Съдържание
Хипопластичният синдром на лявото сърце е тежка форма на вродено сърдечно заболяване, при което лявата страна на сърцето е деформирана от раждането. Без намеса това води до детска смърт през първите няколко седмици от живота. Открива се при около 3% от бебетата, родени с вродени сърдечни заболявания и е малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата.Симптоми на хипопластичен синдром на ляво сърце
Някои симптоми на синдром на хипопластично ляво сърце могат да включват:
- Затруднено дишане
- Състезателен сърдечен ритъм
- Блед или синкав цвят
- Слаб пулс
Тези симптоми може да не започнат веднага. Поради анатомията на хипопластичния синдром на лявото сърце и нормалното пренатално кръвообращение, симптомите могат да започнат само няколко дни след раждането.
Ако операцията не се извърши, хипопластичният синдром на лявото сърце винаги води до детска смърт, тъй като органите на тялото не получават достатъчно кръв. Само преди 45 години състоянието беше универсално фатално. С лечението се очаква около 85% от кърмачетата, лекувани по хирургичен път, да са живи на 30-годишна възраст.
Хората със синдром на хипопластично ляво сърце също са изложени на риск от определени проблеми дори след успешна операция. Например такива хора са изложени на по-висок риск от абнормни сърдечни ритми, като предсърдно мъждене.Те могат също да бъдат ограничени в количеството, което могат да упражняват. Малка част от индивидите имат симптоми от малформации и в други части на тялото.
Поради различни фактори децата, които оцеляват след операциите си, също са изложени на по-висок риск от обучителни разстройства, поведенчески разстройства (като ADHD) и намалени академични постижения.
Причини
Анатомия
Лявата страна на сърцето изпомпва кислородната кръв, идваща от белите дробове, към останалата част от тялото. Този кислород е необходим на всички ваши клетки за основни жизнени процеси. Всичко, което нарушава това изпомпване, представлява животозастрашаващ проблем. Хипопластичният синдром на лявото сърце е вродено сърдечно заболяване, което просто означава, че това е сърдечен проблем, който вече е налице при раждането.
При синдром на хипопластично ляво сърце повечето части от лявата страна на сърцето са или недоразвити, или напълно липсват. Това включва лявата камера, митралната клапа и аортата. Стената на лявата камера (основната помпена камера) може да е необичайно дебела, което я прави неспособна да съдържа достатъчно кръв. Във всички случаи лявата страна на сърцето не се развива правилно преди раждането. Някои хора със синдром на хипопластично ляво сърце имат допълнителни анатомични проблеми със сърцето си.
При бебе с хипопластичен синдром на лявото сърце лявата страна на сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв към тялото. Вместо това дясната страна на сърцето трябва да свърши тази работа, като получава малко кислородна кръв от лявата страна на сърцето през артерия, наречена ductus arteriosus. Кръв с кислород също се влива през отвор, наречен foramen ovale. Кръвта, изпомпвана в тялото, е с по-ниско съдържание на кислород от нормалното, което води до новороденото да развие бледа или синя кожа (цианоза).
Обикновено артериалната дуктуса и овалният отвор се затварят в рамките на няколко дни след раждането. Това е нормална промяна в начина, по който кръвта трябва да тече след раждането в сравнение с преди. Но поради необичайното кръвообращение при някой със синдром на хипопластично ляво сърце, това е голям проблем. Когато тези отвори започнат да се затварят, бебето развива признаци на сърдечна недостатъчност (които водят до смърт, ако не се лекуват).
Генетични и екологични причини
Основните причини, водещи до синдром на хипопластично ляво сърце са сложни. Наличието на мутации в определени гени може да увеличи риска от вродени сърдечни заболявания. Някои фактори на околната среда също могат да увеличат риска, като някои инфекции или излагане на токсини. Те обаче са сложни и не са добре разбрани и много бебета, родени с вродени сърдечни заболявания, нямат рискови фактори.
