Съдържание
Какво е LM?
Лимфната малформация (LM) е сравнително необичайна съдова малформация, която може да се появи навсякъде по тялото. Най-често е на главата и шията.
Лимфната система е част от имунната система, която предпазва тялото от инфекция. Когато се разболеем, имунната ни система се бори с микробите в телата ни, за да ни направи отново здрави.Точно както кръвта се пренася в артериите и вените, лимфата се движи в телата ни в лимфните съдове. Белите кръвни клетки в лимфата помагат за борба с инфекциите и болестите. Лимфните съдове са тръби в тялото, които пренасят лимфата от малки бобовидни жлези, наречени лимфни възли, в кръвния поток. Лимфните възли се намират в цялото тяло и помагат за филтриране на лимфата за отстраняване на вируси и бактерии. LM възниква, когато лимфните съдове се образуват необичайно.
LM може да бъде на повърхността на кожата, с малки подутини, пълни с бистра или синьо-лилава течност, или да се появят като подуване дълбоко под кожата. Понякога могат да изтичат, да се заразят, да кървят и да се подуят. Някои LM са дълбоко в тялото и се откриват, когато се правят рентгенови лъчи или изображения по други причини или поради симптоми като подуване на вените.
LM може да се състои от макроцисти - големи джобове, съдържащи лимфа - или микроцисти, които са много малки джобове на лимфата. Много LM имат както макроцисти, така и микроцисти.
Инфекцията е най-честото усложнение на LM. Може да се появи и кървене вътре в LM. Както инфекцията, така и кървенето могат да причинят набъбване и увеличаване на LM. Ако LM е на ръка или крак, това подуване може да направи този крайник труден за използване.
LM се образуват по време на развитието на бебето преди раждането, но не всички LM се диагностицират при раждането. За много хора LM се откриват за първи път при образни изследвания след инцидент или травма или когато детето расте във възрастен (по време на пубертета) или по време на бременност.
[[слайдшоу_лимфатична_формация]]
© Елеонора Бейли
Как се диагностицират LM?
Повечето LM могат да бъдат диагностицирани от лекар, който е виждал и лекувал малформации преди. Те вероятно ще могат да диагностицират пациент въз основа на физически преглед и да питат за растежа и развитието на пациента.
Повечето LM не се предават от родител на дете. Нищо, което една майка прави по време на бременност, не може да причини или предотврати тези малформации.
Ако Вашият лекар е загрижен, че може да имате LM, обикновено се поръчва MRI, което представлява сканиране или снимка на вътрешната част на тялото. Това ще ви помогне да покажете размера и местоположението на LM. Също така, ЯМР ще помогне на лекарите да видят коя друга важна анатомия е близо до LM. Анатомията в близост може да бъде повлияна от лечението.
Ултразвукът е друг полезен тест за диагностика и наблюдение на LM. Това е добър метод за малки деца, защото може да се направи, докато детето е будно. Въпреки това, ултразвукът не е толкова подробен като ЯМР и не предоставя толкова много информация за близката анатомия. Понякога се използва CT сканиране, за да се види дали LM засяга костта. CT сканирането е като ЯМР, освен че използва рентгенови лъчи вместо магнити.
Как се лекуват LM?
Повечето LM растат, докато пациентът расте. LM също могат да растат след травма, по време на пубертета или по време на бременност. Въпреки че някои LM могат да бъдат излекувани, много от тях не могат да бъдат излекувани с лечение. Тези пациенти ще трябва да бъдат лекувани по различно време през целия си живот.
Лечението обикновено е предназначено за управление на LM за намаляване на размера и симптомите. Лечението може да намали проблемите, причинени от следи, оставени по кожата. Екип от лекари, специализирани в лечението на съдови родилни петна, ще работят заедно за лечение на ЛМ.
Интервенционалният рентгенолог е лекар, който може да чете снимки и сканирания на тялото и да използва тези изображения за лечение на ЛМ, без да реже кожата. Този лекар ще играе централна роля както при диагностицирането, така и при лечението на ЛМ. Други лекари в екипа могат да включват хирурзи, хематолози, дерматолози и генетици.
