Съдържание
Лимфангиоматозата е заболяване, при което много тумори (лимфангиоми) или кисти растат в лимфната система на тялото. Въпреки че тези тумори не са ракови, те нахлуват в телесните тъкани и причиняват болка, затруднено дишане и редица други симптоми в зависимост от това къде се появяват. Лимфангиомите могат да растат в костите, съединителната тъкан и органите на тялото и могат да пречат, компресират или унищожават тъканите. Какво причинява лимфангиоматоза все още не е известно.Лимфангиоматозата най-често се диагностицира при кърмачета и малки деца, но може да се появи на всяка възраст. Засяга както мъжете, така и жените от всички етнически произход. Тъй като лимфангиоматозата е рядка и е трудно да се диагностицира правилно, не е известно колко точно хора са засегнати от нея по целия свят.
Симптоми
Симптомите на лимфангиоматоза зависят от това къде растат туморите в тялото.
- Бели дробове - може да причини хронична кашлица, хрипове, задух, събиране на течност около белите дробове
- Сърце - учестен пулс, болка в гърдите
- Стомах, черва - коремна болка, гадене, повръщане, диария
- Бъбреци - болка, повишено кръвно налягане
- Кости - болка, отслабване на костта, водещо до фрактура, притиснати нерви в гръбначния стълб
С течение на времето една или повече кости могат да бъдат заменени от лимфангиомна тъкан, която е известна като болест на Gorham. Лимфангиомите не растат в мозъка, тъй като лимфната система не се простира в него.
Диагноза
Диагнозата на лимфангиоматоза се основава на симптомите и наличието на много лимфангиоми в организма. За оценка на заболяването се използва CT (компютърна томография) и ядрено-магнитен резонанс (MRI). Взема се тъканна проба (биопсия), за да се потвърди, че туморите са лимфангиоми.
Лечение
Лимфангиоматозата бавно се влошава с течение на времето. Тъй като туморите растат, те могат да причинят сериозни симптоми, някои от които могат да бъдат животозастрашаващи, като например да накарат течност да се събира около белите дробове, което ограничава дишането. Хирургично отстраняване на тумори е възможно, но някои тумори могат да бъдат трудни за пълно премахване, ако са се разпространили. Лекарството, наречено Intron A (интерферон алфа), химиотерапия или лъчетерапия може да бъде полезно при лечението на заболяването. Други лечения или операции могат да бъдат полезни за облекчаване на някои от симптомите или проблемите, причинени от лимфангиоматоза. Например, в гърдите може да се вкара тръба (торацентеза), за да се отцеди натрупаната течност, или може да се направи операция на гръбначния стълб за облекчаване на притиснатите нерви.