Какво е лупус?

Съдържание

• Видове лупус
• Симптоми на лупус
• Причини
• Диагноза
• Лечение
• Справяне
• Прогноза

Лупусът е автоимунно заболяване, при което имунната система атакува собствените тъкани на тялото, причинявайки възпаление, болка и потенциално увреждане. Докато лупусът може да засегне всяка част от тялото, но най-често атакува кожата, ставите, сърцето, белите дробове, кръвните клетки, бъбреците и мозъка. Заболяването може да приеме няколко форми, като системният лупус еритематозус (СЛЕ) е най-честата. Понастоящем няма лечение за лупус, но лечението може да помогне за контролиране на автоимунния отговор и намаляване на симптомите.

Около 1,5 милиона американци имат някаква форма на лупус, с приблизително 16 000 новодиагностицирани всяка година. Всеки на всяка възраст може да придобие болестта, въпреки че повечето пациенти с лупус са жени на възраст между 15 и 44 години.

Видове лупус

Има четири основни типа лупус. Дори да имате същия тип лупус като някой друг, симптомите Ви не е задължително да са еднакви, тъй като заболяването е силно индивидуализирано.

Системен лупус еритематозус (SLE)

Най-често срещаната форма на лупус е системният лупус еритематозус (SLE), който може да засегне много части на тялото, включително ставите, кожата, кръвоносните съдове и органите. Този тип засяга около 70% от хората с болестта и обикновено е това, за което се говори, когато хората споменават "лупус".

Хората със СЛЕ могат да преминат през години на червени обриви, силна умора, болезнени или подути стави или треска, без никога да забележат модел на пристъпите или лекар някога да е успял да диагностицира тяхното заболяване.

Тези симптоми могат да идват и изчезват наведнъж и могат да варират от леки до тежки.

Индуциран от наркотици лупус

Медикаментозният лупус се свързва със сходни симптоми, но те са специално предизвикани от някои видове лекарства, които обикновено се приемат за дълги периоди от време. Този тип представлява около 10% от случаите на лупус.

Известно е, че много лекарства причиняват тази форма на заболяването, но няколко се считат за първични виновници. Те са предимно противовъзпалителни средства, антиконвулсанти или лекарства, използвани за лечение на хронични заболявания като сърдечни заболявания, заболявания на щитовидната жлеза, хипертония (високо кръвно налягане) и невропсихиатрични разстройства. Трите лекарства, виновни най-вече за лупус, предизвикан от наркотици, са:

• Прокаинамид: използва се за лечение на сърдечни аритмии
• Хидралазин: използва се за лечение на хипертония
• Изониазид: използва се за лечение на туберкулоза

Медикаментозният лупус е напълно обратим, след като лекарството-нарушител бъде прекратено и симптомите обикновено изчезват в рамките на шест месеца.

Кожен лупус

Някои хора имат само кожни прояви на лупус и са диагностицирани с кожен лупус - отделен вид лупус, който сам по себе си представлява около 10% от случаите на лупус. Въпреки това, кожните лупусни лезии се срещат и при две трети от хората с диагноза СЛЕ.

Както при другите форми на лупус, и тук тялото ви атакува собствената си кожа. Точната причина за тази форма е неизвестна, въпреки че жените са по-склонни да я имат и тя може да се появи в семейства. Доказано е, че пушенето на цигари и слънчевата светлина влошават състоянието.

Най-общо казано има три вида кожен лупус, включително:

• Хроничен кожен (дискоиден лупус): При дискоидния лупус, най-честата форма на хроничен кожен лупус, възпалителни рани се развиват по лицето, ушите, скалпа и други области на тялото. Тези лезии могат да бъдат корички или люспести и често белези. Обикновено не болят и не сърбят. Някои пациенти съобщават за лезии и белези по скалпа, което прави невъзможността за повторен растеж на косата в тези области. Повечето хора с дискоиден лупус нямат СЛЕ. Всъщност дискоидният лупус е по-често при мъжете, отколкото при жените.
• ​Субакутен кожен: Кожните симптоми на подостър кожен лупус обикновено са леки. Хората с това състояние имат червеникаво-лилави плаки, които са твърди и повдигнати, но сплескани кожни лезии. Тези плаки могат да бъдат намерени самостоятелно или на групи и са с размери от 5 до 20 милиметра (mm), обикновено се появяват на багажника, включително горната част на гърдите и гърба. Около 10% от хората със СЛЕ имат субакутен кожен лупус.Определени лекарства също могат да причинят подостър кожен лупус.
• Остра кожа: Това е типът обрив на кожата, който се появява, когато вашият СЛЕ е активен. Лезиите, свързани с остър кожен лупус, се появяват като сплескани области на зачервена кожа по лицето, напомнящи на слънчево изгаряне (издайническият пеперуден обрив). Тези лезии могат да се появят на ръцете, краката и тялото и са фоточувствителни. Въпреки че лезиите могат да обезцветят кожата, те не се бележат. Лезиите обикновено се появяват по време на изблик или след излагане на слънце.

