Съдържание
Миелиновата обвивка е защитното мастно покритие около нервните ви влакна, подобно на защитната изолация около електрическите проводници. Това покритие позволява на електрическите импулси между нервните клетки да се движат бързо напред-назад. Когато миелинът се повреди, тези електрически сигнали се прекъсват и дори могат да спрат напълно.Анатомия
Миелинът е направен от мазнини и протеини и е обвит в множество слоеве около много от нервите в централната нервна система (ЦНС), която включва мозъка, гръбначния мозък и зрителните (очните) нерви, както и в периферната нервна система система (PNS), която съдържа всички нерви извън ЦНС.
Миелинът се създава от специфични видове глиални клетки. В ЦНС глиалните клетки са олигодендроцити; в PNS, те са Schwann клетки.
Ако някога сте забелязали резки, резки движения на бебетата, това е така, защото миелиновите им обвивки не са напълно развити при раждането. С напредването на възрастта и миелина узрява и се натрупва, движенията им стават по-плавни и контролирани. Този процес продължава и през зряла възраст.
Дисфункция
При здрав човек нервните клетки изпращат импулси помежду си по тънко влакно, прикрепено към тялото на нервните клетки. Тези тънки проекции се наричат аксони и повечето от тях са защитени от миелиновата обвивка, която позволява на нервните импулси да се движат бързо и ефективно. Миелинът е жизненоважен за здравата нервна система, засягайки всичко, от движение до познание.
При множествена склероза (МС), най-често срещаното заболяване, свързано с увреждане на миелина, имунните клетки атакуват миелина - и в крайна сметка - аксоните - в мозъка и гръбначния мозък. Повтарящите се атаки в крайна сметка водят до образуване на белези. Когато миелинът е белязан, нервните импулси не могат да бъдат предадени правилно; или пътуват твърде бавно, или изобщо не. В крайна сметка аксоните се дегенерират в резултат на хроничната загуба на миелин, което води до смърт на нервните клетки.
Демиелинизацията е терминът, използван за описване на разрушаването на миелиновата обвивка, защитната обвивка около нервните влакна. Това увреждане кара нервните сигнали да се забавят или спрат, което води до неврологично увреждане.
В зависимост от това къде в централната нервна система миелинът е атакуван, симптоми като сензорни нарушения, проблеми със зрението, мускулни спазми и проблеми с пикочния мехур започват да се проявяват. Ето защо симптомите на МС варират значително при отделните хора, тъй като местоположението на миелиновите атаки варира в рамките на централната нервна система.
В допълнение към променливите места на атаките на имунната система в мозъка и гръбначния мозък, времето на тези атаки също е непредсказуемо, въпреки че има потенциални задействания като стрес или следродилен период.
1:34Миелинова обвивка и ролята, която играе в МС
Причини
Различни от множествена склероза, увреждането на миелина може да бъде причинено от произволен брой често срещани и необичайни състояния. Те включват:
- Удар
- Инфекции
- Възпаление
- Метаболитни нарушения
- Някои лекарства
- Имунни нарушения
- Прекомерна употреба на алкохол
- Отравяне с въглероден окис
- Недостиг на витамин В12
Демиелинизиращи заболявания на ЦНС
Най-честото демиелинизиращо заболяване на централната нервна система е множествената склероза, но други включват:
- Оптичен неврит, възпаление на зрителните нерви на окото
- Neuromyelitis optica, известна още като болест на Devic, която засяга зрителния нерв (нерви) и гръбначния мозък
- Напречен миелит, автоимунно разстройство, което причинява възпаление в гръбначния мозък
- Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM), инфекция в мозъка и гръбначния мозък
- Адренолейкодистрофия и адреномиелоневропатия, редки генетични дегенеративни нарушения
- Наследствена оптична невропатия на Лебер, която води до частична слепота
Причините за тези състояния са неизвестни. Някои, като невромиелит оптика, ADEM, оптичен неврит и напречен миелит, се считат за автоимунни, индиректно увреждащи миелиновата обвивка в резултат на необичайно имунно нападение.
