Какво е лимфом?

Съдържание

• Видове лимфом
• Симптоми на лимфом
• Причини
• Диагноза
• Лечение
• Справяне

Лимфомът е вид рак, който засяга лимфната система. Лимфната система е голяма мрежа от съдове, които носят бистра течност, наречена лимфа, която помага да се освободи тялото от микроби, токсини и други нежелани вещества. В системата също са включени лимфни възли, далак, тимусна жлеза, костен мозък и вид бели кръвни клетки, известни като лимфоцити. Лимфомът може да засегне всяка част от лимфната система и в тежки случаи да се разпространи в органи извън системата.

Видове лимфом

Има над 70 различни вида лимфоми, класифицирани в двете широки категории:

• Ходжкинов лимфом, белязана от наличието на специфични бели кръвни клетки, наречени Reed-Sternberg клетки, и като цяло по-редки.
• Неходжкинов лимфом (NHL), белязана от отсъствието на клетки на Рийд-Щернберг и като цяло по-често срещана.

NHL представлява около 90% от всички лимфоми и включва такива подтипове като лимфом на Burkitt, хронична лимфоцитна левкемия, дифузен голям В-клетъчен лимфом, кожен В-клетъчен лимфом, кожен Т-клетъчен лимфом, фоликуларен лимфом и макроглобулинемия на Waldenstrom.

Признаците и симптомите на лимфома често са неспецифични и могат да включват подути лимфни възли, треска, нощно изпотяване и загуба на тегло. При съмнение лимфомът може окончателно да бъде диагностициран с биопсия на лимфни възли, след което заболяването ще бъде категоризирано и поетапно, за да се осигури подходящото лечение.

Според Американското онкологично общество лимфомът е петият най-често срещан рак в САЩ - с над 82 000 нови диагнози всяка година - и деветата водеща причина за смъртност от рак.

Симптоми на лимфом

Лимфомът може да причини голямо разнообразие от симптоми в зависимост от това коя част от лимфната система е засегната. Често признаците и симптомите са толкова фини, че могат да останат незабелязани с години.

Най-честият симптом - а понякога и единственият симптом - е постоянно подути лимфни възли, състояние, посочено като хронична лимфаденопатия. Лимфните възли, които могат да се усетят най-лесно, са разположени в областта на шията, подмишниците, гърдите и слабините, въпреки че има стотици, разположени по цялото тяло. Лимфните възли са отговорни за филтрирането на излишните течности и токсини от тялото.

Когато лимфоцитите станат ракови, те ще се съберат в лимфните възли и ще предизвикат имунен отговор, което ги кара да се подуят и втвърдят.

Лимфаденопатията при хора с лимфом обикновено ще бъде безболезнена в ранните етапи. При изследване лимфните възли ще бъдат твърди, каучукови и подвижни в околните тъкани.

Други симптоми на лимфом могат да включват:

• Хронична умора
• Загуба на апетит
• Постоянна кашлица
• Постоянен сърбеж
• Лесно натъртване или кървене
• Гадене и повръщане
• Треска и студени тръпки
• Задух
• Отслабване
• Болка в гърдите, корема или костите
• Чести или повтарящи се инфекции

По-явните признаци и симптоми обикновено се проявяват при по-късен стадий на заболяването. Неволната загуба на тегло над 15% и локализираните симптоми (като болка в гърдите, корема или костите) обикновено предполагат напреднало заболяване.

Признаци и симптоми на лимфома

Причини

Малко се знае за причините за лимфома, но има някои фактори, за които е известно, че увеличават риска. Редица от тях са свързани с лимфом на Ходжкин, NHL или и двете. С това казано е възможно да нямате рискови фактори и въпреки това да получите лимфом.

Сред петте най-чести рискови фактора за лимфом са възрастта, фамилната анамнеза, имунната дисфункция, инфекциите и излагането на радиация.

Възраст

Лимфомът може да се развие при хора на всяка възраст, включително деца, но по-голямата част се срещат при хора над 60 години. По отношение на лимфома на Ходжкин, значителен брой случаи също се диагностицират между 15 и 40.

Семейна история

Смята се, че генетиката играе значителна роля в лимфома на Ходжкин. Според проучване от 2015 г. в списанието Кръв, има двукратно повишен риск от лимфом, ако вашите родители имат заболяване и шесткратно повишен риск, ако е засегнат брат или сестра.

