Съдържание
Хемофагоцитната лимфохистиоцитоза (HLH) е рядко заболяване, което обикновено се среща при кърмачета и малки деца. Може да се появи и при възрастни. Децата обикновено наследяват болестта. При възрастни много различни състояния, включително инфекции и рак, могат да причинят HLH.
Ако имате HLH, защитната система на тялото ви, наречена имунна система, не работи нормално. Някои бели кръвни клетки - хистиоцити и лимфоцити - атакуват другите ви кръвни клетки. Тези анормални кръвни клетки се събират в далака и черния дроб, което води до увеличаване на тези органи.
Какво причинява HLH?
HLH е рядко заболяване и доставчиците на здравни услуги все още научават за причините за него. Има 2 вида HLH: семейни и придобити. Семейните HLH представляват около 25% от случаите и семействата пренасят състоянието. Ако и двамата родители са генетични носители на HLH, детето има 25% шанс да има заболяване, 25% шанс да не боледува и 50% шанс да бъде носител. Редица състояния причиняват придобит HLH. Те включват:
Вирусни инфекции, особено вирусът на Epstein-Barr
Други инфекции
Слаба или болна имунна система
Рак
Какви са симптомите на HLH?
Треската и увеличаването на далака са най-честите симптоми на HLH. Има много други възможни симптоми, включително:
Разширяване на черния дроб
Подути лимфни възли
Кожни обриви
Жълтеница (жълт цвят на кожата и очите)
Белодробни проблеми, включително кашлица и затруднено дишане
Храносмилателни проблеми, включително болки в стомаха, повръщане и диария
Проблеми с нервната система, включително главоболие, проблеми с ходенето, зрителни нарушения и слабост
Малките деца и бебетата могат да имат допълнителни симптоми, като раздразнителност и „неуспех да процъфтяват.“ Това означава, че те не растат и се развиват нормално.
Как се диагностицира HLH?
Вашият доставчик на здравни грижи основава диагнозата HLH на вашите симптоми, резултатите от физическия преглед и няколко лабораторни теста. Продължителната треска е често срещан симптом. Увеличеният черен дроб или далак (разположени в горната лява част на корема) са ключови физически находки. Вашият доставчик на здравни услуги провежда кръвни изследвания, за да търси:
Ниски нива на белите кръвни клетки, наречени естествени клетки убийци (тези клетки са важни за здравата имунна система)
Ниски нива на белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и кръвосъсирващите клетки, наречени тромбоцити
Високи нива на триглицериди (мазнини в кръвта)
Ниски нива на фибриноген (протеин, важен за съсирването)
Високи нива на феритин (протеин, който съхранява желязо)
Високи нива на вещество, наречено CD25, което се увеличава в кръвта ви, когато се стимулира имунната ви система
Друг важен тест, биопсия на костен мозък, изисква вземане на проба от костния мозък (центъра на костта, където се правят кръвни клетки) и изследването му под микроскоп. Други тестове могат да включват генетични тестове и кръвни култури, които са кръвни проби, за да се търси инфекция във вашата кръв.
Как се лекува HLH?
Лечението на HLH зависи от причината, възрастта ви, когато заболяването започва, и колко тежко е заболяването. Придобитата форма на HLH може да се изясни, когато вашият доставчик на здравни грижи идентифицира причината и лекува заболяването. Семейният тип HLH обикновено е фатален, ако не се лекува. Лечението на фамилно или упорито придобито HLH може да включва:
Химиотерапия (лекарства против рак)
Имунотерапия (лекарства, които влияят на имунната ви система)
Стероиди (лекарства, които се борят с възпалението)
Антибиотични лекарства
Антивирусни лекарства
Ако медикаментозното лечение не работи, вашите доставчици на здравни услуги могат да направят трансплантация на стволови клетки. При тази процедура здравите клетки на костния мозък от донор заместват вашите болни клетки на костния мозък. Трансплантацията на стволови клетки в повечето случаи може да излекува HLH.
Няма начин да се предотврати HLH, но тъй като доставчиците на здравни услуги продължават да научават повече за него, лечението се подобрява. Повечето деца, които се лекуват успешно, продължават да живеят нормално.
Доставчиците на здравни услуги не правят редовно генетични тестове за HLH при новородени, тъй като заболяването е много рядко. Ако доставчик на здравни грижи диагностицира HLH при брат или сестра на новородено, шансът новороденото да има заболяване е 25%. Експертите препоръчват генетични тестове за тези бебета.