Съдържание
Първичният склерозиращ холангит (PSC) е заболяване на черния дроб, което причинява възпаление и стесняване на жлъчните пътища вътре и извън черния дроб. Не е сигурно какво причинява PSC, въпреки че се смята, че това е автоимунно състояние. Не се смята, че PSC се наследява пряко, но се смята, че има генетичен компонент.Жлъчката е необходима за храносмилането на мазнините и за отвеждането на отпадъците от черния дроб. PSC кара жлъчните пътища да се стесняват от белези и възпаления и жлъчката започва да се натрупва в черния дроб, което го уврежда. Това увреждане в крайна сметка води до образуване на белези и цироза, което пречи на черния дроб да изпълнява важните си функции. Няколко години PSC могат да доведат до раков тумор на жлъчните пътища, наречен холангиокарцином, който се среща при 10 до 15% от пациентите.
PSC напредва бавно в повечето случаи, но може да бъде непредсказуем и животозастрашаващ. Хората с PSC могат да получат лечение за облекчаване на симптомите и да им помогнат да водят активен живот.
Демографски риск
Най-често хората, които са засегнати от PSC, са на възраст между 30 и 60 години, като средната възраст на диагностициране е 40. PSC има тенденция да бъде по-често при мъжете; 60 до 75% от диагностицираните хора са мъже. Като цяло PSC е необичайно заболяване.
Симптоми
Някои хора нямат симптоми при диагностициране или дори в продължение на няколко години след това.
Симптомите включват:
- Диария (причинена от малабсорбция на мазнини)
- Умора
- Треска / студени тръпки (от инфекция в жлъчните пътища)
- Сърбеж, който често засяга цялото тяло
- Жълтеница (пожълтяване на кожата и очите)
Свързани заболявания
Хората с PSC са по-склонни да имат възпалително заболяване на червата (IBD) или остеопороза. PSC е силно свързан с улцерозен колит при до 70 процента от пациентите, но може да бъде свързан и с болестта на Crohn на дебелото черво, понякога наричана колит на Crohn. Причината за връзката с IBD е неизвестна, но се смята, че е резултат от имунен отговор.
Диагноза
PSC традиционно се диагностицира с процедура, наречена ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP). По време на ERCP, лекарят вкарва ендоскоп в устата и го навигира надолу през хранопровода и стомаха до каналите на жлъчното дърво. Боята се вкарва в каналите, така че те да се появят, когато се правят рентгенови лъчи. След това рентгеновите лъчи се анализират, за да се определи дали има някакви проблеми с жлъчните пътища.
ERCP обаче е инвазивен и особено в условията на PSC може да доведе до много сериозни усложнения като панкреатит и бактериален холангит, което от своя страна може да доведе до сепсис и смърт.
Вместо това, първата стъпка според насоките е получаването на нива на алкална фосфатаза (ALP) при пациенти, които изглежда имат признаци и симптоми на PSC; обаче отрицателният ALP не изключва PSC. Втората стъпка включва получаване на образно изследване, наречено MRCP, магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP). Чувствителността и специфичността на MRCP е съответно 80% и 87% за диагнозата PSC. Трябва обаче да се отбележи, че пациентите с ранни промени на PSC могат да бъдат пропуснати от MRCP, а ERCP все още има полезна роля за изключване на PSC за големи канали, където MRCP мненията може да не са оптимални.
Биопсията на черния дроб може да бъде полезна, когато методите за изобразяване не са диагностични или когато се подозира синдром на припокриване. Тази процедура се прави в болнични условия амбулаторно с местна упойка. Лекарят, който извършва теста, ще използва игла, за да вземе малка проба от чернодробна тъкан за изследване от патолог.
Лечения
Няма лечение, което да е доказано ефективно за лечение на PSC. В момента се провеждат изследвания за намиране на ефективно медицинско лечение. Плановете за лечение се фокусират върху облекчаване на симптомите, прекъсване на прогресията на заболяването и наблюдение за потенциални усложнения.
Симптомите на PSC могат да бъдат лекувани, за да направят пациентите по-удобни. Сърбежът може да се лекува с Questran (холестирамин) или Benadryl (дифенхидрамин). При повтарящи се инфекции, които могат да се появят при PSC, може да са необходими антибиотици. Тъй като PSC пречи на усвояването на мазнините, може да са необходими добавки за лечение на дефицити на мастноразтворимите витамини A, D, E и K. Ако се появят запушвания в жлъчните пътища, може да се наложи хирургична процедура за тяхното разтягане или отваряне . По време на тази процедура в каналите могат да се поставят стентове, които държат каналите отворени.
Ако прогресията на PSC води до чернодробна недостатъчност или персистиращи жлъчни инфекции, може да се наложи чернодробна трансплантация. Трансплантацията на черен дроб предлага добро качество на живот на реципиентите, както и процент на оцеляване от около 75 процента.
Кога да се обадите на лекар
Ако се появи някой от следните симптоми при PSC, обадете се на Вашия лекар:
- Болка в корема
- Черни или много тъмни изпражнения
- Жълтеница
- Температура над 100.4
- Повръщане с кръв