За разлика от тях, генетичните промени, свързани с NHL, обикновено се придобиват, а не се наследяват. Придобитите генни промени могат да бъдат резултат от излагане на радиация, химикали или инфекции, но често тези промени се случват спонтанно и без видима причина.

Имунна дисфункция

Нарушения на имунодефицита като ХИВ могат да увеличат риска от NHL, както и рядка форма на ходжкинов лимфом, наречен лимфоцит-обеднен ходжкинов лимфом (LDHL). По същия начин автоимунните заболявания като лупус и синдром на Sjögren са свързани със седемкратно повишен риск от NHL.

Известно е, че дори имуносупресорите, използвани за лечение на автоимунни заболявания или предотвратяване на отхвърляне на трансплантация на органи, увеличават риска от NHL, особено при продължителна употреба.

Инфекции

Известно е, че редица често срещани бактериални, вирусни и паразитни инфекции увеличават риска от лимфом. Сред тях:

• Вирусът на Epstein-Barr (EBV) е тясно свързана с някои видове NHL, като лимфом на Burkitt и лимфом след трансплантация, както и 20% до 25% от всички случаи на лимфом на Ходжкин.
• Helicobacter pylori (H. pylori), бактериална инфекция, свързана със стомашни язви, е свързана с лимфоидна лимфоидна тъкан (MALT) на стомаха.
• Вирус на хепатит С (HCV) може да увеличи риска от някои видове NHL, причинявайки прекомерно производство на лимфоцити, много от които са деформирани и уязвими на злокачествено заболяване.
• Човешки херпес вирус 8 (HHV8), вирус, свързан с рядък рак на кожата, наречен сарком на Капоши при хора с ХИВ, може да увеличи риска от също толкова рядък лимфом, известен като първичен изливен лимфом (PEL).

Излагане на радиация

Хората, изложени на високи нива на радиация, включително предишна лъчева терапия за рак, са изложени на повишен риск от NHL.

Рискът е особено висок при хора с недребноклетъчен рак на белия дроб, при които радиацията може да увеличи риска от лимфом с цели 53% .Рискът се увеличава допълнително, когато се комбинират лъчева и химиотерапия.

Причини и рискови фактори за лимфома

Диагноза

Ако се подозира лимфом, диагнозата обикновено започва с преглед на вашите симптоми и медицинска история, последван от физически преглед за проверка за подути лимфни възли или необичайни промени в размера или структурата на далака или черния дроб. Ще се извърши и пълна кръвна картина (CBC), за да се търсят спадания на характеристиките в белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и тромбоцитите.

Допълнителни кръвни тестове могат да бъдат разпоредени, за да се изключат други възможни причини или да се открият инфекции, тясно свързани с лимфоми, като ХИВ и хепатит С. Може да се поръча и компютърна томография (CT) или позитронно-емисионна томография (PET), за да се провери за лимфаденопатия в гърдите или корема, която не може да се усети лесно по време на физически преглед.

Други кръвни тестове, като скорост на утаяване на еритроцитите (ESR), лактат дехидрогеназа (LDH) и тестове за чернодробни функции (LFT), могат да бъдат извършени, въпреки че те обикновено са по-полезни при постановка, а не при скрининг на лимфом.

Нито един от тези тестове не може да диагностицира лимфом, но може да предостави доказателства, необходими за преминаване към следващия етап от диагностичния процес: биопсия на лимфните възли.

Биопсия на лимфни възли

Биопсията на лимфните възли е златният стандарт за диагностика на лимфома. Той не само предоставя окончателни доказателства за лимфом, но също така помага за стартиране на процеса на класифициране и стадиране на заболяването.

Има два вида биопсии, които обикновено се използват за диагностициране на лимфом, като и двата могат да се извършват амбулаторно с локална анестезия:

• Ексцизионна биопсия на лимфни възли, включваща отстраняване на целия лимфен възел.
• Инцизионна биопсия на лимфни възли, включваща частично отстраняване на лимфен възел или тумор на лимфните възли

Образни изследвания - като рентгенови лъчи, ултразвук, CT и ядрено-магнитен резонанс (MRI) - могат да бъдат извършени преди биопсията, за да насочат хирурга към точното местоположение на целевия възел. КТ в реално време са особено полезни за извършване на биопсии на гръдния възел.