LM са доброкачествени, което означава, че не са рак. Ако LM не причинява проблеми като болка или загуба на функция, изчакайте с повишено внимание може да е най-добре. LM обаче могат бавно да се разширяват с течение на времето. След като ЛМ започне да създава проблеми, лекарите ще започнат лечение. Ако LM е в чувствителна или опасна зона или ако се заразява често, може да се наложи лекарите да го лекуват веднага.
Ако се притеснявате, че вие или вашето дете може да имате ЛМ, трябва да посетите специалист по-рано. Лечението е индивидуално за всеки пациент. Вашите лекари ще си партнират с вас, за да сте сигурни, че получавате правилното лечение в точното време.
Лекарства за лечение на ЛМ
Много лекари работят върху нови лечения за LM. Лекарство, наречено сиролимус (рапамицин), е работило при някои пациенти. За повечето съдови аномалии най-добра е комбинацията от методи за лечение. Вашият лекар ще ви помогне да решите откъде да започнете. Sirolimus се приема през устата като хапчета или като течност.
Sirolimus може да се смеси в специална аптека в мехлем или крем, който да се прилага върху засегнатата кожа. Други лекарства се тестват за по-добро лечение на LM. Вашият лекар ще Ви помогне да определите дали тези лекарства биха били безопасни и полезни за Вас, като се има предвид местоположението и големината на LM и всички симптоми, които причиняват.
Склеротерапия за LM
Склеротерапията е много полезно лечение за ЛМ. Лекар, наречен интервенционен рентгенолог, обикновено извършва това лечение. По време на склеротерапията се инжектира специално лекарство с помощта на игли, поставени през кожата в лимфните съдове и кисти в LM. Лекарството, инжектирано в LM, уврежда и унищожава лимфните съдове. Това води до образуване на белези в анормалните лимфни съдове и по-малко лимфа ще тече през областта.
Склеротерапията може да отнеме няколко лечения, за да се извлече максимална полза. Лечението обикновено е с интервал поне шест седмици. По време на лечение със склеротерапия, лекарят ще използва ултразвук, за да насочи LM, и рентгенови изображения, за да помогне за насочване и наблюдение на лечението. По време на тези процедури кожата не се нарязва. За подаване на лекарството директно в малформацията се използват само игли.
Различни лекарства могат да се използват за склеротерапия. Течността, която се инжектира, се нарича склерозант. Въпреки че могат да се използват много различни видове склерозанти, доксициклин (антибиотик) се използва често като склерозант при лечение на LM. Вашият лекар ще Ви посъветва кой склерозант е най-подходящ за Вашия LM.
Вашият лекар ще ви подготви за това, което се случва нормално след процедурата и за потенциални проблеми. За удобство повечето пациенти се приспиват под обща анестезия по време на склеротерапия. Някои пациенти се прибират у дома в деня на процедурата. Някои остават да пренощуват в болницата, за да се възстановят.
След лечението на мястото на лечение може да има подуване, дразнене на кожата, натъртване и болка. Най-честото усложнение на склеротерапията е улцерация. Това означава, че рана или рана, наречена язва, се развива върху кожата над LM. Язвата се случва в по-малко от 5 процента от случаите. Вашият лекар ще ви помогне да се справите с язва, докато тя не се излекува.
Въпреки че склеротерапията прави LM по-малък, LMs могат да станат отново по-големи с течение на времето. Повечето LM не могат да бъдат излекувани; вместо това те се управляват през целия живот. Много пациенти получават множество кръгове лечение през целия си живот. Целта е симптомите да изчезнат възможно най-много.
Допълнителни лечения за LM
Радиочестотната аблация е лечение, понякога използвано за LMs в устата. Обикновено се извършва от интервенционен рентгенолог или специален хирург, наречен отоларинголог (лекар, специалист по нарушения на ухото, носа и гърлото).
Понастоящем се проучват други терапии, като криоаблация (замразяваща терапия), за да се види дали са полезни за лечение на лимфна малформация.
Някои пациенти могат да получат операция след склеротерапия. Хирургията може да премахне маса, допълнителна кожа или видима следа, оставена от LM. Ако ЛМ не е добър кандидат за склеротерапия - обикновено, ако кистите са твърде малки (микрокисти) - операцията може да бъде първото предложено лечение.
LM обаче често се връща след операция. Много е трудно да се премахне изцяло ЛМ с операция. Операцията трябва да се прави от хирург с опит в лечението на тези сложни малформации.