Съдържание
Какво представлява болестта на Hirschsprung?
Болестта на Hirschsprung (наричана още аганглионоза на дебелото черво) е запушване на дебелото черво поради неправилно движение на мускулите в червата. Това е вродено състояние, което означава, че присъства от раждането.
Причини
При болестта на Hirschsprung някои видове нервни клетки (наречени ганглиозни клетки) липсват в част от червата. В зони без такива нерви, мускулът в стената на червата не се свива, за да прокара материал, което причинява запушване. Чревното съдържание се натрупва зад запушването, подувайки червата и корема.
Болестта на Hirschsprung причинява около 25 процента от всички новородени чревни блокажи, но също така се установява при по-големи бебета и деца. Среща се пет пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Болестта на Hirschsprung понякога се свързва с други наследствени или вродени състояния, като синдром на Даун.
Симптоми
Кърмачета:
Затруднено или напрегнато движение на червата
Непропускане на меконий (изпражнения) малко след раждането (в рамките на 24 до 48 часа)
Редки, но експлозивни изпражнения
Жълтеница
Лошо хранене
Слабо наддаване на тегло
Повръщане
Водна диария (при новородено)
По-големи деца:
Запек, който постепенно се влошава (може да се наложи пациентите да приемат редовно лаксативи)
Фекална импакция
Недохранване
Бавен растеж
Диагноза
По-леките случаи могат да бъдат диагностицирани до по-късна възраст. По време на физически преглед лекарят може да усети контури на червата в подутия корем. Ректалният преглед може да разкрие загуба на мускулен тонус в ректалните мускули.
Тестовете, използвани за диагностициране на болестта на Hirschsprung, могат да включват:
Коремна рентгенова снимка
Бариева клизма: рентгенова снимка, която показва формата на ректума и дебелото черво
Анална манометрия: измерване на налягането в ректума с помощта на надуваем балон
Ректална биопсия: Смукателна тръба се използва за събиране на тъкан от вътрешната страна на ректума. След това тази тъкан може да бъде изследвана под микроскоп, за да се определи дали са налице ганглиозни клетки. Въпреки че резултатите от биопсията понякога могат да бъдат неубедителни, това обикновено е най-добрият тест за определяне дали детето със симптоми има заболяване.
Лечение
Преди операцията процедура, наречена серийно ректално напояване, помага за облекчаване на налягането в (декомпресиране) на червата. Ненормалните участъци на дебелото черво и ректума трябва да бъдат отстранени с операция, за да се позволи на детето лесно да изхожда изпражненията. След това здравата част на дебелото черво се премества в таза на детето и се прикрепва към ануса.
Понякога това може да се направи с една операция, но често се прави от две части (наричана още „поетапна процедура“). Ако се извърши в една операция, хирургът ще свърже дебелото черво с ануса веднага след отстраняване на анормалното дебело черво и ректума. Ако се извършва като поетапна процедура, първата стъпка е да се отстранят болните дебело черво и ректума, последвани от колостомия. Когато се прави колостомия, отрязаният ръб на дебелото черво се довежда до отвор, който се прави през стената на корема. Това позволява на съдържанието на червата да се изпразни в чанта. По-късно, когато теглото, възрастта и състоянието на детето се подобрят, се извършва изтегляща процедура, която премахва колостомата и свързва дебелото черво с ануса, за да позволи на детето да премине нормални движения на червата.
Възстановяване
Симптомите се подобряват или изчезват при повечето деца след операция. Малък брой деца могат да имат запек или проблеми с контролирането на изпражненията (фекална инконтиненция). Като цяло децата, които се лекуват рано и тези с ограничено заболяване (което позволява на хирурга да остави повече здравословно черво), имат по-добри резултати.