Демиелинизиращи заболявания на PNS
Има и демиелинизиращи състояния, които засягат главно миелина в периферната нервна система, включително:
- Синдром на Guillain-Barré (GBS)
- Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP)
- Други полиневропатии на периферните нерви
Генетични нарушения
Има и редки генетични заболявания, при които разграждането на миелина или дефектната миелинова обвивка може да причини трайно неврологично увреждане. Те включват:
- Адренолейкодистрофия
- Метахроматична левкодистрофия
- Болест на Krabbe
- Болест на Pelizaeus-Merzbacher
Лечение
Текущите терапии за множествена склероза са насочени към вашата имунна система. Въпреки че е установено, че те намаляват броя и тежестта на рецидивите на МС, все още няма лечение за МС. Но сега експертите изследват терапии, насочени към миелина.
Изследване на ремонта на миелин
Докато настоящите терапии за модифициране на заболяването при МС се фокусират върху това как да предотвратите атаката на имунната си система срещу миелина, учените проучват как миелинът може да бъде възстановен, след като е бил повреден от имунната система. Надеждата е, че ако миелинът бъде възстановен, неврологичната Ви функция може да бъде възстановена и Вашата МС ще спре да се влошава или поне ще се забави.
Добрата новина е, че някои проучвания вече са показали, че запазването и възстановяването на миелина, който заобикаля аксоните, може да увеличи оцеляването на нервните клетки.Тъй като свързаното с МС увреждане е свързано със степента на смърт на нервните клетки, чрез възстановяване на миелина и защита на нервните клетки , експертите се надяват в крайна сметка да успеят да спрат прогресирането на увреждането при хора с МС.
Клемастин фумарат
Сред настоящите разследвания, проучване от 2017 г., публикувано в Лансет предполага, че лекарството за алергии, което се продава без рецепта, наречено клемастин фумарат (продава се под търговските марки Tavist, Dayhist и други), може да насърчи възстановяването на миелина в мозъка на хората с МС.
В проучването 50 души с рецидивираща МС и увреждане на зрителния нерв са получавали или доза два пъти дневно клемастин, или плацебо в продължение на 150 дни. След 90 участниците са сменили терапията, което означава, че тези, които са давали клемастин, са приемали плацебо през последните 60 дни от проучването.
Участниците претърпяха визуално извикани потенциали, които измерват предаването на сигнала от ретината на окото през зрителния нерв до зрителната кора, областта на мозъка, която обработва изображения (превръщайки видяното в действителна картина).
Резултатите разкриват, че забавянето на визуално предизвиканите потенциали е намалено с 1,7 милисекунди на око за времето, през което хората са били лекувани с клемастин. Това намаляване на забавянето на нервното предаване предполага, че възстановяването на миелина е настъпило по сигналния път на зрителния нерв.
Други наркотици в процес на разследване
Други ранни проучвания набират пациенти или в момента са в ход по отношение на лекарства, които могат да помогнат за насърчаване на възстановяването на миелина и защита на нервните клетки в централната нервна система. Изследват се редица лечения, но някои примери включват:
- Гуанабенц: Установено е, че лекарството, предварително одобрено от Американската администрация по храните и лекарствата за лечение на високо кръвно налягане, увеличава преживяемостта на олигодендроцитите (клетки, които произвеждат миелин) при проучвания върху животни. Доказано е също, че гуанабенц намалява броя на възпалителните имунни клетки, които се събират в мозъка и гръбначния мозък.
- Ибудиласт: Проучване във фаза 2, включващо 255 души с първична или вторична прогресивна МС, установи, че ибудиласт, противовъзпалително лекарство, произведено в Япония, забавя скоростта на мозъчна атрофия (свиване) в сравнение с плацебо.