Имайте предвид, че хроничният / дискоидният и субакутният кожен лупус могат да се появят независимо или те могат да бъдат прояви на СЛЕ, докато остър кожен лупус не се появява извън СЛЕ.

Лупус за новородени

Новороденият лупус е рядка форма на временен лупус, засягащ плода или новороденото. Технически не е така вярно лупус: Това се случва, когато автоантителата на майката се предават на детето й вътреутробно. Тези автоантитела могат да повлияят кожата, сърцето и кръвта на бебето.

Много бебета с неонатален лупус ще имат кожни обриви при раждането. Останалото ще избухне обикновено в рамките на два до пет месеца. Излагането на слънце води до огнище.

Обривите средно ще изчезнат след около шест месеца или скоро след като автоантителата на майките изчезнат от бебето. Лечението на кожни лезии обикновено не е повече от мехлеми, които да облекчат тежестта на пробивите. И за щастие, бебетата, родени с неонатален лупус, не са изложени на повишен риск от развитие на СЛЕ по-късно в живота.

Въпреки че е рядко, някои бебета на майки с лупус могат да се родят със сърдечно заболяване, което е постоянно, но лечимо с помощта на пейсмейкър. Тази аномалия може да бъде открита още на 18-та седмица от бременността.

Симптоми на лупус

Докато всеки тип лупус може да има някои преобладаващи симптоми, повечето се припокриват от тип на тип.

Първоначалните симптоми на лупус често включват:

• Треска
• Неразположение или общ дискомфорт
• Болки в ставите
• Мускулна болка
• Умора

За съжаление фактът, че ранните и хронични симптоми на лупус имитират симптомите на няколко заболявания, може да доведе до погрешна диагноза. Обикновено едва докато тези симптоми се съчетаят с други, по-внушаващи признаци, лекарите са склонни да вървят по лупусната пътека.

Тези признаци включват, но не се ограничават до:

• Кожни язви, лезии и обриви, най-съществено маларен обрив (пеперуден обрив)
• Анемия
• Недостиг на желязо
• Сърдечни проблеми, като перикардит, миокардит и ендокардит
• Плеврит и други видове белодробни възпаления
• Бъбречни проблеми, включително безболезнена хематурия или протеинурия (кръв или протеин в урината)
• Припадъци

Възпалението (основната характеристика на лупуса) е в основата на произтичащата от това болка, топлина, зачервяване, подуване, увреждане на тъканите и загуба на функция, както вътрешно (определени органи), така и външно (предимно кожата), или и двете.

При деца

Детският лупус засяга някъде между 5000 и 10 000 деца под 18-годишна възраст в Съединените щати. Най-често се диагностицира между 11 и 15 години, но децата на всяка възраст могат да имат лупус.

Лупусът засяга децата подобно на начина, по който засяга възрастните, тъй като се изразява по различен начин при всеки човек, въпреки че изглежда има по-голямо участие на органите. Това може да се дължи на факта, че децата често са били болни за по-дълъг период от време, когато най-накрая са диагностицирани.

Симптомите при децата са подобни на симптомите при възрастни, най-честите от които са умора и болка. Очевидните симптоми на заболяването включват висока температура, пеперуден обрив и засягане на бъбреците.

Признаци и симптоми на лупус

Причини

Обикновено имунната система предпазва организма от микробни нашественици като вируси и бактерии. С лупус (както всички автоимунни заболявания), тази система не функционира, причинява нарастване на възпалението и вместо това започва да атакува тялото.

Въпреки че знае това, лупусът все още е относителна загадка за медицинските изследователи. Точната причина за заболяването остава неизвестна и мнозина все още спорят дали лупусът е едно заболяване или комбинацията от няколко подобни заболявания.

Консенсусът относно най-вероятните начини за развитие на лупус включва:

• Генетика (рискови фактори, които наследявате от родителите си)
• Задействания от околната среда (от лекарства, стрес, вирусни инфекции и / или излагане на слънчева светлина)
• Вирусните инфекции, свързани с лупус, включват цитомегаловирус (CMV), вирус Epstein-Barr (EBV), който причинява мононуклеоза, и херпес зостер, който причинява херпес зостер.
• Реакция на лекарства (в случай на индуциран от наркотици лупус)
• Хормони, като естроген: Лупусът е по-често при жените по време на тяхната репродуктивна възраст, когато нивата на естроген са най-високи и много жени имат симптоми на лупус преди менструация или по време на бременност, когато производството на естроген се повиши.

