са пролуките между горната и долната част на хранопровода (големите пролуки изискват много по-обширна хирургична процедура)
- Дали има фистула (TEF)
- Други фактори
Хирургична процедура за атрезия на хранопровода
В повечето случаи на атрезия на хранопровода (без други вродени дефекти) може да се извърши операция, включваща проста процедура за възстановяване, наречена анастомоза, която включва свързване на горната и долната част на хранопровода в една последователна тръба.
Атрезия на хранопровода с TEF
Обикновено операцията за възстановяване на ЕА се прави много скоро след раждането на бебето. При неусложнени условия и двата дефекта (EA и TEF) могат да бъдат направени едновременно. Стъпките на хирургичната процедура включват:
- Дава се анестезия, за да се приспи бебето, така че операцията да е без болка.
- Прави се разрез отстрани на гърдите (между ребрата).
- Фистулата (TEF) между хранопровода и трахеята (трахеята) е затворена.
- Горната и долната част на хранопровода са зашити заедно (анастомоза).
Когато празнините между необичайните торбички в горната и долната част на хранопровода са твърде големи, а горната и долната част на хранопровода са твърде отдалечени, възстановяването включва повече от една операция, тези стъпки включват:
- Първата хирургична процедура включва само възстановяване на фистулата (TEF)
- Ще се постави G сонда, за да се осигури хранене на бебето (адаптирано мляко или кърма се дава на бебето през сондата, директно в стомаха).
- По-късно ще бъде извършена втора хирургична процедура (анастомоза) за възстановяване на хранопровода
Усложнения
Най-често тежки усложнения след операцията включват:
- Теч на мястото (където е извършена анастомозата)
- Структура (необичайно стесняване на прохода в тялото)
Други усложнения след хирургичен ремонт на ЕА могат да включват:
- Трудности при хранене поради лоша стомашно-чревна (GI) подвижност (мускулни контракции за преместване на храна и течности по чревния тракт), което се случва при до 85% от бебетата след операция
- Гастроезофагеалната рефлуксна болест (ГЕРБ) (връщането на съдържанието на стомаха, обратно в хранопровода) е резултат от лоша подвижност на стомашно-чревния тракт, съчетана със скъсяване на хранопровода, което засяга дисталния езофагеален сфинктер. Дисталният езофагеален сфинктер е механизмът, който нормално се затваря, като поглъща храната и течностите се връщат обратно в хранопровода. Ако ГЕРБ е тежко, може да се наложи хирургично възстановяване на сфинктера.
Справяне
Справянето с многото стресови фактори за раждането на бебе с вроден дефект може да бъде предизвикателство за всеки родител или член на семейството. Важно е да се свържете и да получите подкрепа. Свързването с други родители, преминаващи през подобни предизвикателства, може да помогне. Също така може да бъде полезно да се проучат възможностите за получаване на подкрепа от професионалисти (като консултанти или терапевти), когато е необходимо.
Има много онлайн ресурси за помощ на родителите, като например Birth Defects.org, предлагаща уеб страница, където родителите могат да четат истории за други родители, занимаващи се с атрезия на хранопровода и трахеоезофагеална фистула. Има и връзка към някои онлайн групи, поддържани от родители. Ако смятате, че може да се нуждаете от професионална помощ, не забравяйте да се консултирате с вашия доставчик на здравни услуги.
Грижата за бебе с атрезия на хранопровода изисква изключителна емоционална сила. Това може да включва последователност от хирургични процедури и хоспитализации (особено когато има повече от един вроден дефект). Като родител или болногледач е важно да се грижите за себе си, за да можете да изминете дистанцията. Прибягвайте до помощта на приятели и членове на семейството, когато е възможно, опитайте се да се храните добре балансирано, да спите достатъчно и да отделите времето, необходимо за премахване на стреса. Може би най-важното, не се страхувайте да помолите за помощ, когато имате нужда от почивка.