Общ преглед на синдрома на Шегрен

Съдържание

• Симптоми
• Причини
• Диагноза
• Лечение

Синдромът на Sjogren е състояние, което причинява болки в ставите, сухота в очите и устата и редица ефекти върху цялото тяло. Това е хронично автоимунно заболяване, което обикновено засяга възрастните. Има няколко маркера на възпалението, които могат да бъдат идентифицирани с кръвни тестове. Наред с вашите симптоми, наличието на тези маркери може да помогне при диагностицирането на синдрома на Sjogren

Лечението често включва имуносупресивни лекарства, като стероиди. Може да се нуждаете и от симптоматично лечение за комфорт, като капки за очи.

Според Фондацията за синдром на Sjogren това състояние е сред най-разпространените автоимунни заболявания - смята се, че засяга до 4 милиона американци. Синдромът на Sjogren е по-често при жените, отколкото при мъжете, и приблизително 90% от хората, които имат това състояние, са жени. Средната възраст на настъпване е над 40 години, но мъжете, жените и децата могат да развият синдром на Sjogren на всяка възраст .

Симптоми

Синдромът на Sjogren може да причини редица дискомфортни симптоми. Това е хронично състояние и симптомите могат да идват и да изчезват, но те са склонни да пламват и да се появяват отново в продължение на години.

Ефектите от синдрома на Sjogren може да изглеждат несвързани помежду си - много хора отлагат разговора с лекарите си за това, тъй като той поражда леки, донякъде неясно звучащи ефекти. Някои от ефектите са подобни на тези при ревматоиден артрит и лупус - всъщност приблизително половината от всички хора, които имат синдром на Sjogren, също имат друго автоимунно състояние.

Честите симптоми на синдрома на Sjogren включват:

• Сухи очи, които могат да усетят песъчинки или парене
• Дразнене на очите и зачервяване
• Суха уста
• Затруднено дъвчене, преглъщане и говорене
• Напукан или възпален език
• Сухо, парещо гърло
• Промени във вкуса или усещането за миризма
• Разпадане на зъбите
• Дрожди инфекции в устата
• Скованост на ставите, подуване и болка
• Храносмилателни проблеми
• Сух нос и кожа
• Хронична кашлица
• Подуване на жлези около лицето, челюстта и ушите
• Вагинална сухота
• Умора
• Увеличени лимфни възли

Имайте предвид, че треска, силна болка, зачервяване или подуване на очите, устата, ставите или гърлото могат да бъдат признак на инфекция - тези симптоми изискват спешна медицинска помощ.

Синдромът на Sjogren може да доведе до редица редки или сериозни ефекти с различни тревожни симптоми, като болка, треска, инфекции, кашлица, затруднено дишане, намален обем на урината и объркване.

Редките усложнения на синдрома на Sjogren включват:

• Инфекции на очите или устата
• Обриви по ръцете и краката
• Васкулит, който представлява възпаление на кръвоносните съдове (може да допринесе за обривите)
• Възпаление в белите дробове, черния дроб и бъбреците
• Неврологични проблеми, водещи до изтръпване, изтръпване и слабост
• Лимфом

Причини

Причината за синдрома на Sjogren е неизвестна. Това е автоимунно възпалително състояние. Това означава, че болестта се появява, когато имунната система на организма се атакува, предизвиквайки възпаление и увреждане на тъканите. Синдромът на Sjogren също се характеризира с намалено производство на сълзи, слюнка и слуз, което води до сухота на мембраните на тялото.

Първичен и вторичен синдром на Sjogren

Синдромът на Шегрен, кръстен на шведския лекар Хенрик Сьогрен, който го е открил в началото на 1900 г., може да се появи като основно състояние или като вторично състояние. Първичният синдром на Sjogren се диагностицира, ако нямате друго автоимунно заболяване.

Синдромът на Sjogren се счита за вторично състояние, когато се проявява заедно с друго автоимунно заболяване.

Какво представляват автоимунните заболявания?

Рискови фактори

Ако имате ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит или дерматомиозит, по-вероятно е да имате синдром на Sjogren. Това са автоимунни състояния и експертите предполагат, че същият тригер, който причинява други автоимунни състояния, също причинява синдром на Sjogren .

Генетичните фактори, хормоналните фактори или вирусната инфекция се считат за основната причина за автоимунно заболяване, но няма солидни доказателства, че една силна причина е в синдрома на Sjogren.

Как се развива синдромът на Sjogren

Възпалителните клетки и протеини могат да увредят слузта и слъзните жлези, нарушавайки тяхната функция. Няколко имунни протеина, наречени цитокини, са повишени при синдрома на Sjogren, по-специално Th-1, Th-2 и Th-17 цитокини.

Диагноза

Тъй като симптомите са малко неясни, може да отнеме години, за да бъде диагностициран синдромът на Sjogren. Вашите симптоми, физически преглед, специализирани тестове и кръвни тестове могат да помогнат за идентифициране на състоянието.

