Съдържание
- Разбиране на RAEB, тип MDS
- RAEB е високорискова форма на MDS
- Диагноза
- Видове
- Терминология, свързана с RAEB
- Какво е RAEB-T?
- Как се лекува RAEB?
И двете форми обикновено имат трудна прогноза: публикуваните средни времена на оцеляване (сега датирани) варират от 9-16 месеца. RAEB също е свързан с повишен риск от прогресия до остра миелоидна левкемия - рак на кръвотворните клетки на костния мозък.
Разбиране на RAEB, тип MDS
Миелодиспластичният синдром или MDS се отнася до семейството на редки заболявания на кръвта, при които костният мозък не произвежда достатъчно здрави червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. RAEB е сравнително често срещан тип MDS и за съжаление е по-високорискова форма на MDS.
Подобно на други форми на MDS, RAEB обикновено засяга хора над 50-годишна възраст, но може да се появи и при по-млади индивиди и причината му в момента е неизвестна.
Когато човек има форма на MDS като RAEB, костният мозък може да произведе много недоразвити или незрели клетки, които често имат странни форми, размери или външен вид, в сравнение със здравите. Тези ранни, непълнолетни версии на кръвни клетки се наричат бластни клетки - термин, който се използва доста често при обсъждането на левкемия. Всъщност днес много учени разглеждат MDS като форма на рак на кръвта и костния мозък.
За тези заболявания са използвани различни системи за класификация. Класификационната система на СЗО се опитва да сортира видовете MDS, като обръща внимание на прогнозата за дадено разстройство. Понастоящем СЗО признава 7 вида MDS и заедно RAEB-1 и RAEB-2 представляват около 35-40 процента от всички случаи на MDS.
- Рефрактерна цитопения с еднородна дисплазия (RCUD)
- Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти (RARS)
- Рефрактерна цитопения с многолинейна дисплазия (RCMD)
- Рефрактерна анемия с излишни бласти-1 (RAEB-1)
- Рефрактерна анемия с излишни бласти-2 (RAEB-2)
- Миелодиспластичен синдром, некласифициран (MDS-U)
- Миелодиспластичен синдром, свързан с изолиран дел (5q)
Тези горни имена често се отнасят до това как се появяват кръвта и клетките на костния мозък, когато се изследват под микроскоп. Фамилното име в горния списък обаче се определя от определена мутация или хромозомна промяна в генетичния материал на кръвотворните клетки на костния мозък.
В случая на RAEB (и двата вида) името има две части: рефрактерна анемия; и излишните взривове. Като цяло анемията е липса на здрави червени кръвни клетки. Рефрактерна анемия означава, че анемията не се дължи на нито една от известните често срещани причини за анемия и че анемията обикновено се коригира само с кръвопреливане. Когато човек има рефрактерна анемия и тестовете разкриват по-голям брой незрели бластни клетки, отколкото е нормално, това е рефрактерна анемия с излишни бласти.
Възможно е човек с RAEB да има нисък брой и в останалите клетки, образувани от костния мозък. Хората с RAEB могат да имат рефрактерна анемия (ниски червени кръвни клетки), рефрактерна неутропения (ниски неутрофили), рефрактерна тромбоцитопения (ниски тромбоцити) или комбинация от трите.
RAEB е високорискова форма на MDS
За пациентите с диагноза MDS е важно да се определи нивото на риска. Някои форми на MDS са нискорискови, други междинни, а трети високорискови. Както RAEB, така и RCMD се считат за високорискови форми на MDS. И все пак не всички пациенти с RAEB имат една и съща прогноза. В играта влизат и други фактори, като възраст, цялостно здравословно състояние, особености на заболяването и генетиката на засегнатите костообразуващи клетки.
Диагноза
При съмнение за MDS трябва да се направи биопсия на костния мозък и аспират. Това включва получаване на проби от костния мозък и изпращането им в лабораторията за анализ и интерпретация.
Диагнозата се поставя въз основа на това как клетките се появяват под микроскопа, как се оцветяват с различни набори оцветители и маркери, които включват използването на антитела като маркери и, в случай на по-напреднали подтипове на MDS, нещо, наречено поточна цитометрия . Проточната цитометрия е техника, която позволява да се идентифицират и сортират клетки с определени характеристики от по-голямата популация от клетки в дадена проба.
Видове
И двете форми (1 и 2) на RAEB са свързани с риска от прогресиране до остра миелоидна левкемия (ОМЛ). В допълнение, пациент с високорисков MDS като RAEB може да се поддаде на костномозъчна недостатъчност, без прогресия на AML, така че състоянието често е животозастрашаващо само по себе си, без прогресия до левкемия.
Терминология, свързана с RAEB
Класификацията на RAEB зависи от разбирането на няколко термина:
- Брой взривове на костен мозък: Получава се проба от вашия костен мозък и се измерва броят на необичайните незрели бластни клетки.
- Брой взривове на периферна кръв: С помощта на игла се взема проба от кръвта ви от вена и се измерва броят на необичайните, незрели взривни клетки.
- Auer пръти: Това е нещо, което лекарите ще търсят, когато видят взривите ви под микроскоп. Въпреки че се наричат Auer "пръчки", те всъщност се предлагат в много различни форми и размери. Те са по-малки от ядрото и се намират вътре в цитоплазмата. Често те са с форма на игла със заострени краища, но могат да бъдат с форма на запетая, с форма на диамант или дълги и по-правоъгълни.