Причини за лупус

Диагноза

Ако Вашият лекар подозира, че имате или кожен лупус еритематозус самостоятелно, или в комбинация със системен лупус еритематозус, се вземат предвид няколко фактора, включително:

• История на симптомите
• Констатации от физическия изпит
• Лабораторни находки
• Тестове за антитела
• Биопсия на тъканите
• Директна имунофлуоресценция

Лупусът често се диагностицира с помощта на кръвен тест за ядрени антитела (ANA), който идентифицира автоантитела, които атакуват собствените тъкани и клетки на тялото ви. Те се намират в кръвта заедно със здрави антитела, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и други кръвни вещества. Положителната ANA не означава автоматично, че имате лупус. Този резултат е част от пъзела на диагнозата лупус.

Автоимунните заболявания като лупус могат да бъдат трудни за диагностициране и диференциране. И в крайна сметка, поради широкия спектър от симптоми, повечето хора са диагностицирани за първи път пет години след първо развиващи се симптоми.

Ако смятате, че Вие (или Вашето дете) може да изпитвате симптоми, съответстващи на диагнозата лупус, не забравяйте да посетите Вашия лекар и да изразите това безпокойство.

Lupus Doctor Discussion Guide

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изтеглете PDF Как се диагностицира лупус

Лечение

Лечението на лупус често включва комбинация от лекарствени и нелекарствени терапии, както и промени в начина на живот.

При някои пациенти, които са леко засегнати, симптомите на лупус могат да бъдат управлявани. Но болестта може да бъде доста сериозна и дори животозастрашаваща за другите. Лупусът не следва общ път, така че пациентите с лупус често страдат от непредсказуеми пристъпи (пристъпи), последвани от периоди на ремисия - дори при лечение.

Наркотични терапии

Противовъзпалителните лекарства и модулаторите на имунната система често се използват за лупус, но използваните лекарства или комбинация от лекарства ще варират в зависимост от индивидуалните симптоми на всеки човек, засегнатите части на тялото и реакцията на определени лечения. Има няколко опции.

Болкоуспокояващи без рецепта

Аспиринът може да помогне за справяне с болката и има противовъзпалителни и антикоагулантни (разреждащи кръвта) свойства, които могат да бъдат полезни предвид повишения риск от образуване на кръвни съсиреци с лупус. Тиленол (ацетаминофен) може да се използва за лечение на болка или треска.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) без рецепта

НСПВС, като Motrin или Advil (ибупрофен) или Aleve (напроксен), обикновено се приемат за намаляване на възпалението и управление на болка и скованост.

НСПВС с рецепта

Индоцин (индометацин), Relafen (набуметон) и Celebrex (целекоксиб) предлагат по-високи дози НСПВС, но изискват рецепта.

Антималарии

Лекарствата Plaquenil (хидроксихлорохин) и Aralen (хлорохин), използвани за лечение на малария, също се предписват често при лупус и могат да помогнат за намаляване на подуване на ставите, язви в устата и кожни обриви. Антималариите са най-ефективни при тези с леки форми на лупус.

Кортикостероиди

Rayos (преднизон), Orapred (преднизолон) и Medrol (метилпреднизолон) са орални лекарства, предназначени да работят като хормона на кортизола в организма, който помага за регулиране на кръвното налягане и намаляване на имунния отговор. Кортикостероидите се приемат по време на пристъпи като бързодействащ начин за намаляване на имунния отговор и намаляване на болката и подуването.

Поради техните странични ефекти, кортикостероидите често се използват само ако НСПВС и антималарийните средства не са достатъчни за справяне със симптомите. Повечето кортикостероиди се приемат под формата на хапчета за лупус, но има и инжекции, инфузии, локални гелове и кремове.

Лечението може да се наложи да бъде малко по-агресивно за деца, отколкото за възрастни, но лекарите също трябва да бъдат внимателни по отношение на дългосрочните странични ефекти на лекарствата, особено кортикостероиди като преднизон. Повечето деца водят нормално детство с правилното лечение и грижи.

Имуносупресори

Могат да бъдат предписани лекарства, които потискат имунната система, като химиотерапевтичните лекарства Cytoxan (циклофосфамид) и Rheumatrex (метотрексат) или лекарството Imuran (азатиоприн), използвано за предотвратяване на отхвърлянето на органи по време на трансплантация на бъбрек.

Имуносупресивните терапии често се използват при тези с по-тежки форми на лупус, които не са се повлияли от други лечения.

Антикоагуланти

Ниски дози аспирин или разреждащи кръвта с рецепта като Calciparine или Liquaemin (хепарин) или Coumadin (варфарин) могат да се приемат дългосрочно, за да се предотврати съсирването на кръвта твърде лесно.

Биологични препарати

Benlysta (белимумаб) е моноклонално антитяло (mAbas), което означава, че се свързва само с едно вещество в тялото. По-конкретно, това лекарство е насочено и блокира протеин, необходим за активирането на В клетки (В лимфоцити), група бели кръвни клетки, които играят ключова роля в имунните отговори.