Вашият лекар или зъболекар може да забележи, че устата ви е суха. Носът и кожата ви може да изглеждат сухи, а очите ви също червени или сухи. Вашите стави могат да изглеждат подути и може да имате обрив по кожата.

Специализирани тестове

Наред с вашите симптоми и физически преглед, редица диагностични тестове могат да помогнат за формулирането на диагнозата на синдрома на Sjogren.

• Тест на Ширмер за сухота в очите: Вашият лекар поставя хартиени ленти под долните клепачи, за да измери влажността на хартията след 5 минути.
• Изпит за цепнати лампи: Офталмолог проверява за сухота и възпаление на очите с помощта на цепната лампа, за да увеличи и изследва окото ви.
• Оцветяване с жизненоважни багрила: Безобидна боя се поставя върху повърхността на окото ви. Може да се използва специална светлина, за да помогне на Вашия лекар да види каквито и да било увреждания на повърхността на окото Ви.
• Изпит за уста: Вашият лекар визуално проверява устата ви за ожулвания и подуване и може да вземе проба от слюнка за проверка на качеството.
• Биопсия на устните: Вашият лекар може да отстрани хирургически малките слюнчени жлези от долната ви устна за микроскопско изследване.

Кръвни тестове

Няколко кръвни теста могат да се използват за идентифициране на възпалителни маркери, които обикновено са повишени при синдрома на Sjogren.

• Антинуклеарни антитела (ANA тест): ANA е антитяло, което атакува клетките на тялото. Той е положителен при приблизително 70% от хората, които имат синдром на Sjogren.Това антитяло обаче може да присъства и при хора, които нямат автоимунно заболяване.
• SSA (анти-Ro) и SSB (анти-La): Тези антитела са често срещани при първичен синдром на Sjogren, но може да не сте положителни за SSA и SSB дори ако имате заболяване.
• Ревматоиден фактор: Ревматоидният фактор е протеин, открит при ревматоиден артрит и е положителен сред приблизително 65% от хората, които имат синдром на Sjogren.
• Имуноглобулини: Протеините, които обикновено се произвеждат от антитела, могат да бъдат повишени при синдрома на Sjogren.

Нито един тест сам по себе си не може да потвърди, че имате синдром на Sjogren. Комбинация от фактори се разглежда заедно при вашата диагноза.

Лечение

Въпреки че няма лечение за състоянието, много от ефектите на синдрома на Sjogren могат да бъдат управлявани. Симптоматичното лечение е пригодено за всеки човек, в зависимост от това кои области на тялото са засегнати и колко притеснителни са симптомите. Например, болките в ставите или мускулите могат да се управляват с нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), докато сериозни усложнения като лимфом трябва да се лекуват с химиотерапия.

Имуносупресивната терапия често се използва за намаляване на възпалителния процес, който уврежда жлезите, ставите и органите при синдрома на Sjogren - този подход често се нарича терапия, модифицираща заболяването.

Облекчаване на оралните симптоми

Водите за уста, балсам за устни, заместители на слюнката, спрейове, гелове и дъвка могат да облекчат сухотата ви в устата и нежността. Възможностите за медикаменти могат да включват стимулиращи слюнката и слуз лекарства, като например:

• Салаген (пилокарпин хидрохлорид)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Облекчаване на очните симптоми

Има няколко практични начина за управление на сухота в очите. Слънчевите очила могат да предпазят очите ви от вятър и течения на открито, а овлажнителят може да облекчи сухия въздух на закрито, за да облекчи симптомите. Гримът от дим и очи може да дразни и трябва да се избягва.

Изкуствените сълзи и очните мехлеми могат да помогнат за облекчаване на хроничните сухи очи. Възможностите за лечение на сухота в очите, свързани със синдрома на Sjogren, могат да включват:

• Рестазис (циклоспоринова офталмологична емулсия)
• Хидроксипропил целулоза (капки за очи и пелети)

Терапия, модифицираща заболяването

Проблемите с белите дробове, бъбреците, кръвоносните съдове или нервната система могат да бъдат намалени с лекарства, които потискат имунната система. Тези лекарства могат да причинят странични ефекти, включително предразположение към инфекции, така че те не са непременно подходящият вариант за някой, който има само леки ефекти от синдрома на Sjogren или който е склонен към инфекции по друг начин.

Лечението, модифициращо заболяването, включва:

• Кортикостероиди
• DMARD (антиревматични лекарства, модифициращи заболяването)
• Имуносупресори

Дума от Verywell

Средната продължителност на времето от появата на симптомите до диагностицирането на синдрома на Sjogren е около три години.Сухотата в устата и сухите очи са най-честите ефекти, свързани със синдрома на Sjogren, но има много други причини за тези симптоми.

Синдромът на Sjogren е лечимо състояние. С ефективно лечение повечето хора живеят здравословно.