Съдържание
По време на едногодишния медицински преглед на детето ви не е необичайно за вашия педиатър да изпрати пълна кръвна картина (CBC). Този CBC се използва за скрининг на желязодефицитна анемия, когато децата преминават от кърма или адаптирано мляко към пълномаслено мляко. Може да бъдете шокирани, когато кабинетът на вашия педиатър се обади, за да ви информира, че детето ви не е анемично, но че броят на белите му кръвни клетки, по-специално клетките за борба с бактериите, наречени неутрофили, е нисък. В този момент може да се почувствате малко уплашени и да се чудите какво не е наред.За щастие най-честата причина за неутропения (нисък брой неутрофили) при деца е вирусна инфекция. По време на вирусна инфекция, производството на неутрофили се намалява, което може да доведе до неутропения. Когато инфекцията се изчисти, броят на неутрофилите се нормализира, така че вашият педиатър може да препоръча повторение на CBC след седмица или две. Ако неутропенията продължава, детето ви може да бъде насочено към хематолог, за да установи причината за неутропенията.
Общ преглед
Педиатричната автоимунна неутропения също може да се нарече хронична доброкачествена неутропения в детска възраст. Това състояние е подобно на имунната тромбоцитопения (ITP) и автоимунната хемолитична анемия (AIHA). Въпреки факта, че костният мозък прави неутрофилите нормално, тялото неправилно произвежда антитела към неутрофилите, които ги маркират за унищожаване, което води до неутропения.
Педиатричната автоимунна неутропения обикновено се проявява при кърмачета на възраст от 6 до 15 месеца, но може да се появи на всяка възраст, дори до зряла възраст. Автоимунната неутропения в комбинация с ITP или AIHA се нарича синдром на Evans.
Симптоми
Повечето деца с автоимунна неутропения нямат симптоми. Това е така, защото въпреки изключително ниския брой неутрофили, сериозните инфекции са рядкост. Неутропенията може да бъде открита на CBC извличане, вторично вследствие на инфекция на ухото или дихателната система. Някои деца могат да получат рани в устата или кожни инфекции.
Диагноза
Както при другите форми на неутропения, първият диагностичен тест е CBC. Абсолютният брой на неутрофилите (ANC) обикновено е под 1000 клетки на микролитър и може да бъде под 500. Обикновено броят на хемоглобина и тромбоцитите е нормален. Може да се направи и цитонамазка от периферна кръв, изследване на кръвните клетки под микроскоп. Въпреки че броят на неутрофилите е нисък, те имат нормален външен вид.
След това Вашият лекар вероятно ще получи CBCs два пъти седмично в продължение на поне 6 седмици, за да гарантира, че детето Ви няма циклична неутропения (състояние, при което неутрофилите са ниски само за няколко дни на всеки 21 дни).
Вашият лекар може да изпрати за тестване, за да определи дали има антитела към неутрофилите, като ги маркира от унищожаване. Ако този тест е положителен, той потвърждава диагнозата. За съжаление, ако тестът е отрицателен, това не изключва автоимунна неутропения. При някои пациенти анти-неутрофилните антитела никога не се идентифицират. В тези случаи, ако възрастта и представянето отговарят на картината на автоимунната неутропения, се предполага диагнозата.
В редки случаи може да се наложи изследване на костния мозък, за да се изключат други причини за неутропения. Това обикновено се случва при деца, чието представяне и инфекции не отговарят на типичната картина на детската автоимунна неутропения.
Лечение
Няма специфично лечение за автоимунна неутропения в детска възраст. Анти-неутрофилните антитела спонтанно ще изчезнат и броят на неутрофилите ще се нормализира. Спонтанното възстановяване настъпва до 5-годишна възраст, като неутропенията продължава средно 20 месеца.
Тъй като неутропенията увеличава риска от инфекция, всички трески изискват медицинска оценка.
Ако развие треска, детето ви обикновено ще се подложи на CBC, кръвна култура (поставяне на кръв в стъклени бутилки за търсене на бактерии) и поне една доза антибиотици. Ако ANC е по-малко от 500 клетки / ml, детето ви вероятно ще бъде прието в болницата с IV антибиотици за наблюдение. Ако детето ви изглежда добре и ANC е по-голям от 1000 клетки / ml, вероятно ще бъдете изписани у дома за амбулаторно проследяване.
Лекарствата, използвани за други нарушения на имунната кръв (ITP, AIHA) като стероиди и интравенозен имунен глобулин (IVIG), не са толкова успешни при автоимунна неутропения. Понякога филграстим (G-CSF) може да се използва по време на активни инфекции, за да стимулира освобождаването на неутрофили от костния мозък в кръвообращението.