Той се инжектира със спринцовка или се прилага в интравенозна (IV) инфузия и често се използва в комбинация с други лекарства за лупус.

Хранилище за кортикотропин инжекция

H.P. Acthar Gel съдържа адренокортикотропен хормон (ACTH), който се инжектира под кожата или в мускула, за да помогне за намаляване на възпалението. Това може да помогне на тялото да произвежда повече от собствените си естествени стероиди, за да подпомогне имунната система.

Нелекарствени терапии

Има няколко терапии, които могат да се използват самостоятелно или в комбинация с лекарствени терапии за управление на симптомите или подобряване на физическото и психическо здраве на тези с лупус.

• Когнитивна поведенческа терапия: Изследванията показват, че когнитивно-поведенческата терапия, вид терапия за разговори, може да помогне за намаляване на тревожността и депресията при тези с лупус, които имат високи нива на ежедневен стрес.
• Физиотерапия: Физическата терапия за лупус може да помогне за справяне със сковаността и да помогне за възстановяване или поддържане на мобилността и физическата функция. Физиотерапевтът може да насочи хората с лупус чрез персонализирани упражнения, които могат да се фокусират върху сила, баланс, координация или издръжливост.
• Акупунктура: Предварителните изследвания показват, че акупунктурата може да помогне за овладяване на болката и умората от лупус.

Промени в начина на живот

Здравословните навици в начина на живот могат да помогнат за управление или намаляване на симптомите на лупус и могат да помогнат за намаляване на дозата или броя на необходимите лекарства.

• Хранете се здравословно: Няма специфична диета за лупус, но е важно да се храните с питателни и добре балансирани ястия, които включват много пресни плодове и зеленчуци.
• Упражнение: Редовното упражнение може да помогне за защита на сърцето, управление на стреса и подобряване на енергийните нива и настроение.
• Ограничете алкохола: Алкохолът може да взаимодейства с някои лекарства за лупус или да увеличи техните странични ефекти, като стомашно-чревни рискове за тези, които приемат НСПВС, така че обсъдете употребата на алкохол с Вашия лекар.
• Носете слънцезащитни продукти и защитно облекло: Лупусът може да увеличи чувствителността към UV лъчите и слънчевата светлина може да предизвика изригвания. Използвайте поне слънцезащитен крем SPF 30 и носете шапки и покривала, ако планирате да прекарвате времето си на открито.
• Не пушете: Както при повечето медицински състояния, пушенето може да усложни или ускори лупуса, така че е важно да се откажете или да ограничите пушенето.
• Управлявайте стреса с практиките на ума и тялото: Хроничният стрес може да влоши качеството на живот на хората с лупус; приблизително 25% от тези с лупус имат тежка депресия и 37% имат тревожност.Медитацията и дихателните практики могат да помогнат на хората с лупус да управляват стреса си, да променят възприятието си за болка и да подобрят психичното здраве.
• Почивка: Тези с лупус може да се нуждаят от допълнителна почивка, особено по време на пристъпи на умора, и трябва да се стремят към поне осем часа сън всяка вечер.

Как се лекува лупус

Справяне

Лупусът може да донесе всякакви физически и емоционални предизвикателства, особено ако сте наскоро диагностицирани. Да се ​​научите да се справяте с болестта си отнема време и практика и включва неща като обучение на себе си и близките си за вашата болест, грижа за себе си, като си почивате достатъчно и се храните добре, научавате се как да управлявате пристъпите си и получавате подкрепа.

Лупус: Справяне, подкрепа и живот добре

Прогноза

Прогнозата за тези с лупус често зависи от степента на засягане на органите. Оцеляването при пациенти с лупус със симптоми на централната нервна система, засягане на големи органи и / или бъбречно заболяване вероятно ще бъде по-кратко от тези със заболяване само на кожата и / или ставите, свързано с лупус.

Според Националния ресурсен център за Лупус, около 80% до 90% от хората с лупус имат нормална продължителност на живота.

Изследвания върху тези със СЛЕ са установили, че около 75% от хората, диагностицирани в началото на заболяването си, живеят повече от 20 години и качеството им на живот е сравнима с тези, живеещи с други видове хронични заболявания. U

Най-честата причина за смърт в началото на заболяването е инфекция, дължаща се на имуносупресия, причинена или от СЛЕ, или от лекарствата, използвани за нейното овладяване. По-късно ускорените сърдечни заболявания са водещата причина за смъртта. Интервенциите в начина на живот и употребата на лекарства, когато е необходимо, могат да помогнат за минимизиране на допълнителните сърдечни рискове за тези с лупус.

Може ли да е лупус? Знаци и симптоми