Съдържание
Хистиоцитозата, наричана също като Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза (LCH) и официално наречена Хистиоцитоза X, представлява група от редки заболявания, включващи специфични клетки, които обикновено играят важна роля като част от имунната система. Въпреки че причината за LCH е неизвестна, LCH често може да се държи като рак и така се лекува от специалисти по рак.
Хистиоцитозата е родово наименование за група синдроми, характеризиращи се с необичайно увеличаване на броя на някои имунни клетки, наречени хистиоцити. Те включват моноцити, макрофаги и дендритни клетки.
Хистиоцитът е нормална имунна клетка, която се намира в много части на тялото, особено в костния мозък, кръвния поток, кожата, черния дроб, белите дробове, лимфните жлези и далака. При хистиоцитозата хистиоцитите се преместват в тъканите, където обикновено не се намират и причиняват увреждане на тези тъкани. Тези пролифериращи имунни клетки могат да образуват тумори, които могат да засегнат различни части на тялото.
LCH често се класифицира като единична система, когато болестта засяга само една част от тялото или мултисистема, когато засяга повече от една част на тялото. При деца хистиоцитозата обикновено включва костите и може да се състои от единични или множество места. Черепът често е засегнат. Децата над петгодишна възраст обикновено имат едносистемно заболяване, само с костно засягане. Малките деца, особено кърмачетата, са по-склонни да имат мултисистемно заболяване.
Повечето случаи на хистиоцитоза засягат деца на възраст между една и 15 години, въпреки че хора от всички възрасти могат да развият LCH. Честотата на връх е сред децата между 5 и 10 години. Смята се, че хистиоцитозата засяга приблизително един до двама от 200 000 души всяка година.
Рискови фактори
Точната причина за хистиоцитоза е неизвестна. Последните проучвания обаче показват, че това се причинява от развитието и разширяването на анормална клетка на Лангерханс, което впоследствие води до натрупване на други клетки на имунната система, което води до колекции или тумори в различни области на тялото. Някои форми са генетични.
Симптоми на рак
Първият признак на хистиоцитоза често е обрив по скалпа, подобен на капачката на люлката. Възможно е да има болка в костта, отделяне от ухото, загуба на апетит и повишена температура. Понякога стомахът е подут и болезнен. Понякога се засяга област на мозъка, известна като хипофизната жлеза, и това може да доведе до това, че детето отделя големи количества урина и е много жадно. Други потенциални признаци и симптоми включват: загуба на тегло, жълтеница, повръщане, накуцване, нисък ръст, забавен пубертет, умствено влошаване, главоболие, замаяност, гърчове, изпъкнали очни ябълки и / или генерализиран обрив.
Туморите създават „пробит“ вид на рентгеновите лъчи на костите. Понякога децата получават спонтанни фрактури в резултат на тези костни лезии. Често има и системно участие, което може да засегне цялото тяло и да причини обриви, белодробни проблеми, инфилтрация на венците, подуване на лимфните жлези, хормонални проблеми, увеличаване на далака и черния дроб и анемия.
Диагностични тестове
Диагностичните тестове включват: биопсия, при която се взема малка проба от кожа и / или кост и се изследва под микроскоп за анормални клетки; рутинни и понякога специализирани рентгенови снимки и сканиране на костите, черепа и белите дробове; и кръвни тестове. Тези тестове ще помогнат на лекаря да определи дали заболяването е единичен или мултисистемен тип.
Може да се направи рентгенова снимка на цялата костна система, за да се определи доколко е широко разпространено заболяването и дали е посочено системното участие.
Лечение
В зависимост от степента на заболяването, LCH често се лекува с химиотерапия и стероиди, за да потисне функцията на имунната система и производството на хистиоцити. Продължителността на лечението ще варира от дете на дете. Много пациенти имат право на международни, както и на местни институционални проучвания.
Лъчева терапия, лечение с насочени рентгенови лъчи или ограничена хирургия също могат да се използват за лечение на костни лезии.
По-голямата част от децата, които развиват хистиоцитоза, имат пълно възстановяване, като по-големите деца имат най-висок процент на възстановяване. Понякога заболяването може да се повтори, така че детето ще има редовно планирани последващи посещения в амбулаторията като предпазна мярка.
Изследвания
Тестват се нови идеи, за да се определят причините за LCH, както и защо някои пациенти реагират по-добре на лечение от други. Разработват се нови видове терапии, включително нови видове лекарства, както и подходи, които насочват антитела или малки молекули към анормалната клетка на Лангерханс, като същевременно щадят нормалните тъкани.
Отделението по детска онкология има изчерпателна програма за консултации и грижи за лечение на пациенти с клетъчна хистиоцитоза на Langerhans (LCH).
В допълнение, изследванията са насочени към разработването на насочени към антитела подходи за диагностика и лечение на пациенти с LCH.