Иглени биопсии, като аспирация с фина игла или биопсия на сърцевинна игла, се използват по-рядко, тъй като те може да не получат достатъчно тъкан, за да поставят точна диагноза.

Биопсираната тъкан ще бъде изследвана под микроскоп, за да се открият клетъчни промени, съответстващи на лимфома. Ако се диагностицира лимфом, ще се използват допълнителни тестове за класифициране на стадия на заболяването.

Класификация

Системите за класифициране на лимфом могат да варират, но се основават на подобни критерии, а именно:

• Диференциация на ходжкински или неходжкинов лимфом: Ключът към диференциацията е тип клетка, наречена клетка на Рийд-Щернберг, уникална само за лимфома на Ходжкин. Типовете и подтиповете на NHL също изискват диференциация.
• Диференциация на Т-клетки и В-клетки: Засегнатите лимфоцити могат да бъдат или Т-клетки (получени от тимусната жлеза) или В-клетки (получени от костния мозък). Тези характеристики могат да предскажат дали клетката е индолентна (бавнорастяща) или агресивна, както и възможностите за лечение.
• Области на участие: Засегнатите органи и тъкани могат допълнително да помогнат при класифицирането на лимфома. Например, лимфомът е лигавицата на стомаха е по-вероятно да бъде MALT лимфом, докато кожните лезии са много по-склонни да се появят при NHL, отколкото лимфом на Ходжкин в ранен стадий на заболяването.

Въз основа на тези и други фактори, лимфомът може да бъде класифициран като един от 33 типа или подтипа съгласно Ревизираната система за класификация на европейските американски лимфоми (REAL) или един от над 70 вида и подтипа по класификацията на Световната здравна организация (СЗО) на лимфоидите Новообразувания.

Постановка

След първоначалната диагноза и класификация се извършва стадиране, за да се определи правилният ход на лечението, както и вероятният резултат от лечението (наричан прогноза). Образните изследвания, биопсията на костния мозък и други процедури могат да се използват за определяне на етапа. Постановката се основава на редица фактори, включително броя на засегнатите лимфни възли, тяхното местоположение над или под диафрагмата и дали участват други органи.

Съгласно системата за класификация на Лугано за лимфом, преработена през 2015 г., етапите на лимфома са разбити, както следва:

• Етап 1: Ракът се ограничава до една област на лимфните възли или един орган на лимфната система.
• Етап 2: Ракът се ограничава до две или повече области на лимфните възли от същата страна на диафрагмата или един лимфен орган в допълнение към близките лимфни възли.
• Етап 3: Раковите лимфни възли се намират над и под диафрагмата.
• Етап 4: Ракът се е разпространил в други органи извън лимфната система, като черния дроб, белите дробове или костите.

Лимфомите на етап 3 и етап 4 са все още силно лечими и често лечими в зависимост от вида и местоположението.

Как се диагностицира лимфомът

Лечение

Не всички лимфоми могат да бъдат излекувани. Лимфомът на Ходжкин има тенденция да бъде най-лечимият, докато нискокачественият NHL (известен също като индолентен лимфом) е малко вероятно да бъде излекуван. Въпреки това нелечимите лимфоми често могат да бъдат управлявани в продължение на години и дори десетилетия.

Плановете за лечение се основават до голяма степен на вида и стадия на лимфома, който имате, както и на цялостното ви здраве и лични предпочитания. Не всички лимфоми изискват незабавно лечение.

Някои нискостепенни NHLs, като фоликуларен лимфом, могат да се възползват от подхода за наблюдение и изчакване (споменат за активно наблюдение). Лечението ще започне едва когато симптомите се развият или заболяването внезапно се промени.

Когато е показано лечение, планът може да включва едно или няколко от следните:

• Химиотерапия
• Лъчетерапия
• Биологична терапия (известен също като насочена терапия)
• Трансплантация на стволови клетки

Как и кога се използват тези лечения може да варира в зависимост от вида лимфом, който имате.

Лимфом на Ходжкин

Ходжкинов лимфом може да се лекува само с лъчение, стига злокачественото заболяване да е локализирано. Напредналият ходжкинов лимфом обикновено изисква химиотерапия със или без лъчение. Повечето случаи в САЩ се лекуват с комбинация от лекарства, наречени ABVD режим. Хората, които рецидивират след ABVD, все още могат да се възползват от трансплантация на стволови клетки.

