Съдържание
- Симптоми
- Рискови фактори
- Изследване на имуносупресията
- Диагноза
- Естествена история и прогноза
- Лечение
HSTCL често се наблюдава при по-млади мъже, въпреки че случаи на жени и деца също са документирани. Също така изглежда, че има връзка с повишен риск от HSTCL при имунокомпрометирани пациенти. Въз основа на публикувани случаи, HSTCL вероятно ще бъде погрешно диагностициран в началото и носи сравнително лоша прогноза.
Симптоми
- Генерализирано неразположение
- Умора
- Симптоми на нисък кръвен брой (анемия, тромбоцитопения): Анемията може да доведе до умора, умора
- Тромбоцитопенията може да причини лесно натъртване или кървене
- Конституционни симптоми, включително необясними трески
- Отслабване, без да се опитвате да отслабнете
- Нощно изпотяване, което напоява ризата или чаршафите ви
- Пълнота на корема, стягане или болка (поради увеличен черен дроб, увеличен далак)
- Липса на откриваеми подути лимфни възли: За разлика от много лимфоми, това състояние обикновено има не включват всички откриваеми лимфни възли или бучки и подутини, които може да усетите под кожата на врата, подмишниците или слабините.
Рискови фактори
- Мъжкият пол традиционно се счита за рисков фактор въз основа на първата публикувана серия от случаи.
Продължаваща употреба на имуносупресия или в момента, или в минали години: Лекарства за трансплантация на органи - Системна терапия за възпалително заболяване на червата (болест на Crohn или улцерозен колит)
- Предишна медицинска история: Трансплантация на бъбрек или друга трансплантация на твърди органи
- История на маларията
- История EBV-положителна болест на Ходжкин
Въпреки че горният профил е съставен, трябва да се отбележи, че описанията на HSTCL се основават на относително ограничен брой случаи.
Счита се, че HSTCL представлява по-малко от 2% от всички периферни Т-клетъчни лимфоми. Въпреки неизвестната му причина, приблизително 10% до 20% от пациентите, засегнати от този лимфом, имат предишна анамнеза за хронична имунна супресия, като трансплантация на солидни органи, лимфопролиферативно разстройство, възпалително заболяване на червата, инфекция с хепатит В или имуносупресивна терапия.
Изследване на имуносупресията
В проучване на Parakkal и колеги, двадесет и пет случая на HSTCL са идентифицирани сред пациенти, използващи имуносупресивна терапия. Четири случая (16%) са при жени, а четирима пациенти са на възраст над 65 години. Двадесет и четири случая (96%) също са получили имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Двама пациенти са получавали адалимумаб само.
В проучването на Deepak и колеги са изтеглени общо 3 130 267 доклада от системата за докладване на нежелани събития на FDA (2003-2010 г.) Деветдесет и един случая на Т-клетъчна NHL с инхибитори на TNF-α са идентифицирани в FERS AERS и девет допълнителни случая бяха идентифицирани чрез търсене на литература. Общо 38 пациенти са имали ревматоиден артрит, 36 случая са имали болест на Crohn, 11 са имали псориазис, девет са имали улцерозен колит и шест са имали анкилозиращ спондилит. Шестдесет и осем от случаите (68%) включват излагане както на инхибитор на TNF-α, така и на имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом (HSTCL) е най-честият докладван подтип, докато микозата fungoides / синдром на Sezary и HSTCL са идентифицирани като по-чести при експозиция на TNF-α-инхибитор.
Диагноза
Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом може да отнеме много време, за да се диагностицира, тъй като много по-често срещани състояния могат да бъдат разгледани първо. Диагнозата се основава на биопсични проби от костен мозък, черен дроб и / или далак и анализ на поточна цитометрия. Препоръчва се преглед на биопсичен материал от експерт хематопатолог.
Биопсиите на костния мозък обикновено показват хиперклетъчен (допълнително пространство, заемано от клетки) костен мозък поради атипичните лимфоидни клетки, но промените са описани като фини. Belhadj и колеги отбелязват следното в своя доклад от 2003 г. за поредица от 21 пациенти с HSTCL:
"Това фино участие не беше разпознато веднага при шест пациенти, което доведе до погрешни диагнози на реактивен хиперцелуларен мозък при петима пациенти и на хронична миеломоноцитна левкемия при друг пациент с явна моноцитоза при първоначалното изследване."
Тази изследователска група обаче отбелязва също така характерния синусов модел на инфилтрация при рутинната биопсия на костния мозък: „... специфично синусово разпределение на туморните клетки, което при първоначалното изследване често е фино и поради това е трудно да се разпознае без имунохистохимия.“
Специализираните лабораторни тестове като поточна цитометрия и имунофенотипиране на биопсични проби са основни инструменти за диагностика на HSTCL, но изследователите отбелязват важността на наличието на висок индекс на клинично подозрение.
Физическият преглед и лабораторните тестове също могат да бъдат внушаващи. Може да присъстват констатации при физически преглед, включително увеличен далак и черен дроб. Пълната кръвна картина може да покаже аномалии като тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите), анемия (нисък брой на червените кръвни клетки) и левкопения (нисък брой на белите кръвни клетки). Чернодробните тестове могат да бъдат по същество нормални или да показват повишени ензими.
Естествена история и прогноза
HSTCL се характеризира с инфилтрация на раковите лимфоцити в кавернозните пространства на черния дроб, далака и костния мозък - всичко това без увеличаване на лимфните възли или лимфаденопатия.
Инвазията на лимфомните клетки може да доведе до значително увеличаване на далака и черния дроб. Значителните ниски стойности са по-рядко срещани, с изключение на ниския брой тромбоцити, който може да бъде тежък.
До 80% от хората с HSTCL имат така наречените B симптоми, които включват треска, нощно изпотяване и неволно отслабване. Клиничният ход е силно агресивен, със средна обща преживяемост около една година от момента на поставяне на диагнозата; има обаче много несигурност по отношение на потенциалните по-добри резултати при по-ранно откриване и подходящо лечение.
Трябва да се има предвид автоложна или алогенна трансплантация, както и набиране на пациенти за клинични изпитвания. Въпреки че данните в подкрепа на тези агресивни стратегии са ограничени, резултатът е лош само при химиотерапия.
Лечение
След като диагнозата HSTCL е потвърдена и приключването на етапа на лечение е завършено, терапията трябва да започне незабавно, тъй като заболяването може да прогресира доста бързо. Не съществува стандартна терапия поради рядкостта на това заболяване; обаче са въведени схеми на химиотерапия въз основа на екстраполирането на проучвания при други агресивни лимфоми. Трансплантацията на хематопоетични стволови клетки и участието в клинични изпитвания могат да бъдат сред разглежданите възможности.
- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст