Съдържание
- Защо хората с сърповидно-клетъчна анемия са изложени на риск от инсулт?
- Симптоми
- Какво трябва да направя, ако мисля, че някой преживява инсулт?
- Рискови фактори
- Предотвратяване
- Колко добър е TCD при идентифициране на пациенти с риск от инсулт?
- Как се предотвратяват инсултите, ако TCD е ненормален?
- Винаги ли ще трябва детето ми да бъде на хронични кръвопреливания?
Без подходящ скрининг единадесет процента от децата със сърповидно-клетъчна анемия ще получат инсулт до 20-годишна възраст. Приблизително всеки четвърти пациент ще получи инсулт до 45-годишна възраст. Слушането на подобни новини за вашето малко дете може да бъде шокиращо, но с подходящ скрининг този риск може да бъде значително намален.
Защо хората с сърповидно-клетъчна анемия са изложени на риск от инсулт?
По-голямата част от децата със сърповидно-клетъчна анемия изпитват исхемичен инсулт, което означава, че притокът на кръв не може да достигне до една област на мозъка. Сърповидните клетки увреждат лигавицата на големите артерии (кръвоносни съдове, пренасящи кислород до тъканите) на мозъка, което ги кара да стават по-тесни. Тези тесни кръвоносни съдове са по-склонни да бъдат блокирани от струпване на сърповидни клетки. Когато това се случи, притокът на кръв се блокира и кислородът не може да бъде доставен до определена област на мозъка, причинявайки щети.
Симптоми
Инсултите при деца със сърповидно-клетъчна анемия изглеждат подобни на инсултите при възрастни възрастни. Децата могат да изпитат:
- Слабост от едната страна на тялото
- Увисване на лицето
- Неясна реч
- Визуални промени в замъглено зрение или двойно виждане
- Затруднено ходене или намалена координация
Какво трябва да направя, ако мисля, че някой преживява инсулт?
Обадете се на 911. Инсултът, независимо от причината, е спешна медицинска помощ. Ранното лечение е от ключово значение за предотвратяване на дългосрочни усложнения.
Рискови фактори
Рискът от исхемичен инсулт е най-висок при деца под десет години. Този риск намалява до около 30-годишна възраст, след което рискът отново се увеличава. Рискът от хеморагични инсулти (инсулти, причинени от кървене) е най-висок при тийнейджъри и млади хора.
Рискът от инсулт е най-висок при пациенти с хемоглобин SS и сърпови бета нулеви таласемии.Рискът при пациенти с хемоглобин SC и сърп бета плюс таласемия (особено при малки деца) е значително по-малък, така че скринингът не се препоръчва при тези пациенти, освен ако няма допълнителни притеснения.
Предотвратяване
В края на 80-те и началото на 90-те години изследователите установяват, че транскраниалният доплер (TCD) може да се използва за скрининг на пациенти със сърповидно-клетъчна анемия, за да се определи рискът от исхемичен инсулт. TCD е неинвазивен ултразвук, използван за измерване на притока на кръв през основните мозъчни артерии. За да направите това, ултразвуковата сонда се поставя върху слепоочията, където черепната кост е по-тънка, което позволява на техника да измери скоростта на кръвния поток. Въз основа на тези стойности, TCD могат да бъдат етикетирани като нормални, условни и необичайни. Въпреки че децата с условни стойности на TCD са с малко по-висок риск от инсулт, тези с абнормна TCD са изложени на най-висок риск и трябва да бъдат поставени в план за превантивно лечение.
Въпреки че TCD изглежда като прост тест, той не е толкова лесен, колкото звучи. Има много фактори, които могат да повлияят на измерванията по време на TCD. Треската и болестите временно повишават стойностите на TCD. И обратно, кръвопреливането временно понижава стойностите на TCD. По същество вашето дете трябва да бъде в основното си състояние, когато се извършва TCD.
Сънят също влияе върху притока на кръв към мозъка, така че не се препоръчва седация (даване на лекарства, които да помогнат на пациента да се отпусне / заспи по време на процедурата) или сън по време на изпита. На малките деца може да им е трудно да си сътрудничат и да бъдат неподвижни, но родителите могат да помогнат, като пуснат филм или четат книги по време на процедурата.
Колко добър е TCD при идентифициране на пациенти с риск от инсулт?
Идентифицирането на анормална TCD, последвано от бързо започване на лечение, намалява риска от инсулт при деца със сърповидно-клетъчна анемия от 11% на 1%. Не всички деца с необичайни TCD биха имали инсулт без лечение, но тъй като инсултът може да има сериозни дългосрочни последици, всички пациенти се лекуват еднакво.
Как се предотвратяват инсултите, ако TCD е ненормален?
Ако детето ви със сърповидно-клетъчна анемия има необичаен TCD, препоръчва се TCD да се повтори след една до две седмици. Ако TCD отново е необичаен, препоръчва се той / тя да започне програма за хронично преливане.
Клиничното проучване STOP-1 показа, че започването на програма за хронична трансфузия значително намалява риска от инсулт. Хроничната трансфузионна терапия се състои в кръвопреливане на всеки три до четири седмици. Целта на трансфузиите е да се намали процентът на хемоглобина S от повече от 95 процента на по-малко от 30 процента, за да се намали рискът сърповидните клетки да блокират притока на кръв в мозъчните артерии.
Винаги ли ще трябва детето ми да бъде на хронични кръвопреливания?
Може би не. В неотдавнашно многоинституционално проучване, наречено TWiTCH, специфични пациенти (на базата на неща като нива на хемоглобин S, изображения на мозъка, стойности на TCD, които се върнаха към нормалното) успяха да преминат от хронична трансфузионна терапия към терапия с хидроксиурея. Тези пациенти бавно се отбиват от кръвопреливане, тъй като лечението с хидроксиурея се увеличава бавно.
Пациенти със значителни промени в кръвоносните съдове в мозъка може да се нуждаят от хронична трансфузионна терапия в дългосрочен план, подобно на пациентите, прекарали инсулт.