Днес трансплантациите на костен мозък се използват по-рядко, главно защото е по-лесно да се събират стволови клетки от кръв, а не от костен мозък. Времето за възстановяване също е по-кратко.

По-агресивен химиотерапевтичен подход, наречен режим BEACOPP, е запазен само за най-напредналите случаи поради високи нива на токсичност.

Нискокачествен НХЛ

Много нискостепенни лимфоми остават бездействащи в продължение на много години. Ако индолентният лимфом внезапно стане симптоматичен след период на активно наблюдение, може да се използва лъчева или химиотерапия за облекчаване на симптомите, като болезнена лимфаденопатия. В повечето случаи нискокачественият NHL не може да бъде излекуван.

Ако се използва химиотерапия, някои специалисти ще добавят биологичното лекарство Rituxan (ритуксимаб), за да помогнат за постигане на ремисия. След това ритуксимаб, използван много самостоятелно, за да поддържа ремисия.

Въпреки че ленивите лимфоми са до голяма степен нелечими, понякога може да се постигне почти нормална продължителност на живота и високо качество на живот.

Активното наблюдение може да не е най-добрият вариант за някои хора поради високи нива на стрес. Като алтернатива някои специалисти ще използват един курс на ритуксимаб, за да поддържат злокачествеността под контрол, докато наблюдават състоянието.

Висококачествен НХЛ

Висококачественият, агресивен NHL често може да бъде излекуван с агресивна химиотерапия, въпреки че лошият отговор е свързан с по-лоши резултати. Известно е, че агресивните комбинирани терапии, като CHOP и R-CHOP, предлагат висок процент на излекуване, макар и със значителни странични ефекти.

За хора, които изпитват рецидив след CHOP или R-CHOP, химиотерапията с високи дози, последвана от трансплантация на стволови клетки е доказан подход.

Как се лекува лимфом

Справяне

Животът с лимфом често може да бъде стресиращ, дори ако нямате симптоми. Призрака на лечението може не само да бъде страшен, но и да ви се каже, че вие няма лекува се може да предизвика безпокойство, понякога екстремно.

Често отнема време, за да подредите чувствата си, когато сте изправени пред лимфом. За да осмислите всичко, започнете с обучение на себе си и на хората около вас. Лимфомът може да бъде трудно заболяване, което да ви обгърне главата, но колкото повече разбирате какво представлява и какво да очаквате напред, толкова по-добре ще можете да правите информиран избор.

Фокусирайте се върху качествени ресурси от сертифицирани органи, включително вашия лекар или уебсайтове, управлявани от университети, болници, правителство или обществени здравни организации.

Емоционална

Намирането на подкрепа е ключово за справяне с лимфома. Това включва не само вашето семейство, приятели и онкологичен екип, но и групи за подкрепа, които напълно разбират през какво преминавате. Това може да бъде особено важно по време на химиотерапия, когато думите за насърчение, прозрение и съвети могат да ви помогнат дори при най-грубите петна.

В допълнение към групите на общността във Facebook, можете да бъдете свързани с групи за подкрепа чрез вашия онколог или локатора на онлайн ресурси на Американското общество за борба с рака.

Ако не можете да се справите, попитайте Вашия лекар за насочване към психолог или психиатър, който може да Ви помогне да се примирите с Вашата диагноза и да започнете да нормализирате лимфома в ежедневието си.

Физически

Въпреки че има няколко неща, които можете да направите, за да промените активно хода на лимфома, поддържането на здравето и формата ви може да ви помогне да се справите по-добре с предизвикателствата на живота с болестта. Това включва поддържане на здравословна диета, упражнения поне три до четири пъти седмично, отказване от цигари и отслабване, ако е необходимо.

Ако имате ХИВ, хепатит или други хронични заболявания, трябва да се уверите, че те се лекуват по подходящ начин, за да запазите имунната си система здрава и непокътната. Управлението на стреса ви с йога, медитация или други терапии на ума и тялото също може да помогне изключително много, както физически, така и емоционално.

Най-важното е, че трябва да останете свързани с медицинската помощ, за да сте сигурни, че постигате и поддържате възможно най-добрия отговор на лечението. Дори ако сте били излекувани, редовните посещения при вашия онколог могат да гарантират, че рецидивите се идентифицират рано, преди да възникнат потенциално сериозни усложнения.

Симптоми на лимфома