Малка част от бебетата със синдром на хипопластично ляво сърце имат признат генетичен синдром, който може да причини други проблеми, като синдром на Търнър.
Диагноза
Синдром на хипопластично ляво сърце може да бъде диагностициран по време на бременност или малко след раждането на бебето. По време на бременност клиницист може да се притесни от хипопластичния синдром на лявото сърце по време на ултразвук на плода. Фетална ехокардиограма (ултразвук на сърцето на бебето) може да се използва за потвърждаване на диагнозата.
След раждането физическият преглед на бебето е важна част от процеса и може да посочи потенциален сърдечен проблем като възможна причина. Кърмачетата с това състояние често имат ниско кръвно налягане. Диагностичните тестове също могат да дадат улики за евентуално получаване на точната диагноза. Някои от тях могат да включват:
- Скрининг на пулсова оксиметрия
- Рентгенова снимка на гръдния кош
- ЕКГ (електрокардиограма)
- Основни лабораторни кръвни тестове, като цялостен метаболитен панел и пълна кръвна картина
Ехокардиограмата, която предоставя визуална информация за анатомията на сърцето, е от ключово значение. Важно е да получите подробна информация за специфичните анатомични проблеми, които могат да варират до известна степен.
Лечение
Първоначално управление
Тъй като синдромът на хипопластичното ляво сърце е толкова сериозен, бебетата първоначално ще се нуждаят от подкрепа, за да ги стабилизират, преди да е възможно по-нататъшното лечение. Това може да включва лекарства като простагландин, които могат да помогнат да се поддържа отворен дуктус артериос и да се увеличи притока на кръв. Други лекарства, като нитропрусид, може да са необходими за повишаване на кръвното налягане.Някои бебета може да се нуждаят от кръвопреливане.
Дете, което не може да диша нормално, може също да се нуждае от вентилаторна поддръжка. Някои може да се нуждаят от лечение с екстракорпорална мембранна оксидация (ECMO), което използва машина за извършване на част от работата, която сърцето и белите дробове обикновено извършват. Кърмачетата ще се нуждаят от лечение в отделение за интензивно лечение за новородени, където могат да получат задълбочен медицински контрол и подкрепа.
Тези бебета често имат проблеми с храненето и може да се нуждаят от хранителна подкрепа с висококалорични формули. Някои в крайна сметка ще се нуждаят от хирургично поставяне на сонда за хранене, за да се уверят, че се хранят достатъчно.
Подходи за дългосрочно лечение
Съществуват три основни възможности за лечение на хипопластичен синдром на лявото сърце: хирургия, сърдечна трансплантация и състрадателни грижи. Пациентите и медицинските екипи ще вземат решения относно подхода въз основа на цялостната медицинска картина на бебето, наличността на ресурси и семейните предпочитания.
Хирургия
Тъй като анатомичният проблем с хипопластичния сърдечен синдром е толкова тежък, хирургичното лечение трябва да се извършва на три различни етапа. Тези операции помагат да се възстанови част от сърцето и да се пренасочи начинът, по който кръвта тече.
Процедурата Norwood, първата операция, обикновено се провежда, когато бебето е на възраст около една до две седмици.Тази операция създава временен шунт за получаване на кръв в белите дробове.
Съвсем наскоро беше разработена по-малко инвазивна алтернатива на Norwood, наречена хибридна процедура. Тази процедура поставя стент, за да запази отворен дуктус артериос. За разлика от Norwood, той не изисква бебето да преминава по кардиопулмонален байпас. Едно от предимствата е, че забавя сложната реконструкция на сърцето, когато бебето е малко по-голямо и по-силно.
Втората операция, наречена процедура на Глен, обикновено се извършва, когато бебето е на възраст от четири до шест седмици, когато бебето е надраснало първоначалния шънт. Тази процедура пренасочва притока на кръв от горната част на тялото към белите дробове. В този момент бебетата, които са имали първоначална хибридна процедура, се подлагат на операция, която съдържа елементи както на операцията Norwood, така и на процедурата Glenn.