Въз основа на наличието или отсъствието на горните констатации, човек е решен да има или RAEB-1, или RAEB-2, както следва:
Пациентите са диагностицирани с RAEB-1, ако са имали или (1) брой на костния мозък между 5 и 9 процента от поне 500 преброени клетки или (2) брой на периферните взриви между 2 и 4 процента от поне 200 преброени клетки, и (3) отсъстващи пръти Auer. Наличието на критерий 1 или 2 плюс 3 класифицира случая на MDS като RAEB-1.
Шансовете RAEB-1 да се превърне в остра миелоидна левкемия се изчисляват на около 25 процента.
Пациентите са диагностицирани с RAEB-2, ако са имали (1) брой на взривите на костния мозък между 10 и 19 процента от поне 500 преброени клетки или (2) брой на периферните взриви между 5 и 19 процента от поне 200 преброени клетки, или (3) Auer пръти, откриваеми. Наличието на критерии 1, 2 или 3 класифицира случая на MDS като RAEB-2.
Смята се, че шансът RAEB-2 да се превърне в остра миелоидна левкемия може да достигне до 33 до 50 процента.
Какво е RAEB-T?
Може да срещнете фразата „рефрактерна анемия с излишни взривове в трансформация“ или RAEB-T. Този термин всъщност е изоставен в настоящата класификация на миелодиспластичните синдроми на СЗО.
Повечето пациенти, които преди са принадлежали към тази категория, сега са класифицирани като страдащи от остра миелоидна левкемия. В различна класификационна система, френско-американско-британска (класификация FAB), пациентите са били причислени към категорията RAEB-T, ако са имали (1) брой на взривовете на костния мозък между 20 и 30 процента, (2) брой периферни взривове от най-малко 5 процента или (3), откриваеми пръчки на Auer, независимо от броя на взривовете.
Продължава да има някои противоречия относно стойността на категоризирането на RAEB-T като в системата FAB, отделно от „AML-20-30“, както в системата на СЗО. Няколко големи клинични изпитвания през последните години използваха термина RAEB-T, въпреки промените в класификационната система на СЗО. Изводът за пациентите и доставчиците на здравни услуги изглежда е, че може да е важно да се знае, че има припокриваща се терминология, за да не се пропусне възможността да се запишат в клинично изпитване.
Как се лекува RAEB?
Лечението на RAEB се различава при различни сценарии. Възрастта и цялостното здравословно състояние на индивида могат да вземат предвид такива решения за лечение. Пациентите с RAEB трябва да получават актуализации за своите имунизации, а пушачите с RAEB се насърчават да спрат да пушат. Признаците, че RAEB може да прогресира, включват чести инфекции, необичайно кървене, натъртване и необходимост от по-чести кръвопреливания.
Не всички пациенти с MDS се нуждаят от незабавно лечение, но пациентите със симптоматично нисък брой (анемия, тромбоцитопения, неутропения с повтарящи се инфекции) го правят и това включва повечето пациенти с MDS с висок или много висок риск (включително RAEB-2, който представлява най-високата степен на MDS с най-лоша прогноза).
Практическите насоки на Националната всеобхватна мрежа за борба с рака (NCCN) включват цялостното здраве и ефективност на индивида, Международната система за прогностично оценяване (IPSS) и ревизираните IPSS (IPSS-R) MDS рискови категории и други характеристики на заболяването, за да помагат при ръководните решения. Няма обаче подход за унифициране на всички за лечение на лица с RAEB.
Обикновено има три категории лечение: поддържаща грижа, терапия с ниска интензивност и терапия с висока интензивност. Тези лечения са обяснени по-долу:
- Поддържаща грижа включва антибиотици за инфекции и трансфузия на червени кръвни клетки и тромбоцити за симптоматично нисък брой.
- Терапии с ниска интензивност включват фактори на растежа на кръвните клетки, други агенти като азацитидин и децитабин, имуносупресивна терапия и химиотерапия с ниска интензивност. Тези лечения могат да се извършват амбулаторно и могат да подобрят симптомите и качеството на живот, но не лекуват състоянието.
- Терапии с висока интензивност включват интензивна комбинация от химио- и алогенна трансплантация на костен мозък. Тези терапии изискват хоспитализация и рискуват животозастрашаващи странични ефекти, но те също така могат да подобрят кръвната картина по-бързо от по-малко интензивната терапия и могат да променят начина, по който нормално протича състоянието. Само определени лица са кандидати за високоинтензивни терапии.
Клиничните изпитвания също са опция за някои пациенти. Всъщност не много отдавна имаше клинично изпитване, показващо ползи от децитабин, в сравнение с най-доброто поддържащо лечение, при по-възрастни пациенти с анемия с излишни бластове в трансформация (RAEBt).
Дума от Verywell
Ако сте диагностицирани с RAEB-1, RAEB-2 или имате друг тип MDS, който би се считал за високорисков, говорете с вашия медицински екип за вашите възможности.
За пациенти с MDS с по-висок риск, азацитидин (5-AZA, Vidaza) и децитабин (Dacogen) са две лекарства, одобрени от FDA за MDS, които екипът, отговарящ за вашата грижа, може да вземе предвид. Тези лекарства са така наречените хипометилиращи агенти.
Няколко консенсусни групи посочиха, че при MDS с по-висок риск трябва незабавно да се започне алогенна HSCT (трансплантация на костен мозък) или терапия с хипометилиращи агенти. Алогенният HSCT (трансплантация на костен мозък от донор) е единственият потенциално лечебен подход към MDS, но, за съжаление, това е реалистична възможност за твърде малко пациенти, поради по-възрастната възрастова група, засегната от MDS, със съпътстващо хронично здраве състояния и други специфични за пациента фактори.
- Дял
- Флип
- електронна поща
- Текст