Третата операция, наречена процедура на Fontan, обикновено се извършва между 18 месеца и 4-годишна възраст. Тук хирурзите гарантират, че кръвта от долната част на тялото отива директно в белите дробове, без да се налага първо да минава през сърцето. След процедурата кръвта с ниско съдържание на кислород и кръвта с високо съдържание на кислород вече не се смесват по начина, по който имат от раждането.
След всяка операция детето ще трябва да прекара няколко седмици в болницата, за да бъде внимателно наблюдавано и подкрепяно. Понякога бебето се нуждае и от допълнителни непланирани сърдечни операции, ако не е реагирало достатъчно добре на тези интервенции.
Сърцето на индивида никога няма да бъде напълно нормално. Дори след операцията кръвта не преминава през сърцето точно по начина, по който го прави при някой без хипопластичен синдром на лявото сърце. Кърмачетата рискуват от инфекция, кървене, инсулт или други хирургични усложнения и не всички кърмачета преживяват и трите операции.
Трансплантация на сърце
Сърдечната трансплантация е друга възможна възможност за лечение. Тук сърцето от жив донор се използва за хирургично заместване на първоначалното сърце. Но подходящи трансплантации често не са налични. По принцип трансплантацията се разглежда като потенциален вариант, когато други хирургични подходи са неуспешни. Може да бъде и най-добрият избор, ако бебето има изключително трудна анатомия за хирургично възстановяване.
Трансплантацията на органи крие големи рискове като отхвърляне на орган. Хората трябва да приемат лекарства през целия си живот, които помагат на тялото им да не атакува дареното сърце.
Състрадателна грижа
Трети подход е палиативната грижа. В този случай не се извършва голяма операция и детето може да бъде прибрано у дома, за да изживее краткия си живот. Бебето се чувства удобно, като се използват лечения като болкоуспокояващи и успокоителни. Някои семейства предпочитат този подход пред несигурността и емоционалния и финансов стрес, които идват с хирургическите интервенции.В някои части на света това е единственият реалистичен подход.
Дългосрочна поддръжка
Децата, които оцелеят след операциите, ще се нуждаят от дългосрочна подкрепа и грижи от кардиолог. Често са необходими последващи операции или сърдечна трансплантация в юношеска възраст или в ранна възраст. Хората може да се нуждаят от поставяне на пейсмейкър, ако сърдечните аритмии се превърнат в проблем.Някои хора ще се нуждаят и от подкрепа за проблеми с невроразвитието.
Справяне
Много е важно членовете на семейството да получат психологическата и практическа подкрепа, от която се нуждаят. Чувството на скръб, безпокойство и изолация са нормални. Не се колебайте да потърсите консултация и допълнителна социална подкрепа от приятелите и семейството си. Вземането на всички трудни здравни решения, необходими за грижа за бебе с хипопластичен сърдечен синдром, може да бъде изключително предизвикателно.
Много хора намират за полезно да се свържат с други семейства, които са се грижили за дете с вродено сърдечно заболяване. За щастие това е по-лесно, отколкото някога е било. Също така е важно да продължите да получавате подкрепа дори след като ситуацията се стабилизира. Асоциацията за вродени сърдечни заболявания за възрастни е чудесен ресурс за възрастни хора, живеещи с вродени сърдечни заболявания.
Дума от Verywell
Получаването на диагноза синдром на хипопластично ляво сърце при новородено е опустошително. Ще отнеме време, за да се адаптирате към реалността на ситуацията. За щастие много деца вече могат да оцелеят до зряла възраст. Налице са обаче много несигурности и дори при успешни операции това е дългосрочно сериозно здравословно състояние. Отделете време, необходимо за разговор с вашия здравен екип и близките ви, за да вземете възможно най-добрите решения за лечение за вас.